Основы. ОГК. Очаговая тень. Синдром милиарной диссеминации. Диссеминации. +

Синдром милиарной диссеминации.

Определение понятия

В настоящем разделе рассматривается рентгенодиагностика и дифференциальная диагностика поражений легких, сопровождающихся своеобразной картиной в виде так называемой милиарной диссеминации. Обычно термин «милиарный», или «просовидный», использовался при остро протекающей форме гематогенно-диссеминированного туберкулеза, когда на рентгенограммах определялись однотипные образования диаметром 1 — 3 мм, напоминающие равномерно рассыпанное по поверхности просо.

Диссеминация носила двусторонний, тотальный и равномерный характер. В настоящее время к милиарной диссеминации относят также состояния, когда размеры отдельных образований не превышают 3 мм.

В норме могут наблюдаться единичные мелкие просовидные затемнения на фоне легочных полей. Их анатомическим субстратом является пересечение продольных теней сосудов или проекция поперечного сечения последних.

Определение подобных затемнений на неизмененном легочном фоне, их незначительное количество и соответствие ходу и направлению сосудов позволяют отличить их от истинной милиарной диссеминации, при которой наблюдается густое обсеменение легочных полей, частично или полностью перекрывающее легочный рисунок.

Диагностика и дифференциальная диагностика этих поражений представляют известные трудности. Наиболее часто в виде милиарной диссеминации могут проявляться туберкулез, саркоидоз, карциноматоз, некоторые пневмокониозы, гемосидероз, бронхиоло-альвеолярный рак, гистиоцитоз X, микролитиаз, протеиноз, олеогранулематоз и некоторые другие более редкие поражения.

Методики исследования

С целью уточнения природы, степени и распространения милиарных затемнений используются следующие рентгенологические методики:

  1. Рентгеноскопия.
  2. Рентгенография (в том числе «жесткими» лучами).
  3. Томография.
  4. Трансторакальная пункция.

Милиарная форма туберкулеза как таковая не выделяется. Она как бы входит в общую рубрику диссеминированного туберкулеза. Однако в практической работе именно при милиарном туберкулезе возникают наибольшие трудности в своевременном выявлении заболевания и его дифференциальной диагностике. К. В. Помельцов (1965), описывая рентгенологическую картину туберкулеза, различает свежие, т. е. милиарные однотипные, диссеминации и хронические «неравнобугорковые», когда элементы различны по величине и густоте высыпаний в разных отделах легких.

По данным патологоанатомических исследований, при милиарном туберкулезе в легких и других органах образуются мелкие бугорковые высыпания диаметром от 1 — 2 до 5 мм. Морфологически это участки продуктивного туберкулезного воспаления с некрозом в центре. Распространению процесса по органам предшествует бациллемия.

Источником распространения микобактерий обычно являются внутригрудные лимфатические узлы при первичном их поражении или при реактивации процесса после ранее перенесенного туберкулезного бронхаденита. Из лимфатических узлов микобактерип попадают в лимфатические сосуды, а затем в кровеносное русло и внутренние органы.

Клиническая картина при милиарном туберкулезе может быть выраженной и разнообразной или стертой. Большинство авторов указывают на запоздалую диагностику данной формы туберкулеза из-за редкости ее, неспецифичности клинических проявлений и влияния сопутствующей, особенно возрастной, патологии (Малицкий А. Г., Харчева К. Α, 1975; Нага Н. et al., 1984). Нередко в течение 2 — 4 мес. заболевание расценивается как осложнение гриппа, ревматизм, менингит, системное поражение, лейкемоидная реакция и т. п.

Следует отметить, что, как и в прежние годы, при этой форме туберкулеза в основном сохраняются те же клинические маски милиарного туберкулеза в виде тифоидного заболевания, менингита, легочного заболевания, которые проявляются при развернутой картине болезни.

При всех вариантах наиболее постоянным симптомом болезни служит лихорадочное состояние. Повышение температуры тела до фебрильных цифр, слабость, утомляемость, потливость могут быть первыми существенными симптомами болезни. В периферической крови отмечаются значительное увеличение СОЭ, лейкоцитоз.

Диагностические трудности сохраняются до тех пор, пока на рентгенограмме легких не будет выявлена диссеминация. Опыт показывает, что от начала заболевания, т. е. с момента обнаружения первых клинических признаков болезни, до развития рентгенологической картины просовидной или напоминающей ее диссеминации проходит 4 — 8 нед.

Если рентгенограмма или флюорограмма выполнены в начале заболевания, когда изменений еще не было, а впоследствии рентгенография не повторялась, то нельзя исключить возможность туберкулеза. Иначе говоря, при неясном лихорадочном заболевании рентгенографию следует повторять через 10 — 15 дней в течение 8 — 10 нед. от начала болезни.

Только в этом случае по истечении 10-недельного срока можно исключить милиарную форму туберкулеза. Следует отметить, что при рентгеноскопии милиарная диссеминация не выявляется, поэтому исследование за экраном не может заменить рентгенографию.
Милиарный туберкулез чаще наблюдается у лиц молодого или преклонного возраста. Нередко могут ему сопутствовать другие заболевания или предшествовать беременность и роды.
Рентгенологическая картина при типичной милиарной диссеминации характеризуется двусторонним, равномерным, зеркальным поражением обоих легких. Диаметр отдельных элементов диссеминации 1 — 3 мм. Легочный рисунок среднего и мелкого калибра не дифференцируется.
Прозрачность легочных полей значительно снижена. Следует также обратить внимание на то, что довольно часто в отличие от других форм диссеминированного туберкулеза при милиарном наиболее густая диссеминация отмечается не в верхних, а в нижнесредних отделах легких. Однако на рентгенограммах в боковой проекции или на томограммах диссеминация носит равномерный характер. Это подтверждает мнение, о том, что густота диссеминации в нижних отделах обусловлена лишь большей толщиной легочной ткани и не является истинной картиной.

Примерно в половине случаев милиарного туберкулеза диссеминация проявляется более массивным поражением, образованием более крупных узелковых теней. На томограммах удается выявить более густое расположение элементов диссеминации в верхушечно-задних сегментах легких или тонкостенные «штампованные» каверны. В таких случаях важное диагностическое значение имеет томографическое исследование.

Нехарактерная картина проявляется двусторонним неравномерным понижением прозрачности легочных полей и асимметричным усилением легочного рисунка. На этом фоне могут определяться отдельные мелкоузелковые и очаговые тени. Нередко малохарактерные изменения сочетаются с менингитом, что еще более затрудняет рентгенологическое исследование. Однако такое сочетание легочных изменений и менингита должно натолкнуть на мысль о туберкулезе.

Таким образом, в разных фазах милиарного туберкулеза рентгенологическая картина может быть различной. В течение 4 — 8 нед. от начала болезни рентгенологические изменения могут не выявляться.

В дальнейшем определяется характерная картина:

  1. двусторонняя равномерная милиарная диссеминация;
  2. милиароподобная диссеминация с тонкостенными кавернами или группировкой элементов в верхнезадних сегментах.

Нехарактерная картина выражается в понижении прозрачности легочных полей и неравномерном усилении легочного рисунка с неотчетливыми очаговоподобными образованиями. При всех вариантах рентгенологической картины заболевание сопровождается повышением температуры тела, симптомами общей интоксикации и изменением гемограммы.

Определенное значение в клинической диагностике имеют исследование глазного дна (бугорковые высыпания по ходу сосудов), анализ мочи на микобактерии туберкулеза (поражение почек) и бронхоскопия. Бронхологическое исследование способствует выявлению туберкулеза бронхов и лимфобронхяальных фистул, особенно если диссеминация возникла вследствие первичного бронхоаденита, что может наблюдаться в детском или молодом возрасте.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Диагноз диссеминированного милиарного туберкулеза устанавливается на основании клинико-рентгенологической картины (сочетание диссеминации, длительного лихорадочного состояния и симптомов общей интоксикации). В неясных случаях, особенно при лихорадочном состоянии или выраженных симптомах интоксикации, следует использовать тест терапии ex juvantibus противотуберкулезными препаратами.
Улучшение общего состояния больных при туберкулезе наблюдается через 2 — 3 нед., а рентгенологическая динамика регрессии диссеминации определяется через 1,5 — 2 мес. Полная нормализация легочного рисунка наступает через 5 — 6 мес.

Приложения: 
4.mi_.slayd41.jpg5.mi_.slayd42.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Милиарный туберкулез и саркоидоз

Милиароподобная диссеминация в легких наблюдается при медиастинально-легочной форме саркоидоза. В целом для саркоидоза характерна менее выраженная или «бессимптомная» клиническая картина, хотя встречается острая форма болезни по типу синдрома Лефгрена с лихорадкой и узловатой эритемой.

Рентгенологически определяется двустороннее, как правило, массивное увеличение внутригрудных лимфатических узлов, чаще бронхопульмональных и трахеобронхиальных.
Милиароподобные изменения наиболее густо располагаются в средненижних и кортикальных зонах легких.

Легочный рисунок избыточен, усилен. При бронхоскопии определяются явления локального бронхита, косвенные признаки гиперплазии лимфатических узлов, при биопсии стенки бронхов или трансбронхиальной пункции — картина гранулематозного саркоидозного поражения. Таким образом, уже на основании рентгенологической картины диссеминации, сочетающейся с массивной аденопатией внутригрудных лимфатических узлов, можно отличить туберкулез от саркоидоза.

Приложения: 
6.mi_.slayd43.jpg7.mi_.slayd44.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Карциноматоз легких является результатом лимфогематогенного метастазирования чаще всего рака легкого, молочной железы и других локализаций. Клиническая картина характеризуется нарастающей одышкой и анемией, сухим кашлем и прогрессированием диссеминации.
Рентгенологическая картина однотипна и проявляется в виде милиароподобной диссеминации с преимущественным поражением нижних и средних зон легких. В ряде случаев диссеминация может быть довольно равномерной во всех полях, что делает ее весьма сходной с милиарным туберкулезом.

