Ниже линии Чемберлена определяется опускание по срединной линии (1,9 см). А на 1 см латеральнее и опущение будет больше. Вы указываете замер только по отношению к линии Чемберлена? Я пишу максимальный размер опущения миндалины, например, до 2 см слева и до 2, 5 см справа у этой пациентки. И указываю сагитальный размер затылочного отверстия, в большинстве случаев аномалии Арнольда-Киари этот размер превышает 3,5 см. Неправильно?
Ну, конечно, по средней линии миндаликов может и не быть вообще. Но опущение миндаликов меряют по отношению а линии Чемберлена (проецируя ее на срез с максимальным опущением, с обеих сторон, т.к. цифры могут быть разные) Вы вероятно измеряете от плоскости БЗО. Большой разницы не будет, если нет краниовертебральной аномалии, но принято измерять от л.Чемберлена.
В учёный диспут Посвящённых, встревать мне невместно. Но я только спрошу тоненьким голосом. Если эпифиз обызвествлён, имеют ли значение его размеры? Или он не весь обызвествлён здесь? Пирамиды несимметричны в данном случае или только на представленных срезах?
Петрович, Вы правы. Гипофиз как гипофиз, полностью обызвествлен. Асимметрия пирамид может быть из-за укладки и асимметрии черепа. И то, и др. редко бывает идеальным.
Не вижу обызвествленного гипофиза, он обычный, нормальных размеров. Вижу обызвествленную шишковидную железу (тот самый эпифиз). О предполагаемом наличии образования шишковидной железы судят по его размеру, в данном случае он в номре, если прикидывать на глаз...
Уважаемые коллеги, хотелось бы внести немного ясности в обсуждаемый вопрос. Как совершенно справедливо упоминает автор кейс-рипорта, опущение миндалин мозжечка измеряется относительно уровня большого затылочного отверстия. Уровень большого затылочного отверстия показывает линия Мак Рея (McRae), т. е. линия, которая проводится от нижней точки костного ската к заднему краю большого затылочного отверстия. Линия Чемберлена в данном контексте значения не имеет. Интересующимся морфометрическими показателями в ЗЧЯ рекомендую эту статью: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1343586/ Много дискуссий (особенно с дорогими коллегами-нейрохирургами) вызывает вопрос о том, насколько должны быть опущены миндалины мозжечка, чтобы можно было говорить об аномалии Арнольда-Киари. Ответ зависит от возраста пациента. Чем старше человек, тем меньше объем головного мозга и тем, соответственно, меньшее значение опущения миндалин расценивается, как аномалия АК. Для ребенка 5 лет это значение составляет около 6 мм, а для взрослого 60 лет – около 3 мм (здесь привожу данные по памяти, но если и ошибаюсь, то не намного). Успехов всем!
Базион почти всегда расположен выше линии Чемберлена, на 0.5-1 см в-среднем... Но, видимо, разные школы трактуют по-разному. Рентгенологически-классически считается правильным определять базилярную импрессию, например, по отношению к линии Чемберлена. Логика же подсказывает иное: БЗО есть граница между структурами полости черепа и шейными структурами... Краниометрических показателей очень много. Можно писать миллиметры по отношению и к тому, и к другому показателю... или не стоит изобретать велосипед?...
Велосипед изобретать, действительно, не стоит:))))). Линия Чемберлена так же, как и линия Мак Грегора, уже многие годы верой и правдой служит (и будет служить) в качестве ориентира для выявления базилярной импрессии. Это одно дело. Опущение миндалин мозжечка, которое может наблюдаться, например, при аномалии АК или, скажем, при повышении внутричерепного давления (опухоли и т. д.), это другое дело. Здесь ориентир - большое затылочное отверстие (линия Мак Рея). Каждый ориентир служит своей диагностической задаче. Все просто;))))).
PS Было бы любопытно увидеть первоисточник, в котором опущение миндалин мозжечка оценивается относительно линии Чемберлена.
Старое название аномалия Арнольда-Киари. Это патологическое состояние, связанное с неправильным формированием структур ЗЧЯ и, в ряде случаев, ствола мозга. На настоящий момент известны четыре разновидности этой патологии. Наибольшую клиническую значимость из них представляют Chiari-1 и Chiari-2.