Дифференциальная диагностика милиарного туберкулеза и карциноматоза легких затруднена при равномерном характере диссеминации, сопровождающейся лихорадочным состоянием или другими указанными выше симптомами при невыясненной первичной локализации рака. В этих ситуациях, если позволяет состояние больного, диагноз может быть уточнен с помощью биопсии легкого.

Однако в большинстве случаев резко выраженная и нарастающая одышка наряду с локализацией изменений в нижних отделах легких дает основание для исключения туберкулеза.

 

Приложения: 
8.mi_.slayd45.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Сходная рентгенологическая картина, главным образом по величине отдельных элементов диссеминации (диаметр 2 — 3 мм), может наблюдаться при некоторых пневмокониозах: сидерозе, сидеросиликозе, силикозе и пневмокониозе электросварщика.
Однако в большинстве случаев профеосиональный маршрут, отсутствие симптомов острого лихорадочного заболевания, медленное развитие и постепенное нарастание рентгенологическихизменений — все это дает возможность исключить милиарный туберкулез и заподозрить тот или иной вид пневмокоииоза.
Кроме того, детальное изучение рентгенологической картины позволяет отметить, что легочный рисунок мелкого и среднего калибра сохранен или усилен.
Милиароподобные элементы диссеминации или узелки располагаются в кортикальных зонах. При сидерозе, сидарооиликозе и пневмокониозе электросварщика тень их довольно интенсивна, а при силикотуберкулезе, кроме того, могут быть видны частично обызвествленяые лимфатические узлы.

Приложения: 
9.mi_.slayd46.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Кардиогенный гемосидероз возникает вследствие нарушения гемодинамики малого круга кровообращения, главным образом при митральном стенозе, и встречается у 1 — 2% подобных больных. Патогенез этого состояния обусловлен повышением давления в сосудах малого круга, проникновением эритроцитов из капиллярного русла в межуточную ткань с последующим их разрушением и отложением гемосидерина. У больных наблюдается кровохарканье, а в мокроте обнаруживаются гемосидерофаги.
Рентгенологическая картина гемосидероза при стенозе митрального отверстия достаточно сходна с картиной милиарной диссеминации при туберкулезе.

Это проявляется двусторонностью и зеркальностью изменений, мономорфностью или однотипностью элементов диссеминации. Диаметр элементов диссеминации может быть различным — от 1 — 2 до 3 — 5 мм. Легочный рисунок усилен, избыточен, корневые ветви расширены.

Необходимо установить увеличение камер сердца — правого желудочка и левого предсердия. На рентгенограмме в прямой проекции определяется расширение талии сердца за счет конуса легочной артерии и левого предсердия.

Приложения: 
10.mi_.slayd47.jpg11.mi_.slayd48.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Исследование сердца и сосудов в косых проекциях с контрастированием пищевода дает полное представление об изменении размеров камер сердца и, следовательно, позволяет провести дифференциальную диагностику.

Эссенциальный, или идиопатический, гемосидероз характеризуется повторными кровоизлияниями в легкие, развитием склероза легких и анемией. Этиология его не установлена. В последнее время появляются указания на роль аутоаллергии. Заболевание может сочетаться с болезнью Шенлейна — Геноха, гломерулонефритом, миокардитом.
Морфологические изменения в легких сходны с таковыми при вторичном гемосидерозе. Для клинической картины типично повторное кровохарканье. В это время повышается давление в малом круге. После кровохарканья на рентгенограмме могут определяться более крупные очаговые тени пневмонического вида. При дифференциации заболевания от милиарного туберкулеза легких основой служат данные клинико-рентгенологического исследования. Точный диагноз можно установить лишь при биопсии легкого.

Приложения: 
12.mi_.slayd49.jpg13.mi_.slayd50.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Гистиоцитоз X объединяет болезни Хенда — Шюллера — Крисчена, Леттерера — Зиве и эозинофильную гранулему. Этиология заболевания неизвестна. Имеется гипотеза, объясняющая возникновение болезни нарушением ферментных процессов, результатом чего является нарушение обмена холестерина. Гистологически выявляются гранулематозные изменения с преобладанием в гранулемах гистиоцитов, плазматических и эозинофильных клеток.

 В плазматических клетках откладываются холестерин и холестеринэстеры. Поражение с вовлечением в процесс многих внутренних органов, слизистых оболочек и кожи обычно наблюдается в детском возрасте. Заболевание протекает в острой или хронической форме.
Хроническая форма характеризуется триадой: экзофтальм, несахарное мочеизнурение, кистозное поражение скелета.

Изменения в легких сочетаются с поражением других органов. Название «гистиоцитоз X» предложено L. Lichtenstein (1958) ввиду неизвестности этиологических факторов. За последние годы в литературе описано более 200 случаев изолированного легочного гистиоцитоза X.

Люди любого возраста наиболее подвержены заболеванию. Мужчины поражаются чаще, чем женщины (7:1). Заболевание обнаруживается при профилактической флюорографии или жалобах на явления дыхательной недостаточности.

Рентгенологически заболевание проявляется в виде милиароподобной, узелково-кистозной и интерстициально-кистозной диссеминации.

Дифференциальная диагностика милиарного туберкулеза и гистиоцитоза основывается на генологических данных, главным образом на отсутствии при гистиоцитозе лихорадки и симптомов интоксикации. Точный диагноз гистиоцитоза X можно установить лишь при биопсии легкого.

Микролитиаз относится к редким заболеваниям легких с неустановленной этиологией. Наиболее распространенным мнением о сути заболевания является гипотеза о нарушении обмена веществ в альвеолярных клетках, что в итоге приводит к отложению солей кальция на стенках альвеол с образованием множественных конкрементов.
Это является причиной развития дыхательной недостаточности.

Заболевание в одинаковой степени поражает лиц обоего пола и диагностируется в любом возрасте. Клиническая картина при микролитиазе зависит от распространенности поражения легких и проявляется дыхательной недостаточностью соответствующей степени. Заболевание длится несколько лет и десятилетия, постепенно прогрессируя. Поэтому длительное время больные не предъявляют жалоб.

Приложения: 
14.mi_.slayd51.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Рентгенологическая картина обусловлена наличием в альвеолах конкрементов и зависит от их количества.
Различают три стадии поражение:

  1. стадию начальных изменений. Клинических проявлений нет. Отчетливых изменений на рентгенограмме не определяется;
  2. стадию выраженных изменений. Клинически выявляется скрытая дыхательная недостаточность. На рентгенограммах большое число мелких, диаметром 0,5 — 1 мм интенсивных теней, располагающихся по всем полям. Легочный рисунок перекрыт, виден нечетко;
  3. стадию массивного поражения. Клинически выражена дыхательная недостаточность. За счет массивности поражения диссеминация приобретает сливной характер, появляются интенсивные фокусы, на фоне которых легочный рисунок полностью не определяется. Корни не дифференцируются. Верхушки легких остаются прозрачными.

Таким образом, II стадия болезни имеет рентгенологическую картину, сходную с таковой милиарного туберкулеза. Однако эти заболевания можно различить по клинико-рентгенологическим данным: элементы диссеминации имеют высокую, равную костной ткани интенсивность, отсутствуют лихорадка и другие симптомы интоксикации. При диссеминации картина долго остается без изменений.

 

Приложения: 
15.mi_.slayd52.jpg16.mi_.slayd53.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

После бронхографии при неправильно проведенной методике исследования в альвеолах может оставаться контрастное вещество (сульфойодол), который симулирует милиароподобную диссеминацию. В отличие от туберкулеза диссеминация носит неравномерный, чаще односторонний характер.

Обращает на себя внимание более высокая интенсивность изменений. Анамнестически данные о бронхографии и характерные изменения на рентгенограмме дают полное основание для дифференциации олеогранулематоза.

Дифференциальная диагностика при милиарнои диссеминации

Клиническая картина

При милиарной диссеминации ее элементы обычно не превышают в диаметре 3 мм, а интерстициальный характер изменений не всегда выражен. Наиболее частым заболеванием с такой картиной является туберкулез (40 — 50%); на долю других поражений приходится примерно половина случаев.

Значительная доля милиарного туберкулеза, а также то, что туберкулез проявляется наиболее выраженной клинической картиной по сравнению с другими заболеваниями, позволяет считать, что в дифференциально-диагностическом плане в первую очередь нужно установить или исключить туберкулез. Существенное значение приобретает клиническая картина болезни, хотя патогномоничных симптомов практически нет. Милиарный туберкулез встречается чаще у лиц молодого и старческого, реже — у лиц среднего возраста.

Для туберкулеза наиболее типично наличие симптомов интоксикации (слабость, утомляемость, субфебрильная температура тела) еще до появления развернутой или более резко выраженной картины болезни. Нередко имеют место ослабляющие организм факторы, у женщин — беременность или послеродовой период.

Стойкая субфебрильная температура тела неустановленной природы, наблюдающаяся более 1 мес. может быть проявлением диссеминированного туберкулеза. Кроме того, могут отмечаться явления менингита, энтерита, реже поражения почек и скелета (туберкулезный артрит, спондилит). Кашель наблюдается при поражении плевры, бронхов, а также при образовании деструкции. В последнем случае в мокроте обнаруживаются микобактерии туберкулеза.

Туберкулиновые пробы могут быть положительными и отрицательными. Для саркоидоза в отличие от милиарного туберкулеза характерно бессимптомное или малосимптомное развитие болезни, несоответствие массивной диссеминации выраженности клинических проявлений.
Микобактерии туберкулеза не обнаруживаются, туберкулиновые пробы остаются отрицательными. В крови чаще отмечается лейкопения. Иногда заболевание начинается остро повышением температуры тела, кашлем, симптомами интоксикации; при этом наблюдается узловатая эритема, что носит название синдрома Лефгрена и позволяет заподозрить саркоидоз.

Силикотуберкулезной диссеминации свойственны постепенное нарастание симптомов интоксикации, слабости, утомляемости, потливости, появление субфебрильной температуры тела. Микобактерии туберкулеза обнаруживаются крайне редко.

Приложения: 
17.mi_.slayd54.jpg18.mi_.slayd55.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Карциноматоз характеризуется быстро нарастающей одышкой, сухим кашлем, болями в груди, субфебрильной температурой, прогрессированием болезни, гипохромной анемией.
Редкие болезни, такие как гемосидероз, гистиоцитоз X, микролитиаз, длительное время протекают бессимптомно, т. е. отмечается несоответствие между довольно выраженными рентгенологическими изменениями и хорошим субъективным состоянием больных. При олеогранулематозе в анамнезе обязательно бронхографическое исследование.
Таким образом, клинические проявления (характер течения) болезни, профессиональный маршрут, онкологический анамнез дают определенные основания для анализа диагностической ситуации в каждом конкретном случае.

При изучении клинико-анамнестических данных, необходимо установить:

  1. протекает ли заболевание со стойкой лихорадкой или без нее;
  2. наблюдается ли поражение других внутренних органов;
  3. проведено ли тщательное исследование материала на микобактерии туберкулеза.

Перечисленные сведения имеют существенное значение для принятия решения о проведении противотуберкулезной терапии или биопсии легкого.

Рентгенологическая картина. При оценке рентгенологической картины милиарной диссеминации наибольшее диагностическое значение имеют следующие симптомы: равномерность или неравномерность диссеминации по долям и сегментам легкого, наличие полостей распада в легком, преимущественность поражения верхних или нижних зон легких, состояние легочного рисунка, наличие или отсутствие признаков гиперплазии внутригрудных лимфатических узлов.

Для туберкулеза наиболее характерна равномерная однотипная диссеминация с поражением всех отделов легких без аденопатии, преимущественное поражение верхнезадних сегментов без аденопатии, моно- или полиморфная диссеминация с наличием одной — двух тонкостенных «штампованных» каверн также без аденопатии.
В редких случаях при первичном туберкулезе могут быть увеличены лимфатические узлы и наблюдается плевральный выпот.

При саркоидозе в отличие от туберкулеза в первую очередь наблюдается массивная двусторонняя аденопатия преимущественно бронхопульмональных лимфатических узлов. Милиароподобная диссеминация распространяется на средненижние отделы легких.
Легочный рисунок среднего и мелкого калибра в этих зонах представляется избыточным и усиленным. Плевральный выпот нехарактерен. Деструктивных изменений нет.

При карциноматозе наиболее густая диссеминация определяется в каудальном направлении. Деструктивных изменений и аденопатии нет. Отмечается довольно быстрое прогрессирование в виде увеличения площади и густоты диссеминации. Резко выражена дыхательная недостаточность.

При силикотуберкулезе на фоне диффузно усиленного рисунка чаще в кортикальных зонах определяются интенсивные узелковые тени. Нередко внутригрудные лимфатические узлы умеренно увеличены, частично или тотально обызвествлены. При оценке рентгенограмм или флюорограмм в динамике удается отметить постепенное прогрессирование диссеминации в виде возрастания количества и величины узелков.
Довольно характерна картина кардиогенного гемосидероза, когда мелкоузелковая диссеминация определяется на фоне измененного усиленного легочного рисунка при митральной конфигурации сердечной тени. Менее типична картина при идиопатическом гемосидерозе и гистиоцитозе X. При микролитиазе обращает на себя внимание очень высокая степень интенсивности элементов диссеминации.

Таким образом, перечисленные особенности клинико-рентгенологической картины указанных заболеваний (сочетание диссеминации с аденопатией внутригрудных лимфатических узлов, наличие или отсутствие деструкции в легочной паренхиме, выраженность или отсутствие клинических проявлений заболевания и др.) могут быть взяты за основу при диагностике. Однако далеко не во всех случаях удается провести четкое разграничение перечисленных заболеваний, а также отличить туберкулез от других поражений. При неустановленном характере диссеминации и невозможности точной нозологической диагностики заболевания может быть принят порядок действия.
Как видно из схемы, при лихорадочном состоянии больного обычно не удается исключить туберкулез, поэтому проводится терапия противотуберкулезными препаратами. Улучшение общего состояния через 3 — 4 нед. свидетельствует о наличии туберкулеза. Через 1,5 — 2 мес начинается регрессия диссеминации, через 6 мес. происходит полное восстановление картины легочного рисунка. В случае неэффективности терапии через 4 нед. следует решать вопрос о биопсии легкого. Если лихорадка отсутствует, а характер диссеминации, не сопровождающейся клиническими проявлениями, неясен, также целесообразно переходить к биопсической верификации диагноза, особенно у лиц молодого и среднего возраста.

Приложения: 
19.mi_.slayd56.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Рентгенодиагностика диффузных и диссеминированных заболеваний легких.