CHIARI-1- характеризуется опущением миндаликов мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, что часто сопровождается формированием сирингомиелии на шейно-грудном уровне.
Эпидемиология:средний возраст клинического проявления заболевания 40 лет, имеется незначительная предрасположенность женского пола (м/ж=1/1.3)
Основные симптомы:головные боли затылочного характера, боли по задней поверхности шеи, мозжечковая симптоматика (нарушения координации, шаткость походки), при наличии сирингомиелии характерными являются диссоциированные расстройства чувствительности на верхней половине туловища по типу "накидки". В редких случаях Киари-1 может сопровождаться окклюзионной гидроцефалией. Кроме того, следует иметь в виду, что иногда у этих больных случаются ночные остановки дыхания.
Диагностика:На настоящий момент МРТ головного мозга является методом выбора при диагностике данной патологии. Следует отметить, что кроме МРТ головного мозга при подозрении на аномалию Киари-1 необходимо сделать МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга для исключения/подтверждения сирингомиелии. И, наоборот, при наличии сирингомиелии в обязательном порядке необходимо сделать МРТ головного мозга с особым вниманием на состояние структур ЗЧЯ.
Лечение:Асимптоматичные случаи лечения не требуют. Рекомендуется лишь контролирование ситуации путем проведения ежегодного МРТ обследования. При наличии симптоматики лечение только хирургическое. Операцией выбора является "декомпрессия области краниоцервикального перехода" с пластикой оболочки.
Исходы:Улучшение состояния наблюдается у 87% оперированных больных, стабилизация - у остальных. Риск развития серьезных осложнений составляет менее 0.5%.
CHIARI-2- часто сопутствует миеломенингоцеле. При этом патологическом состоянии отмечается еще большее опущение миндаликов мозжечка (они обычно находятся вне полости черепа), каудальная дислокация структур ЗЧЯ - т.е. ствол, 4-й желудочек расположены значительно ниже, частично или полностью в спинномозговом канале, а каудальные черепно-мозговые нервы имеют восходящее направление (в отличие от "нисходящего" в норме).
Эпидемиология:в связи с более грубой патологией и большим вовлечением в процесс ствола мозга, заболевание проявляется в детском (часто в раннем) возрасте. Чем в более раннем возрасте происходит появление симптоматики, тем серьезнее подлежащая патология и тем хуже прогноз. У новорожденных часто бывает быстрое нарастание стволовой симптоматики с летальным исходом.
Основные симптомы:связаны с нарушением функция ствола мозга (главным образом продолговатого мозга и моста) - нарушения глотания, остановки дыхания, стридор, аспирация, тетрапарез, парез мимической мускулатуры, нарушения крика (у новорожденных)
Диагностика:МРТ является методом выбора. Кроме дистопии структур ЗЧЯ часто встречаются различные другие аномалии развития головного мозга, гидроцефалия (значительно чаще, чем при Киари-1). Ларингоскопия - помогает оценить степень нарушения иннервации глотки и гортани.
Лечение:Только хирургическое. Первым этапом необходимо разрешить проблему с гидроцефалией (шунт), далее, при сохраняющейся стволовой симптоматике производится декомпрессия ЗЧЯ и области краниоцервикального перехода с пластикой оболочки. При наличии грубых бульбарных нарушений рекомендуется трахеостомия.
Исходы:Улучшение состояния наблюдается у 80% оперированных больных (у 60% после операции наблюдается практически норма), однако у оставшихся 20% часто идет прогрессирование стволовых нарушений. Наиболее неблагоприятные исходы наблюдаются у детей до года. Основная причина летальности - остановка дыхания.
CHIARI-3- наиболее тяжелая форма дистопии, часто имеется субокципитальное энцефаломенингоцеле. Обычно эта клиническая ситуация несовместима с жизнью.
CHIARI-4- церебеллярная гипоплазия без дистопии миндаликов.
Буду с компутера - посмотрю внимательно, уж всяко клиника не связана с опущением.