П.В. Власов
Кафедра лучевой диагностики Института повышения квалификации Федерального медикобиологического агентства
Диффузные интерстициальные и диссеминированные процессы легких представляют одну из сложнейших проблем клинической медицины с точки зрения диагностики и лечения. Широкое применение антибиотиков и других лекарственных средств, различного рода химических препаратов в промышленном производстве и повседневной жизни, биостимуляторов, дефолиантов, гербицидов и пестицидов существенно повлияло на иммунологический статус населения. Все это изменило структуру патологии, с которой приходится сталкиваться врачу в повседневной клинической практике. В структуре легочных болезней произошел заметный сдвиг в сторону заболеваний диффузного интерстициального характера не известного генеза. По данным различных консультативных центров, этот вид патологии составляет около 5% всех поражений легких. На нозологическую структуру диссеминированных процессов легких влияют особенности региональной патологии и специфика лечебного учреждения. Так, согласно исследованиям В.А. Соколова (1976), среди больных с диссеминированными процессами в легких наибольшую группу составили больные силикозом (32%), на туберкулез приходится 30%, на хронические неспецифические заболевания легких 6,2%, редкие болезни зарегистрированы у 5%. Данные В.А. Соколова отражают характер краевой патологии Уральского региона с развитой горнорудной промышленностью и специфику материала Уральского НИИ фтизиопульмонологии. По данным Узбекского НИИ фтизиатрии и пульмонологии, среди больных с диссеминированными процессами в легких доминирует туберкулез. В группе больных в количестве 180 человек с различными заболеваниями диффузного и диссеминированного характера были установлены следующие формы: диссеминированный туберкулез легких 500/0, НЗЛ - 19,4%, силикоз - 9,4%, карциноматоз - 7,2%), экзогенный аллергический альвеолит - 2,8%, идиопатический фиброзирующий альвеолит 2,2%, токсический фиброзирующий альвеолит - 0,6%, пневмокониоз - 3,9%, коллагеноз - 3,3%, лимфогранулематоз - 1,1% (М.В. Абдурашитова с соавт., 1989). По материалам кафедры легочного туберкулеза 1-го ЛМИ (З.И. Костина, 1984), среди довольно большой группы больных с диссеминированными процессами в легких (372 человека) на первом месте по частоте стоит саркоидоз (34,5%), на втором диссеминированный туберкулез (24,8%). Пневмокониозы составили 7,5%. Согласно данным Н.Б. Буровой с соавт. (1984), основанным на материале Московской клинической больницы № 1, охватывающем 211 больных с диссеминированными процессами легких, нетуберкулезные заболевания выявлены у 180 (85,3%). Среди них наибольшую группу (63,5%) составили больные саркоидозом. Редкие заболевания (альвеолярный протеиноз, болезнь ХаменаРича, фиброзирующий альвеолит и проч.) в этой группе больных составили 6,7%. По мнению М.М. Ильковича и Л.Н. Новиковой (1998), на интерстициальные пневмопатии приходится 20% всех болезней легких. Интерстициальные болезни легких представляют собой гетерогенную группу, объединяемую общими клиническими проявлениями, изменениями физиологии дыхания и определенным рентгеноморфологическим сходством (А.Г. Чучалин, 2000; J.D. Fulmer, 1982). Многие авторы сходятся на том, что большинство интерстициальных болезней имеют разную этиологию, но общий патогенез (А.Г. Чучалин, 2000; R.G. Crystal с соавт., 1981; J.D. Fulmer, 1982). В некоторых случаях пусковым механизмом являются экзогенные токсические факторы, непосредственно поражающие альвеолярные клетки или клетки эндотелия капилляров. Органические пыли и некоторые лекарства действуют на легкие через иммунные механизмы. Подсчитано, что число нозологических форм, сопровождающихся диффузными интерстициальными и узелковыми процессами в легких превышает 150 наименований (С.А. Рейнберг, 1962; C.P. Carrington и E.A. Gaesner, 1978; T.C. McLoud с соавт., 1983), однако в клинической практике 90% подобных состояний приходится на 8-10 наиболее распространенных заболеваний. Все подобные заболевания условно можно разделить на две группы. В первую группу входят заболевания, преобладающим морфологическим признаком которых является наличие гранулем, определяющих клинико-морфологическую сущность каждой гранулематозной болезни.
Вторую группу интерстициальных заболеваний составляют поражения легких, характеризующиеся диффузными, преимущественно интерстициальными изменениями легочной ткани без формирования гранулем. Недостаточное знакомство врачей общей практики с клинико-рентгенологическими проявления заболеваний, сопровождающимися диффузным фиброзом и узелковой диссеминацией является причиной частых диагностических ошибок. М.М. Илькович и Л.Н. Новикова (1998) отмечают, что диагностические ошибки в группе больных с интерстициальными заболеваниями легких составляют 75-80%. По мнению авторов, в каждом втором случае интерстицильных пневмопатий природа легочной патологии остается не выясненной. По крайней мере, 50-70% больным с диффузными и диссеминированными поражениями легких первоначально ставится ошибочный диагноз туберкулеза легких, следствием чего является необоснованная противотуберкулезная химиотерапия (С.Е. Борисов, 1987; М.М. Илькович и Л.Н. Новикова, 1998; А.Г. Хоменко с соавт., 1991; Е.И. Шмелев, 2001). Эти разнообразные по патогенезу процессы сопровождаются сходными клиническими и рентгенологическими проявлениями, в связи с чем объединяются общим методологическим подходом к диагностике.
Методы исследования
В диагностике диффузных и диссеминированных процессов ведущую роль принадлежит рентгенологическому исследованию органов грудной клетки, которое начинается с обзорной рентгенографии. К сожалению, на обзорных рентгенограммах грудной клетки мы получаем скиалогическую картину, которая является результатом суммации тенеобразований трехмерного объекта на плоскость. Вследствие эффекта суперпозиции и субтракции на плоскости получается картина, малопохожая на изображение каждого патологического образования в отдельности. Многие очаги сливаются и уходят в фон, вместе с тем появляются новые тенеобразования, для которых нет конкретного морфологического субстрата, то есть, которых нет на самом деле. При диффузных интерстициальных процессах и очаговой диссеминации неоднородная рассеивающая среда нивелирует нормальные элементы легочного рисунка, а именно сосуды среднего и малого калибра. Линейная томография при диффузном пневмосклерозе и мелкой диссеминации мало эффективна: мелкие очажки и линейные анатомические структуры, вследствие меньшей разрешающей способности линейной томографии, на рентгенограммах не выявляются. Проблему проекционного и суммационного искажения с успехом решает рентгенокомпьютерная томография (РКТ), особенно КТ тонкими срезами - так называемая высокого разрешения компьютерная томография (ВРКТ), которая благодаря высокой чувствительности детекторной системы, и соответственно способности охвата широкого спектра слабых плотностей, а также в силу исключения эффекта проекционной суммации позволяет выявлять детали, недоступные обычному традиционному рентгенологическому исследованию. На КТ чаще и более отчетливо выявляются тонкие структурные изменения, такие как сотовое легкое, лучше выявляются участки буллезной эмфиземы. Компьютерная томография позволяет оценивать состояние легочной ткани, перекрываемой массивными инфильтратами, выраженным фиброзом легочной ткани, значительным плевральным выпотом и массивными плевральными наслоениями. Причем, чем выше разрешающая способность КТ, тем точнее и реальнее отображаются узелковые и тяжистые структуры. Cовременные компьютерные томографы с программой высокого разрешения (ВРКТ) обладают заметными преимуществами перед обычными рентгенограммами, линейной томографией и даже компьютерной томографией толстыми срезами в выявлении мелких узелковых образований в интерстиции и паренхиме легкого, линейных и сетчатых структур. На ВРКТ выявляются мелкие узелковые образования диаметром около 2 мм, тонкие изменения интерстициального легочного рисунка, нормальные и патологически измененные сосуды и бронхи, хорошо выявляется тонкая сетка изменений междольковых и внутридольковых перегородок. С помощью ВРКТ открыт ряд новых рентгенологических симптомов, таких как симптом матового стекла, симптом булыжной мостовой, намного чаще стало выявляться сотовое легкое. Несмотря на сходство рентгенологической картины широкого круга заболеваний, сопровождающихся диффузным усилением интерстициального легочного рисунка, многие заболевания этой группы имеют определенную специфику, присущую каждому из них, которая позволяет приблизиться к единственно правильному диагнозу.
Саркоидоз
Саркоидоз является системным заболеванием неясного генеза, в основе которого лежит доброкачественный сходный с туберкулезом эпителиоидноклеточный гранулематоз. В отличие от туберкулеза в саркоидозных гранулемах обычно отсутствует казеозный некроз. Саркоидоз поражает преимущественно женщин в возрасте 30-40 лет. Чаще всего болезнь протекает доброкачественно на протяжении многих лет. По данным М.М. Ильковича (1989), бессимптомное течение наблюдается в 90-93% случаев саркоидоза. У части больных имеет место субфебрильная температура, повышенная утомляемость, боль в груди. Течение болезни волнообразное: обострения чередуются с ремиссиями. Реже болезнь протекает остро.
Хроническая форма саркоидоза на ранних стадиях болезни обычно протекает без каких-либо клинических проявлений. Общее самочувствие больного обычно не страдает. Иногда больные предъявляют жалобы на сухой кашель со скудным выделением мокроты. Лабораторные исследования также не дают надежных критериев для диагностики. При саркоидозе могут быть поражены все органы и ткани, но чаще встречается легочно-медиастинальная форма. Поражение органов дыхания встречается у 90% больных саркоидозом. В большинстве случаев диагноз саркоидоза органов дыхания ставится без особого труда.
Рентгенологическая картина саркоидоза зависит от стадии процесса. Согласно классификации, предложенной R. Wurm (1960), получившей признание в нашей стране, различают три стадии саркоидоза: I - увеличение внутригрудных лимфатических узлов, II - развитие различных изменений легких (IIа - избыточный, петлистый рисунок в прикорневых и нижних отделах легких, IIb - образование мелких очагов милиарного типа, IIc - появление более крупных очагов размером 3-5 мм, IId - формирование очагов еще более крупных размеров до 6-9 мм и более), III - наличие выраженного фиброза и крупных конгломератных образований (IIIa - в нижних отделах, IIIb - в верхних и средних отделах легких) (А.И. Рабухин с соавт., 1975; А.Г. Хоменко с соавт., 1999).
На ранних стадиях развития саркоидоза при рентгенологическом исследовании выявляется увеличение различных групп лимфатических узлов. Наиболее характерным является симметричное увеличение бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. А.И. Рабухин с соавт. (1975) среди большой группы исследованных больных саркоидозом ни у одного из них не обнаружили односторонней гиперплазии лимфатических узлов. Вместе с тем другие авторы отмечают, что примерно в 5-8% случаев встречается одностороннее увеличение лимфатических узлов средостения. В отличие от лимфогранулематоза не наблюдается изолированного увеличения паратрахеальных лимфоузлов. Легочный рисунок в этой стадии заболевания, как правило, сохраняет нормальную структуру. Иногда в прикорневых отделах он становится из быточным, в результате лимфостаза или начинающегося фиброза. В редких случаях в результате сдавливания бронхов увеличенными лимфоузлами возникает ателектаз легкого, чаще это касается средней доли.
Дифференциально диагностические трудности возникают главным образом во II стадии заболевания, когда происходит генерализация процесса с распространенным поражением легких интерстициального и узелкового характера. Диффузные формы саркоидоза, по данным З.И. Костиной (1989), составляют 6% среди всех больных с саркоидозом органов дыхания. На этой стадии заболевание чаще всего принимают за гематогенно-диссеминированный туберкулез. Согласно данным А.Е. Рабухина с соавт. (1975), примерно
у 20% больных на этой стадии происходит редукция увеличенных бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. Поражение легких, повидимому, носит лимфогематогенный характер. В легких изменения характеризуются сочетанием интерстициальных изменений с очаговыми; последние обычно проявляются в виде диссеминации различной степени выраженности, появлением множественных гранулематозных узелков эпителиоидного характера, размерами от 2-3 до 10 мм. На компьютерных томограммах узелки, выделенные из общего интерстициального фона, имеют четкие контуры и однородную структуру. С прогрессированием болезни гранулемы постепенно замещаются фиброзной тканью. Согласно A.E. Voloudaki с соавт. (1999), для саркоидоза в компьютернотомографическом изображении характерно преобладание узелковых образований в периферических отделах легких, утолщение междольковых перегородок и уплотнение междолевой плевры. M.W. Brauner c соавт. (1989) обследовали с помощью высокоразрешающей компьютерной томографии 44 больных саркоидозом. Узелковые образования в легких были обнаружены у 25 больных. У 19 из них узелки были единственным проявлением легочного саркоидоза. У остальных они сочетались с другими изменениями. К прочим изменениям авторы относят сетчатые и линейные образования, утолщение плевральных листков, тракционные бронхоэктазы, воздушные полости. Изменения локализовались преимущественно в средних и верхних легочных полях задних отделов легких. Интерстициальные изменения при саркоидозе характеризуются диффузным, симметричным усилением и деформацией легочного рисунка, который приобретает груботрабекулярный, петлистый, крупноячеистый вид. На фоне полиморфной неравномерной разнокалиберной сетчатости видны грубые тяжистые структуры, веерообразно расходящиеся от корней легких к периферии. Фиброзные тяжи имеют неодинаковую толщину, преимущественно диаметром 3-5 мм. В отличие от диссеминированного туберкулеза, фиброзирующего альвеолита и гистиоцитоза, при саркоидозе формируется тяжистый фиброз по ходу крупных сосудисто-бронхиальных стволов. Изменения преобладают преимущественно в прикорневых, средних и верхних отделах легких. Корни легких обычно расширены и бесструктурны. Пневмосклероз сочетается с эмфиземой буллезного характера, которая больше выражена в кортикальных отделах легких.
В третьей стадии происходит слияние узелков в крупные конгломераты. Для саркоидоза II-III стадии типичным является несоответствие между степенью выраженности рентгенологических изменений легких и довольно скромной клинической симптоматикой. Тем не менее, с прогрессированием заболевания при нарастании фиброзных изменений в легких развивается респираторная недостаточность, причиной которой является нарушение растяжимости легкого, и нарушение диффузии кислорода - возникает альвеоло-капиллярный блок. Обширный фиброз легочной ткани с вторичной периацинарной эмфиземой может привести к развитию легочного сердца. Рентгенологическая картина саркоидоза во II-III стадии в какойто степени сходна с хроническим гематогенно-диссеминированным туберкулезом (А.Е. Рабухин, 1975; В.А. Соколов, 1987). В этих случаях следует учитывать различия в локализации процесса, наличие или отсутствие деструктивных изменений, характер очаговых изменений.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича)
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) впервые описали L. Hamman и A. Rich в 1944 г. на основании наблюдения четырех больных, умерших от непонятной интерстициальной пневмонии, сопровождавшейся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, которая явилась причиной летального исхода. ИФА относится к группе прогрессирующих интерстициальных заболеваний легких, невыясненной природы. В основе заболевания лежат воспалительные изменения стенки альвеол, которые при прогрессировании заболевания заканчиваются интерстициальным фиброзом. Некоторые авторы относят это заболевание к коллагенозам - болезням соединительной ткани (системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита, болезни Шегрена). Многие исследователи склонны считать идиопатический фиброзирующий альвеолит состоянием аутоиммуноагрессии с гиперэргической реакцией соединительной ткани. Учитывая сходство морфологических изменений в легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, альвеолярном протеинозе и другими фиброзирующими процессами легких. М.М. Илькович и А.Н. Кокосов (1984) высказывают предположение, что фиброзирующий альвеолит является не нозологической формой, а фазой (стадией) патологических процессов разной этиологии. Сюда же авторы относят аллергические фиброзирующие альвеолиты. Во всяком случае, часть поражений стромы легких, объединяемых под названием "болезнь Хаммена-Рича", по мнению авторов, является следствием аллергического альвеолита. В последнее время появилась тенденция относить фиброзирующий альвеолит к идиопатическим интерстициальным пневмониям (А.Г. Чучалин, 2000; S.M. Ellis и D.M. Hansel, 2002; T.E. Hartman с соавт., 2000; A.L. Katzenstein и R.F. Fiorelli, 1994; A.L Katzenstein и J.L. Myers, 1998; T.S. Kim с соавт., 1998; J.S. Parck с соавт., 1995; D.S. Pratt с соавт., 1979; S.L. Primack с соавт., 1993). Вместе с тем, тщательные бактериологические исследования не позволили выявить специфический характер возбудителя. Кроме того, морфологические изменения, присущие хроническому интерстициальному воспалению можно наблюдать при заболеваниях самой разнообразной, как установленной, так и неустановленной, этиологии и различного патогенеза (А.Г. Чучалин, 2000).
Морфологически ИФА характеризуется чередованием более старых бесклеточных коллагеновых очажков и участков с активной пролиферативной функцией фибробластов и миофибробластов. Пролиферирующие островки состоят из веретенообразных остроконечных клеток, расположенных вдоль альвеолярных перегородок. В альвеолярных пространствах обнаруживаются скопления макрофагов, большинство из которых является
мононуклеарами. Описано несколько вариантов фиброзирующего альвеолита, отличающихся между собой главным образом активностью воспалительного процесса и темпами развития дыхательной недостаточности (М.М. Илькович и А.Н. Кокосов, 1984; S.M. Ellis и D.M. Hansel, 2002). По мнению авторов, оба процесса протекают параллельно с преобладанием одного из них в разные фазы заболевания. Обе формы неизменно сопровождаются прогрессирующим развитием соединительной ткани в строме легкого. В последнее время взгляды на патоморфологию идиопатического легочного фиброза и его классификации существенно изменились. Поставлено под сомнение существование десквамативного ИФА как самостоятельной формы и правильность термина "десквамативная интерстициальная пневмония" (S.M. Ellis и D.M. Hansel, 2002; A.L Katzenstein и J.L. Myers, 1998; W.D. Travis c соавт.). Клетки, заполняющие альвеолы стали считать не десквамированным альвеолярным эпителием, а макрофагами, проникающими из кровяного русла в альвеолы. Последняя классификация диффузных заболеваний легких была принята совместной мультидисциплинарной комиссией Американского торакального общества совместно с Европейским респираторным общество в составе пульмонологов, радиологов и патологов (W.D. Travis). Для фиброзирующего альвеолита в острой стадии характерно развитие интерстициального отека, экссудация серознофибринозной жидкости в альвеолярные перегородки и внутрь альвеол. На альвеолярных перегородках увеличивается число плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, макрофагов, гистиоцитов. Основным патоморфологическим субстратом ИФА, определяющим клиническую картину легочной недостаточности является утолщение интерстициальной стромы легких, фиброз, гиалинизация межальвеолярных перегородок и альвеоло-капилярных мембран, а также облитерация альвеол и капиляров. Изменения, как правило, более выражены в периферических (субплевральных) отделах легких. По характеру морфологических изменений ИФА имеет много общего с другими заболеваниями, сопровождающимися диффузным пневмосклерозом, в частности с интерстициальной пневмонией, поражениями легких лекарственного происхождения, хроническим аллергическим пневмонитом и пр. Это сходство объясняется стереотипностью тканевых реакций на различные патогенные воздействия (бактериальные, аллергические, токсические), реализующихся в три этапа: отек, воспаление, фиброз.
Ведущими клиническими симптомами ИФА являются кашель, прогрессирующая одышка. При мерно у половины больных наблюдаeтся деформация фаланг по типу барабанных палочек. При пневмосклерозе происходит уменьшение эластического резерва легочной ткани. Ригидность соединительнотканной стромы ведет к ограничению растяжимости легкого и, соответственно, к уменьшению альвеолярной вентиляции. Повреждение альвеоло-капиллярных мембран затрудняет газообмен между альвеолами и капиллярами, страдает оксигенация артериальной крови. В результате развивается респираторная, а затем и сердечная недостаточность, которая, в конечном счете, ведет к летальному исходу. Для фиброзирующего альвеолита характерно быстрое развитие легочно-сердечной недостаточности, которая часто приводит к летальному исходу в течение нескольких месяцев (М.М. Илькович с соавт. 1984, 1998; Н.В. Путов и М.М. Илькович, 1986; S.M. Ellis и D.M. Hansel, 2002; S.L. Primack с соавт. ,1993). В ряде случаев при ретроспективном анализе рентгенограмм можно отметить изменения рентгенологической картины за несколько лет до появления первых клинических симптомов (I.D. Johnston с соавт., 1997; M. TurnerWarwick, 1980) [32, 33]. Вместе с тем, описаны случаи острого и даже молниеносно протекающего идиопатического фиброзирующего альвеолита (А.Г. Чучалин, 2000; M. Akira с соавт., 1997, 1999; T.E. Hartman с соавт., 2000; A.L. Katzenstein и R.F. Fiorelli, 1994; T.S. Kim с соавт., 1998; J.S. Parck с соавт., 1995; D.S. Pratt с соавт., 1979; S.L. Primack с соавт.
При идиопатическом фиброзирующем альвеолите на рентгенограммах обычно выявляется двустороннее симметричное усиление легочного рисунка. В противоположность саркоидозу, для которого характерно преобладание изменений в прикорневых отделах легких, при фиброзирующем альвеолите легочная ткань поражается более равномерно. Отмечено некоторое преобладание из менений в базальных и периферических, субплевральных отделах. Диффузная пролиферация фиброзной ткани ведет к деформации и перестройке архитектоники легочного рисунка по сетчатому типу. В периферических, субплевральных отделах легочный рисунок приобретает вид "пчелиных сот", формируется картина так называемого "сотового легкого": утолщенные межальвеолярные, периацинарные и междольковые перегородки охватывают эмфизематозно вздутые дольки и ацинусы. Для фиброзирующего альвеолита типичным является развитие буллезной эмфиземы, которая обычно развивается раньше других изменений легочного рисунка. Эмфизематозные буллы лопаются, вследствие чего иногда возникает спонтанный пневмоторакс, который может повторяться несколько раз. Одним из ранних рентгенологических проявлений идиопатического фиброзирующего альвеолита является диффузное понижение пневматизации типа матового стекла. C.Bergin с соавт. (1990) отметили, что при ИФА нередко наблюдается увеличение бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. Следует однако иметь ввиду, что расширение корней легких при фиброзирующем альвеолите может быть вызвано увеличением калибра магистральных сосудов, вследствие гипертензии в малом круге кровообращения. Описанные признаки легочной гипертензии в далеко зашедшей стадии заболевания сочетаются с картиной так называемого легочного сердца. При фиброзирующем альвеолите вследствие уменьшения объема легких, диафрагма обычно занимает высокое положение. И.В. Васильчук (1985) отметила уменьшение объема легких и высокое положение диафрагмы с ограничением ее подвижности более чем у половины больных с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Признаки легочной гипертензии отмечены у 30% больных. Нередко появляются дисковидные ателектазы. Функциональные исследования подтверждают наличие высокой степени респираторной недостаточности. Реография позволяет выявить признаки гипертензии малого круга кровообращения и дать ей количественную оценку. Сцинтиграфия может показать значительное понижение капиллярного кровотока, в местах наиболее выраженных изменений рентгенологической картины.
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка большинством авторов относится к коллагенозам. Б. Визнер
(1984) описывает поражение легких при системной красной волчанке как воспалительное заболевание соединительной ткани. Болезнь характеризуется множественным поражением органов (кожи, слизистых оболочек, суставов, плевры, сердца, почек, лимфатических узлов, селезенки, печени, кроветворной системы, легких). Системной красной волчанкой страдают преимущественно молодые женщины, они составляют 80-90% всех заболевших. Наиболее частыми жалобами являются боли в грудной клетке, одышка, кашель, реже кровохарканье.
Для системной красной волчанки характерна стойкая лихорадка, резистентная к противоинфекционной терапии. Как правило, неосложненная лихорадка протекает с лейкопенией. Характерно высокое ускорение СОЭ, анемия и умеренная тромбоцитопения.
Морфологические изменения при этом заболевании неспецифичны и очень разнообразны.
Часто наблюдается умеренная полиадения - системное увеличение многих групп лимфатических узлов. Печень и селезенка также нередко увеличены. Обычно имеет место апластическое состояние костного мозга в целом или только лейко-тромбо- цитобластического, или эритробластического ростков. У подавляющего большинства больных в крови обнаруживаются волчаночные клетки.
На рентгенограммах органов грудной клетки определяется уменьшение объема легких и ограничение эластичности легочной ткани, диффузное усиление и деформация легочного рисунка, участки очагового или сегментарного понижения пневматизации, дисковидные ателектазы, высокое стояние диафрагмы и ограничение ее подвижности, наличие жидкости в плевральной полости.
Среди разнообразных легочных синдромов наиболее характерен волчаночный пневмонит. Это хронически протекающий воспалительный процесс с преимущественным вовлечением периваскулярной, перибронхиальной, междольковой соединительной ткани и альвеолярных перегородок (В. Насонова, 1966). Системная красная волчанка часто (в 57% случаев), осложняется очаговой пневмонией, фокальными кровотечениями, застоем крови. Пневмония часто (по данным Х. Эккерт, (1984) в 97%) сопровождается интерстициальным компонентом. Характерен интерстициальный отек, дисковидные ателектазы и плеврит. Пневмонии при системной красной волчанке обычно носят рецидивирующий характер, инфильтративные изменения в легких не исчезают под воздействием антибиотиков. По данным Е.М. Тареева с соавт. (1965), волчаночный пневмонит, как и другие болезни соединительной ткани, характеризуется гиалинозом альвеолярных мембран, очаговым некрозом стенки альвеол с капиллярными тромбами, участками организующейся интерстициальной пневмонии, кровоизлияниями и метаплазией бронхиолярного эпителия. На фоне волчаночного пневмонита и легочного васкулита наблюдаются различные осложнения: ателектаз, образование полостей буллезной эмфиземы, спонтанный пневмоторакс. Поражение интерстиция легкого сопровождающееся диффузным развитием соединительной ткани - пневмосклерозом, ограничением эластичности легочной ткани.
Легкие уменьшаются в объеме.
Морфологические изменения легких создают предпосылки к нарушению диффузии кислорода из-за развития альвеоло-капиллярного блока и к понижению парциального давления кислорода, что являются причиной часто наблюдаемого при волчаночном поражении легких нарушения дыхательной функции легкого. По этой же причине развивается гипертония в малом круге кровообращения с перегрузкой правого сердца.
У 30-50% больных системной красной волчанкой имеет место выпот в плевральной полости.
Примерно в 4% случаев плеврит является первичным проявлением заболевания (E.L. Dubois,1966).
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Гистиоцитоз Х (ксантоматозный гранулематоз).
Гистиоцитоз Х, известен так же как гистиоцитоз клеток Лангерганса или эозинофильная гранулема легких, ксантоматозный гранулематоз - это понятие охватывает различные заболевания, относящиеся к ретикуло-эндотелиозам, сопровождающимся пролиферацией гистиоцитарных клеток.
Различают следующие клинические формы:
1) болезнь Леттерер-Зиве;
2) болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и 3) костная эозинофильная гранулема.
Эти болезни имеют различное течение, прогноз и клинические проявления. Этиология всех форм гистиоцитоза неизвестна.
Болезнь Леттерер-Зиве представляет острую форму диссеминированного гистиоцитоза Х с поражением костей, кожи и внутренних органов. Болезнь встречается только в раннем детском возрасте и обычно заканчивается летальным исходом в течение 1-2 лет.
Болезнь Хенд-Шюллер-Крисчена (липоидный гранулематоз) подострая форма гистиоцитоза Х. Она тоже встречается преимущественно в детском возрасте, но иногда поражает и взрослых.
Болезнь характеризуется триадой: поражением костей, экзофтальмом, и несахарным диабетом.
У взрослых, как правило, встречается первично-хроническая форма гистиоцитоза Х.
У взрослых гистиоцитоз Х, обычно проявляется в виде локальной формы - эозинофильного гранулематоза. Болезнь более часто поражает мужчин в возрасте до 40 лет. Процесс локализуется преимущественно в костях. В 20% всех случаев изменения в скелете сочетаются с изменениями в легких. Поражение легких при этих двух формах гистиоцитоза встречается от 20 до 50% случаев (Л.И. Дмитриева и В.В. Ерохин, 1989; T.V. Colby и C. Lewbord, 1983). В 60% случаев наблюдается изолированное поражение легких. В 20% случаев изменения в легких сочетаются с поражением скелета.
Морфологически гистиоцитоз Х проявляется в виде множественных узелков гранулематозного характера размерами 2-3 мм. Другим характерным признаком легочного гистиоцитоза являются множественные кистоподобные полостные образования типа буллезной эмфиземы. Буллы, расположенные в периферических, субплевральных отделах могут лопаться, вследствие чего развивается спонтанный пневмоторакс. Гистологически гистиоцитоз Х характеризуется наличием крупных гистиоцитов (клеток Лангерганса), содержащих палочковидные и ракеткообразные органеллы. Гистиоцитарные гранулемы редко подвергаются некрозу, тем не менее, полостные образования в легких кистозного характера выявляются часто.
Клинические проявления легочных поражений не патогномоничны. Болезнь часто протекает бессимптомно. Нередко больные обращаются с неспецифическими респираторными жалобами. В далеко зашедшей стадии, когда фиброзный процесс захватывает обширные участки легких, развивается легочносердечная недостаточность.
Иногда больные обращаются к врачу по поводу различных жалоб со стороны скелета, типичными считаются жалобы на незаживающие луночки после удаления зуба. В большинстве случаев болезнь протекает доброкачественно. Часто наступает самопроизвольное излечение без какой-либо терапии.
В рентгенологическом изображении изменения легких при гистиоцитозе Х характеризуются двусторонним симметричным усилением легочного рисунка, вызванного диффузной гистиоцитарной пролиферацией в интерстициальной ткани и межальвеолярных перегородках, распространяющейся на альвеолы. Ведущим компонентом рентгенологической картины является склеротический процесс. На томограммах выявляется утолщение бронхиальных стенок с формированием перибронхиальных муфт. Инфильтрация и фиброз межальвеолярных перегородок вызывают формирование густой мелкоячеистой сети, на фоне которой видны буллезные вздутия. Все это придает легочному рисунку характер пчелиных сот. Изменения преобладают в средних, верхних и наружных участках легких (P.J. Friedman c соавт., 1981; J. Lacronique c соавт., 1982). В области пересечения тяжистых структур появляются утолщения, симулирующие мелкие узелки. Альвеолы местами полностью облитерированы, местами буллезно вздуты. Корни легких расширены за счет увеличения калибра магистральных ветвей легочной артерии на почве артериальной гипертензии (Л.И. Дмитриева и В.В. Ерохин,1989). Функциональные исследования в динамике позволяют обнаруживать затруднение капиллярного кровотока, преимущественно в верхних и наружных частях легких и нарастающую перегрузку правых полостей сердца.
Одним из наиболее характерных признаков гистиоцитоза Х является "сотовое легкое" - множественныe тонкостенныe мелкиe ячейки полости диаметром 3-4 мм и более, без выраженной перифокальной реакции на всем протяжении легочных полей (Е.М. Дембо, 1995; Ю.В. Малков, 1992; J. Collins, 2001; E.L. Kulwiec с соавт., 1992; U. Lorcher с соавт., 1991; A. Moore с соавт.,1989).
Сравнение разрешающих возможностей обычной рентгенографии и компьютерной томографии в выявлении "сотового легкого" показывает явное превосходство КТ. P.J. Friedman c соавт. (1981), J. Lacronique c соавт. (1982) показали, что на обычных рентгенограммах ячеистость сотового характера выявляется всего лишь в 1-15% гистицитоза Х. В то время как по данным M.W.Brauner (1989), A. Moore с соавт. (1989) при компьютерной томографии кисты являются доминирующим признаком гистиоцитоза легких в 70-90% случаев. Выявляемая на обзорных рентгенограммах ретикулярность легочного рисунка на компьютерных томограммах оказывается ячеистостью буллезного и сотового характера. На компьютерных томограммах высокого разрешения также часто выявляются мелкие узелки диаметром 5 мм.
D.P. Naidich c соавт. (1999) указывают на значительные трудности дифференцирования распадающихся гранулем и развивающихся на фоне пневмосклероза бронхоэктазов.
В конечной стадии гистиоцитоза Х развившийся пневмосклероз практически не отличим от легочного фиброза, вызванного другими причинами, в частности, саркоидозом, фиброзирующим альвеолитом и некоторыми формами пневмокониоза.
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Облитерирующий бронхиолит.