С уважением, С.Н. Нагорный
Ниже линии Чемберлена определяется опускание по срединной линии (1,9 см). А на 1 см латеральнее и опущение будет больше. Вы указываете замер только по отношению к линии Чемберлена? Я пишу максимальный размер опущения миндалины, например, до 2 см слева и до 2, 5 см справа у этой пациентки. И указываю сагитальный размер затылочного отверстия, в большинстве случаев аномалии Арнольда-Киари этот размер превышает 3,5 см. Неправильно?
Ну, конечно, по средней линии миндаликов может и не быть вообще. Но опущение миндаликов меряют по отношению а линии Чемберлена (проецируя ее на срез с максимальным опущением, с обеих сторон, т.к. цифры могут быть разные) Вы вероятно измеряете от плоскости БЗО. Большой разницы не будет, если нет краниовертебральной аномалии, но принято измерять от л.Чемберлена.
Ясно, спасибо!
В учёный диспут Посвящённых, встревать мне невместно. Но я только спрошу тоненьким голосом. Если эпифиз обызвествлён, имеют ли значение его размеры? Или он не весь обызвествлён здесь? Пирамиды несимметричны в данном случае или только на представленных срезах?
Неоднозначно всё
Петрович, Вы правы. Гипофиз как гипофиз, полностью обызвествлен. Асимметрия пирамид может быть из-за укладки и асимметрии черепа. И то, и др. редко бывает идеальным.
Спасибо, Nela. А гипофиз, я понимаю как эпифиз?
Неоднозначно всё
Не вижу обызвествленного гипофиза, он обычный, нормальных размеров. Вижу обызвествленную шишковидную железу (тот самый эпифиз). О предполагаемом наличии образования шишковидной железы судят по его размеру, в данном случае он в номре, если прикидывать на глаз...
С уважением, С.Н. Нагорный
Ой, простите, эпифиз, конечно.
Уважаемые коллеги, хотелось бы внести немного ясности в обсуждаемый вопрос. Как совершенно справедливо упоминает автор кейс-рипорта, опущение миндалин мозжечка измеряется относительно уровня большого затылочного отверстия. Уровень большого затылочного отверстия показывает линия Мак Рея (McRae), т. е. линия, которая проводится от нижней точки костного ската к заднему краю большого затылочного отверстия. Линия Чемберлена в данном контексте значения не имеет.
Интересующимся морфометрическими показателями в ЗЧЯ рекомендую эту статью: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1343586/
Много дискуссий (особенно с дорогими коллегами-нейрохирургами) вызывает вопрос о том, насколько должны быть опущены миндалины мозжечка, чтобы можно было говорить об аномалии Арнольда-Киари. Ответ зависит от возраста пациента. Чем старше человек, тем меньше объем головного мозга и тем, соответственно, меньшее значение опущения миндалин расценивается, как аномалия АК. Для ребенка 5 лет это значение составляет около 6 мм, а для взрослого 60 лет – около 3 мм (здесь привожу данные по памяти, но если и ошибаюсь, то не намного).
Успехов всем!
Большое спасибо за ссылку!
Базион почти всегда расположен выше линии Чемберлена, на 0.5-1 см в-среднем... Но, видимо, разные школы трактуют по-разному. Рентгенологически-классически считается правильным определять базилярную импрессию, например, по отношению к линии Чемберлена. Логика же подсказывает иное: БЗО есть граница между структурами полости черепа и шейными структурами... Краниометрических показателей очень много. Можно писать миллиметры по отношению и к тому, и к другому показателю... или не стоит изобретать велосипед?...
Велосипед изобретать, действительно, не стоит:))))). Линия Чемберлена так же, как и линия Мак Грегора, уже многие годы верой и правдой служит (и будет служить) в качестве ориентира для выявления базилярной импрессии. Это одно дело. Опущение миндалин мозжечка, которое может наблюдаться, например, при аномалии АК или, скажем, при повышении внутричерепного давления (опухоли и т. д.), это другое дело. Здесь ориентир - большое затылочное отверстие (линия Мак Рея). Каждый ориентир служит своей диагностической задаче. Все просто;))))).
PS Было бы любопытно увидеть первоисточник, в котором опущение миндалин мозжечка оценивается относительно линии Чемберлена.
ИЗ ЛИТЕРАТУРНЫХ ИСТОЧНИКОВ.