Облитерирующий бронхиолит - это патологический процесс, развивающийся в глубоких дыхательных путях, характеризующийся пролиферацией фиброзной ткани в стенке или в просвете мелких бронхов и бронхиол. При патоморфологическом исследовании выявляют грануляционные бляшки в мелких дыхательных путях, которые распространяются на альвеолярные ходы и альвеолы. Процесс ведет к облитерации мелких дыхательных путей, к развитию пневмонита и очагового или диффузного пневмосклероза. Болезнь быстро прогрессирует и часто заканчивается смертью. Причина болезни не установлена. Облитерирующий бронхиолит может быть следствием неразрешившейся пневмонии, экзогенного аллергического альвеолита или одним из проявлений легочного поражения при коллагеновых болезнях, в частности, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и пр. (A.G. Davison с соавт., 1983; G. FrancoisDevos с соавт.,2002; B.J. Mroz с соавт.,1997; H.H. Popper, 2002; D.R. Porter, 1992; J.H. Rees с соавт., 1991; Y.Shimizu с соавт., 2002; H. Tokuda, 2002).
Толчком к развитию ОБОП может быть ингаляция токсических веществ, особенно если они водорастворимы (R. Begin с соавт., 1982; T. Ezri с соавт.,1994; B. Godeau с соавт., 1991; S.J. Pegg c соавт., 1994; D.R. Porter, 1992; S.M. Weiss и S. Lakshminarayan, 1994). Описано сочетание облитерирующего бронхиолита с грануломатозом Вегенера, с синдромом Шегрена, с болезнью Стивенса-Джонсона. Многие авторы связывают развитие облитерирующего бронхиолита с инфекцией, например, вирусных инфекций, тропных к синцитиальному эпителию мелких дыхательных путей (респираторный синцитиальный вирус, цитомегаловирус, вирусы парагриппа, аденовирус, риновирус, корона-вирус и др.), к которым особенно восприимчив больной после трансплантации (G.B. Fischer с соавт., 2002; S. Husain и N. Singh, 2002; R. Trisolini с соавт., 2002).
Установлено развитие облитерирующего бронхиолита после приема некоторых лекарственных препаратов (R. Banka и M.J. Ward, 2002; P. Camus с соавт., 1993; K.J.Schwartzman с соавт.,1995), в результате радиационных повреждений после лучевой терапии (J.Kaufman и R.Komorowski, 1990; S.Kitagawa c соавт.,2003). Описаны случаи бронхиолита в сочетании с воспалительными заболеваниями толстой кишки (язвенным колитом и болезнью Крона) (P. Camus, с соавт., 1993; M.B. Casey c соавт., 2003; C.R. Swinburn c с соавт., 1988). В последнее время в связи с развитием трансплантологии появилось большое число публикаций с описанием облитерирующего бронхиолита у больных после пересадки комплекса сердце легкие, костного мозга и других органов (I. Khurshid и L. Anderson, 2002; S.M. Levine, 2002; J.P. Ouwens с соавт.,2002; I. Paradis c соавт., 1993; H. Paz с соавт., 1992; J.H. Rees c соавт. 1991. Предполагается, что данный синдром представляет собой проявление хронической реакции отторжения - реакции трансплантант против хозяина (В. Griffith и соавт., 1988; V.A. Holland с соавт.,1990; T.E. Jr. King, 1989). К. Bando с соавт., 1995; J.P. Scott с соавт. (1997) считают облитерирующий бронхиолит одним из основных препятствий на пути получения долгосрочных результатов пересадки легких. По их данным, облитерирующий бронхиолит развивается у 2/3 реципиентов. Использование более мощных иммунодепрессантов, таких как циклоспорин, азатиоприн, кортикостероиды, позволило значительно снизить частоту развития облитерирующего бронхиолита с 80% до 20-50% у больных после трансплантации легких (P. McCarty c соавт., 1990). Что касается пересадки костного мозга у больных с лейкозом или апластической анемией, то механизм развития облитерирующего бронхиолита у этих больных может быть связан не только с реакцией отторжения, но также с применением медикаментозных средств и сопутствующей инфекцией на фоне сниженного иммунитета. Еще одним фактором риска развития облитерирующего бронхиолита является хроническая ишемия трансплантированного легкого, связанная с поражением сосудов при реакции отторжения (К. Bando и соавт., 1995).
ОБ может развиться практически в любые сроки после трансплантации, хотя наиболее типичным является начало заболевания через 8-12 и более месяцев после операции (С.Н. Авдеев с соавт., 1998; О.Е. Авдеева с соавт., 1998; К. Bando с соавт., 1995; O. Brugiere с соавт., 2003; G. Devouassoux с соавт.,2002). O. Brugiere с соавт. (2003), T.M. Egan с соавт (2002), [93, 95] сообщили о повторных трансплантациях в связи с развитием облитерирующего бронхиолита в пересаженных легких. В тех случаях, когда не удается установить возникновение бронхиолита с какимилибо внешними или внутренними агентами, его называют идиопатическим или криптогенным. Учитывая столь большое многообразие различных по своей сути заболеваний, на фоне которых развивается облитерирующий бронхиолит, есть основания полагать, что ОБ является выражением неспецифической стереотипной реакции на различные повреждающие агенты.
Началом процесса может быть некроз бронхиолярной стенки, обнажение базальной мембраны, за которыми следует избыточная продукция различных регуляторных пептидов: факторов роста, цитокининов и адгезивных молекул (С.Н. Авдеев с соавт., 1998; P.M. Taylor с соавт..
Клинически болезнь напоминает грипп, проявляется лихорадкой, выраженной слабостью, кашлем, снижением жизненной емкости легких.
Рентгенологические проявления при облитерирующем бронхиолите многообразны. Наиболее часто выявляются множественные мелкие узелковые образования. Нередко наблюдаются участки понижения пневматизации инфильтративного типа. На компьютерных томограммах высокой разрешающей способности выявляются участки пониженной прозрачности слабой интенсивности в виде матового стекла при сохраненном сосудисто-бронхиальном рисунке или участков более интенсивного понижения пневматизации легочной ткани (консолидации) при исчезновении сосудисто-бронхиального рисунка. Интерстициальные изменения проявляются в виде сетчатости, вызванной утолщением междольковых перегородок и других линейных образований. Часто выявляются буллезные вздутия легочной паренхимы и трансформация легочной ткани по типу сотового легкого (П.В. Власов, 2004; J. Collins, 2001).
M. Akira c соавт. (1988) [98] описали характерную для облитерирующего бронхиолита картину, древовидно ветвящихся линейных теней, заканчи вающихся узелками. Авторы дали этому симптому название "дерево в почках".
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Экзогенный аллергический альвеолит

Группа экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА) включает большое число легочных заболений, вызванных гиперергической реакцией организма, на вдыхание органической пыли, представляющей собой специфический антиген. Характер антигена разнообразный.
Этиологическими факторами экзогенных аллергических альвеолитов чаще всего являются мелкие частицы органической пыли животного или растительного происхождения (протеины сыворотки, экскременты, пыль хлопка, древесины) и связанные с ними микроорганизмы (термофильные актиномицеты, споры грибков. Наиболее часто аллергенами оказываются травы или белки, выделяемые из перьев птиц, в связи с чем заболевают преимущественно фермеры и лица, занимающиеся разведением птиц (М.М. Илькович и А.Н. Кокосов, 1984). В патогенезе экзогенных аллергических альвеолитов ведущая роль принадлежит иммунологическим реакциям, в частности, механизму образования специфических иммунных комплексов: антиген - антитело - комплемент. В зависимости от количества и продолжительности вдыхаемого антигена болезнь развивается остро, подостро или приобретает хроническое течение. Основу морфологических изменений составляет картина, характерная для аллергического васкулита, аллергического альвеолита и диффузного фиброза. Происходит диффузная мононуклеарная инфильтрация альвеолярных стенок, терминальных бронхиол и интерстиция. В стенках сосудов развивается фибриноидное набухание, гиалиноз. Воспаление иногда сопровождается развитием гранулем, которые переходят в фиброз. В отличие от других гранулематозных процессов инфекционной и неинфекционной природы изменения при аллергическом альвеолите ограничиваются легкими.
При иммунологическом исследовании обнаруживаются антигенспецифические ("иммунные") розеткообразующие клетки.
Острая форма аллергического альвеолита сопровождается лихорадкой, ознобами, миалгиями, кашлем, одышкой, приступами удушья с признаками бронхоспазма. Ведущим симптомом хронической формы экзогенного аллергического альвеолита является прогрессирующая одышка рестриктивного характера, гипоксемия. Нарушение функции внешнего дыхания характеризуется снижением диффузионной способности легких и оксигенации артериальной крови.
Морфологические изменения могут быть на столько слабыми, что при обычном рентгенологическом исследовании на стандартных рентгенограммах выявляются не всегда. Методом выбора является компьютерная томография. На компьютерных томограммах высокой разрешающей способности паренхиматозные изменения выявляются в виде мелкоузелковых образований диаметром менее 5 мм, участков пониженной прозрачности слабой интенсивности в виде матового стекла при сохраненном сосудисто-бронхиальном рисунке или участков более интенсивного понижения пневматизации легочной ткани при исчезновении сосудисто-бронхиального рисунка. Интерстициальные изменения проявляются в виде сетчатости, вызванной утолщением междольковых перегородок и других линейных образований. Часто выявляется буллезное вздутие легочной паренхимы и трансформация легочной ткани по типу сотового легкого. Иногда наблюдается симптом воздушной ловушки. Картина, в принципе, имеет много общего с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и облитерирующим бронхиолитом. В зависимости от глубины поражения и стадии процесса после прекращения контакта с пылевым аллергическим агентом морфологические и рентгенологические изменения в легких могут исчезнуть или заметно уменьшиться.
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Альвеолярный протеиноз.
В последнее время в литературе появилось большое число публикаций, посвященных малоизвестной, сравнительно редкой нозологической форме - так называемому альвеолярному протеинозу. Альвеолярный протеиноз - это своеобразное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся заполнением альвеол секретом липопротеинового состава. Болезнь встречается преимущественно у лиц среднего возраста (30-50 лет), причем у мужчин в 3-4 раза чаще.
Клинические проявления этого заболевания разнообразны. Наиболее частыми признаками является сухой кашель и одышка. Примерно у трети больных выслушиваются хрипы. При обследовании выявляется респираторная недостаточность, гипоксемия. Но примерно треть больных не предъявляют никаких жалоб (H. Asamoto, 1995; J.D. Godwin с соавт., 1988; S.E. Rossi с соавт., 2003).
Основным методом выявления альвеолярного протеиноза является рентгенологическое исследование, причем наибольшей информативностью обладает компьютерная томография высокго разрешения. Классическими признаками являются симметричная альвеолярная консолидация или слабо интенсивное понижение пневматизации типа "матового стекла". При локализации в прикорневых зонах изменения напоминают отек легких. На компьютерных томограммах 85 до 100% выявляется двустороннее слабоинтенсивное однородное затемнение большей или меньшей протяженности в виде матового стекла, по форме напоминающее географическую карту, на фоне которого виден сосудистый рисунок. Вторым по частоте признаком является очаговое уплотнение легочной ткани. Его частота составляет около 80%. В этих случаях в легочной ткани определяются либо мелкие очаговые или более массивные фокусные тенеобразования. В некоторых случаях картина напоминает диссеминацию милиарного типа. Реже (примерно в 7% случаев) встречается выраженный междольковый и внутридольковый фиброз. Характерным для этого заболевания считается также симптом "булыжной мостовой" (crazypaving) (B. Coulier с соавт., 1999; C.E. Engeler c cоавт., 1993; S. Murayama c соавт., 1999; J.S. Park с соавт., (1995); S.E. Rossi с соавт., 2003).
Диагноз обычно удается верифицировать с помощью биопсийного материала, взятого путем бронхо-альвеолярного лаважа, трансторакальной пункции, трансбронхиальной или открытой биопсии.
Заключение
Итак, в данной главе рассмотрениено несколько заболеваний легких (саркоидоз, идиопатический фиброзирующий альвеолит, гистиоцитоз, экзогенный аллергический альвеолит, альвеолярнгый протеиноз), объединенных в одну группу в силу определенного сходства рентгеноморфологическиих проявлений, основу которых составляет гранулематозные изменения, пневмосклероз и облитерация альвеолярного аппарата.. Общность морфологических изменений при заболеваниях данной группы можно объяснить стереотипом биологических реакций на различные этиологические факторы. Темпы развития каждой из рассмотренных болезней варьируют в широких пределах от острого до хронического. Однако в конечном счете больные погибают от легочно-сердечной недостаточности. Ведущим клиническим признаком всех рассмотренных в статье заболеваний является респираторная недостаточность. Имеется много общего в рентгенологических проявлениях всех рассмотренных болезней. Наиболее постоянными компонентами рентгенологической картины данной группы болезней является диффузный сетчато-линейный фиброз, диффузное слабо интенсивное понижение прозрачности типа матового стекла, буллезная эмфизема, трансформация легочной ткани типа "сотового легкого".
Дифференциальная диагностика описанного круга заболеваний довольно трудна. Тем не менее, несмотря на определенное сходство морфологических изменений и рентгенологической картины при заболеваниях данного типа, точная нозологическая диагностика во многих случаях возможна при условии использования комплекса клинических, лабораторных и рентгенологических данных. Вместе с тем, несмотря на использование самых современных средств визуализации включая компьютерную томографию, точный нозологический диагноз во многих случаях возможен только при морфологическом исследовании.
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Пневмокониоз