Старое название аномалия Арнольда-Киари. Это патологическое состояние, связанное с неправильным формированием структур ЗЧЯ и, в ряде случаев, ствола мозга. На настоящий момент известны четыре разновидности этой патологии. Наибольшую клиническую значимость из них представляют Chiari-1 и Chiari-2.
CHIARI-1 - характеризуется опущением миндаликов мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, что часто сопровождается формированием сирингомиелии на шейно-грудном уровне.
Эпидемиология: средний возраст клинического проявления заболевания 40 лет, имеется незначительная предрасположенность женского пола (м/ж=1/1.3)
Основные симптомы: головные боли затылочного характера, боли по задней поверхности шеи, мозжечковая симптоматика (нарушения координации, шаткость походки), при наличии сирингомиелии характерными являются диссоциированные расстройства чувствительности на верхней половине туловища по типу "накидки". В редких случаях Киари-1 может сопровождаться окклюзионной гидроцефалией. Кроме того, следует иметь в виду, что иногда у этих больных случаются ночные остановки дыхания.
Диагностика: На настоящий момент МРТ головного мозга является методом выбора при диагностике данной патологии. Следует отметить, что кроме МРТ головного мозга при подозрении на аномалию Киари-1 необходимо сделать МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга для исключения/подтверждения сирингомиелии. И, наоборот, при наличии сирингомиелии в обязательном порядке необходимо сделать МРТ головного мозга с особым вниманием на состояние структур ЗЧЯ.
Лечение: Асимптоматичные случаи лечения не требуют. Рекомендуется лишь контролирование ситуации путем проведения ежегодного МРТ обследования. При наличии симптоматики лечение только хирургическое. Операцией выбора является "декомпрессия области краниоцервикального перехода" с пластикой оболочки.
Исходы: Улучшение состояния наблюдается у 87% оперированных больных, стабилизация - у остальных. Риск развития серьезных осложнений составляет менее 0.5%.
CHIARI-2 - часто сопутствует миеломенингоцеле. При этом патологическом состоянии отмечается еще большее опущение миндаликов мозжечка (они обычно находятся вне полости черепа), каудальная дислокация структур ЗЧЯ - т.е. ствол, 4-й желудочек расположены значительно ниже, частично или полностью в спинномозговом канале, а каудальные черепно-мозговые нервы имеют восходящее направление (в отличие от "нисходящего" в норме).
Эпидемиология: в связи с более грубой патологией и большим вовлечением в процесс ствола мозга, заболевание проявляется в детском (часто в раннем) возрасте. Чем в более раннем возрасте происходит появление симптоматики, тем серьезнее подлежащая патология и тем хуже прогноз. У новорожденных часто бывает быстрое нарастание стволовой симптоматики с летальным исходом.
Основные симптомы: связаны с нарушением функция ствола мозга (главным образом продолговатого мозга и моста) - нарушения глотания, остановки дыхания, стридор, аспирация, тетрапарез, парез мимической мускулатуры, нарушения крика (у новорожденных)
Диагностика: МРТ является методом выбора. Кроме дистопии структур ЗЧЯ часто встречаются различные другие аномалии развития головного мозга, гидроцефалия (значительно чаще, чем при Киари-1). Ларингоскопия - помогает оценить степень нарушения иннервации глотки и гортани.
Лечение: Только хирургическое. Первым этапом необходимо разрешить проблему с гидроцефалией (шунт), далее, при сохраняющейся стволовой симптоматике производится декомпрессия ЗЧЯ и области краниоцервикального перехода с пластикой оболочки. При наличии грубых бульбарных нарушений рекомендуется трахеостомия.
Исходы: Улучшение состояния наблюдается у 80% оперированных больных (у 60% после операции наблюдается практически норма), однако у оставшихся 20% часто идет прогрессирование стволовых нарушений. Наиболее неблагоприятные исходы наблюдаются у детей до года. Основная причина летальности - остановка дыхания.
CHIARI-3 - наиболее тяжелая форма дистопии, часто имеется субокципитальное энцефаломенингоцеле. Обычно эта клиническая ситуация несовместима с жизнью.
CHIARI-4 - церебеллярная гипоплазия без дистопии миндаликов.
Подниму темку, кто что пишет по поводу Киари 1 в заключениях? Соотносите ли с клиникой?
С уважением, С.Н. Нагорный