Приложения: 
1.pn_.slayd57.jpg2.pn_.slayd58.jpg3.pn_.slayd59.jpg4.pn_.slayd60.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Дифференциальная диагностика диссеминированных заболеваний легких неопухолевой природы

Профессор Е.И. Шмелев
ЦНИИ туберкулеза РАМН

Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) – гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, подходящих под рубрику ДЗЛ. Каково же место ДЗЛ среди всех болезней легких?

Около 20% болезней легких составляют так называемые ДЗЛ, причем половина из них – неясной природы. Поэтому относить их к группе редких болезней никак нельзя. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75–80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5–2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз (М.М. Илькович, 1998).

Следствием диагностических ошибок является неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ДЗЛ даже адекватный набор лекарственных препаратов не всегда дает быстрый положительный эффект.

Поэтому отсутствие лечебного эффекта через 1–2 недели после начала ошибочно назначенной терапии может расцениваться как проявление недостаточной дозы препаратов, и вести к наращиванию доз назначаемых средств. В этих условиях нередко развиваются «вторые» – ятрогенные болезни, существенно изменяющие клинику заболевания, значительно осложняющие диагностический поиск и нередко ухудшающие прогноз.

Летальность при ДЗЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваний легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ДЗЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных, начиная с терминологических аспектов.
Диссеминированные заболевания легких – гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Терминология и классификация

Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются «диссеминированные заболевания легких», «гранулематозные болезни легких», «интерстициальные болезни легких», «диффузные паренхиматозные болезни легких».

Понятие «диссеминированные заболевания легких» – учитывает лишь один, хотя и очень важный признак болезни – рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин «гранулематозные болезни легких» основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как одно из самых грозных заболеваний этой группы – идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) вообще не образует гранулемы.

«Диффузные паренхиматозные болезни легких» – акцент делается на паренхиматозном поражении – альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий.

«Интерстициальные болезни легких» – на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает поражение (ограниченное) интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких и с нередким вовлечением воздухоносных путей.

Главная общая черта этих болезней – альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки – степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности.

Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при идиопатическом фиброзирующем альвеолите и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.

Все ДЗЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные (при системных заболеваниях).

Наиболее распространенные ДЗЛ известной этиологии:

1. Инфекционные

Диссеминированный туберкулез легких
Легочные микозы
Паразитарные ДЗЛ
Респираторный дистресс–синдром
ДЗЛ при ВИЧ–инфицировании

2. Неинфекционные

Пневмокониозы
Экзогенные аллергические альвеолиты
Лекарственные
Радиационные
Посттрансплантационные.

Среди инфекционных ДЗЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ДЗЛ, особенно у пожилых ослабленных больных. Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, и их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита.

В диагностике паразитарного поражения легких важное значение имеет тщательно собранный эпидемиологический анамнез. Для респираторного дистресс–синдрома характерно наличие септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. Для больных СПИД характерен распространенный инфекционный процесс, вызываемый атипичными микроорганизмами – пневмоцистами, легионеллами, микобактериями, и пр.

В диагностике неинфекционных ДЗЛ важен профанамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота нередко являются причиной ДЗЛ). В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.

Около половины всех ДЗЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Наиболее распространенные ДЗЛ неустановленной природы:

идиопатический фиброзирующий альвеолит
саркоидоз
гистиоцитоз Х
альвеолярный протеиноз
идиопатический легочный гемосидероз
некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg–Strauss
синдром Гудпасчера.

Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки.

У больных гистиоцитозом X умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белковолипидного вещества, что и определяет клиническую картину.

Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.
Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические состояния практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного патологического процесса.

Ниже приведены заболевания, при которых нередко развивается ДЗЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.

Системные заболевания, при которых возникают ДЗЛ:

Ревматические болезни – ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена
Болезни печени – хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз
Болезни крови – аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия
Тиреоидит Хашимото
Miastenia gravis
Болезни кишечника – болезнь Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Вебера–Кристиана.
Хронические болезни сердца – с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо
Хроническая почечная недостаточность
Системные васкулиты.

Этот перечень не исчерпывает абсолютно все заболевания, которые могут вести к ДЗЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых «вторичных» ДЗЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, как проявлению основного заболевания, что требует знания этих заболеваний.

Дифференциальная диагностика ДЗЛ

Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ДЗЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или гипертрофировать значимость каждого из них.

Анамнез

Ниже приведен перечень основных вопросов, изучение которых имеет диагностическое значение:

Факторы экологической агрессии
Курение
Наследственность
Сосуществующие болезни
Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями
Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов
Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы
Ответ на начальную терапию ДЗЛ.

Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких. Особое внимание следует уделять фактору курения.

Более 90% больных гистиоцитозом Х (Лангергансо–клеточным гистиоцитозом) – курильщики. С другой стороны, курение, как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита, может изменять классическую симптоматику ДЗЛ при сочетании двух болезней.

Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики «вторичных» ДЗЛ, например, при ревматических болезнях. Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение лекарств, некоторые из которых могут вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы.

Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата.

Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом – напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни.

У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.). Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также проведение клинико–рентгенологических параллелей.

Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма.

Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом, как недостаточная эффективность антибиотиков.

Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются и при ошибочном назначении глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.

Клиника

Набор основных клинических симптомов ДЗЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохаркание, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеют не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.

Одышка – главный симптом ДЗЛ. При ИФА появляется рано (нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни), носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка – поздний признак. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. У больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, возникает в связи с причинным фактором (аллергеном) и протекает волнообразно.
Кашель наблюдается при многих ДЗЛ.

Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из–за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. При ЭАА и саркоидозе кашель – проявление бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак, он может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы), либо формирования тракционных бронхоэктазов.

Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.

Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза X и лейомиоматоза.

Рентгенодиагностика

Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания – дает до 50% ошибок при ДЗЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ДЗЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но и проследить за его динамикой.

Функциональное исследование

Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.

Основные функциональные признаки ДЗЛ:

Уменьшение статических легочных объемов
Снижение растяжимости легких
Увеличение частоты дыхания
Альвеолярная гиповентиляция
Нарушение вентиляционно–перфузионных отношений
Снижение диффузионной способности легких
Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.

При этом следует учитывать, что наличие сопутствующих легочных заболеваний (например, хронического бронхита курильщика) нередко вносит свои коррективы в результаты функционального исследования легких, искажая «классическую» картину.

Кроме того, для некоторых ДЗЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, наблюдается при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ДЗЛ при ревматических болезнях, при лейомиоматозе.

Иммунологические методы диагностики ДЗЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. Наконец, они полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации на иммунокомпетентных клетках, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.

Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ДЗЛ путем культуральных исследований и в полимеразно–цепной реакции. Помимо этого возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.

Бронхологические методы позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких.

Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза.

Исследования биопсийного материала

Ранняя и точная диагностика большинства ДЗЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и открытая биопсия легкого) выбор метода биопсии должен быть мультидисциплинарным: с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких.

На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающихся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущерба, вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении.

Показаниями к инвазивным методам исследования являются:

невозможность установления диагноза без инвазивных методов,
необходимость выбора терапии,
отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства ДЗЛ.

Так, в США диагностическим стандартом для больных ДЗЛ является клиновидная резекция легких. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга.

Таким образом, дифференциальная диагностика ДЗЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит жизнь больного.

При проведении диагностики ДЗЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:

Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней.
Диагностика ДЗЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме.
Диагностика ДЗЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями.
Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ДЗЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.

Диагностический алгоритм при работе с больными ДЗЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:

Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.
Проведение КТ.
Исследование биопсийного материала.

Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной, индивидуальной характеристики каждого больного.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

ВИДЕО.

И.А. Соколина - Дифференциальная диагностика очагов и очаговой диссеминации легких

https://www.youtube.com/watch?v=FkgPV36-5jM

Одиночные очаги в легких критерии дифференциальной диагностики (Тюрин)

https://www.youtube.com/watch?v=PbH7GUG1rHo

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

П.В. Гаврилов - Диссеминированный туберкулез легких: скиалогическая картина

https://www.youtube.com/watch?v=p_8IhrOWRGw