Аномалия Арнольда-Киари. КТ.

Поступила женщина 32 года с подозрением на инсульт. Миндалины мозжечка ниже затылочного отверстия на 2,5 см. Эпифиз 1,2 х 1 х 0,7 см - как расценить?

 

 

 

 

 

 

  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/8524/15.04.2011_kt_zhen_32.jpg?itok=H5JEGtDR
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/8524/15.04.2011_kt_zhen_32g.jpg?itok=dVVeTtUU
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/8524/15.04.2011_kt_zh_32_1.jpg?itok=0WSuRioL
ID:53998
Сергей Нагорный аватар
Не на сайте
Был на сайте: 8 лет 3 месяцев назад
Зарегистрирован: 13.07.2010 - 22:49
Публикации: 1370

Буду с компутера - посмотрю внимательно, уж всяко клиника не связана с опущением.

С уважением, С.Н. Нагорный

Fujimi аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 лет 1 месяц назад
Зарегистрирован: 20.01.2011 - 23:08
Публикации: 259

Ниже линии Чемберлена определяется опускание по срединной линии (1,9 см). А на 1 см латеральнее и опущение будет больше. Вы указываете замер только по отношению к линии Чемберлена? Я пишу максимальный размер опущения миндалины, например, до 2 см слева и до 2, 5 см справа у этой пациентки. И указываю сагитальный размер затылочного отверстия, в большинстве случаев аномалии Арнольда-Киари этот размер превышает 3,5 см. Неправильно?

Приложения: 
32_kt_sagital.jpg
Nela аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 года 8 месяцев назад
Зарегистрирован: 12.05.2009 - 20:43
Публикации: 1847

Ну, конечно, по средней линии миндаликов может и не быть вообще. Но опущение миндаликов меряют по отношению а линии Чемберлена (проецируя ее на срез с максимальным опущением, с обеих сторон, т.к. цифры могут быть разные) Вы вероятно измеряете от плоскости БЗО. Большой разницы не будет, если нет краниовертебральной аномалии, но принято измерять от л.Чемберлена.

Fujimi аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 лет 1 месяц назад
Зарегистрирован: 20.01.2011 - 23:08
Публикации: 259

Ясно, спасибо!

Петрович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 10 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2009 - 01:13
Публикации: 3908

В учёный диспут Посвящённых, встревать мне невместно. Но я только спрошу тоненьким голосом. Если эпифиз обызвествлён, имеют ли значение его размеры? Или он не весь обызвествлён здесь? Пирамиды несимметричны в данном случае или только на представленных срезах?

Неоднозначно всё

Nela аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 года 8 месяцев назад
Зарегистрирован: 12.05.2009 - 20:43
Публикации: 1847

Петрович, Вы правы. Гипофиз как гипофиз, полностью обызвествлен. Асимметрия пирамид может быть из-за укладки и асимметрии черепа. И то, и др. редко бывает идеальным.

Петрович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 10 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2009 - 01:13
Публикации: 3908

Спасибо, Nela. А гипофиз, я понимаю как эпифиз?

Неоднозначно всё

Сергей Нагорный аватар
Не на сайте
Был на сайте: 8 лет 3 месяцев назад
Зарегистрирован: 13.07.2010 - 22:49
Публикации: 1370

Не вижу обызвествленного гипофиза, он обычный, нормальных размеров. Вижу обызвествленную шишковидную железу (тот самый эпифиз). О предполагаемом наличии образования шишковидной железы судят по его размеру, в данном случае он в номре, если прикидывать на глаз...

С уважением, С.Н. Нагорный

Nela аватар
Не на сайте
Был на сайте: 4 года 8 месяцев назад
Зарегистрирован: 12.05.2009 - 20:43
Публикации: 1847

Ой, простите, эпифиз, конечно.

АВР аватар
Не на сайте
Был на сайте: 13 лет 2 месяцев назад
Зарегистрирован: 26.04.2011 - 23:43
Публикации: 5

Уважаемые коллеги, хотелось бы внести немного ясности в обсуждаемый вопрос. Как совершенно справедливо упоминает автор кейс-рипорта, опущение миндалин мозжечка измеряется относительно уровня большого затылочного отверстия. Уровень большого затылочного отверстия показывает линия Мак Рея (McRae), т. е. линия, которая проводится от нижней точки костного ската к заднему краю большого затылочного отверстия. Линия Чемберлена в данном контексте значения не имеет. 
Интересующимся морфометрическими показателями в ЗЧЯ рекомендую эту статью: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1343586/
Много дискуссий (особенно с дорогими коллегами-нейрохирургами) вызывает вопрос о том, насколько должны быть опущены миндалины мозжечка, чтобы можно было говорить об аномалии Арнольда-Киари. Ответ зависит от возраста пациента. Чем старше человек, тем меньше объем головного мозга и тем, соответственно, меньшее значение опущения миндалин расценивается, как аномалия АК. Для ребенка 5 лет это значение составляет около 6 мм, а для взрослого 60 лет – около 3 мм (здесь привожу данные по памяти, но если и ошибаюсь, то не намного). 
Успехов всем!

 

Fujimi аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 лет 1 месяц назад
Зарегистрирован: 20.01.2011 - 23:08
Публикации: 259

Большое спасибо за ссылку!

Базион почти всегда расположен выше линии Чемберлена, на 0.5-1 см в-среднем... Но, видимо, разные школы трактуют по-разному. Рентгенологически-классически считается правильным определять базилярную импрессию, например, по отношению к линии Чемберлена. Логика же подсказывает иное: БЗО есть граница между структурами полости черепа и шейными структурами... Краниометрических показателей очень много.  Можно писать миллиметры по отношению и к тому, и к другому показателю... или не стоит изобретать велосипед?...smiley

АВР аватар
Не на сайте
Был на сайте: 13 лет 2 месяцев назад
Зарегистрирован: 26.04.2011 - 23:43
Публикации: 5

 

Велосипед изобретать, действительно, не стоит:))))). Линия Чемберлена так же, как и линия Мак Грегора, уже многие годы верой и правдой служит (и будет служить) в качестве ориентира для выявления базилярной импрессии. Это одно дело. Опущение миндалин мозжечка, которое может наблюдаться, например, при аномалии АК или, скажем, при повышении внутричерепного давления (опухоли и т. д.), это другое дело. Здесь ориентир - большое затылочное отверстие (линия Мак Рея). Каждый ориентир служит своей диагностической задаче. Все просто;))))).

PS Было бы любопытно увидеть первоисточник, в котором опущение миндалин мозжечка оценивается относительно линии Чемберлена.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 8 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

1743-8454-2-11-1.jpg

1743-8454-2-11-2.jpg

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 лет 8 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54876

ИЗ ЛИТЕРАТУРНЫХ ИСТОЧНИКОВ.

Старое название аномалия Арнольда-Киари. Это патологическое состояние, связанное с неправильным формированием структур ЗЧЯ и, в ряде случаев, ствола мозга. На настоящий момент известны четыре разновидности этой патологии. Наибольшую клиническую значимость из них представляют Chiari-1 и Chiari-2.

CHIARI-1 - характеризуется опущением миндаликов мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, что часто сопровождается формированием сирингомиелии на шейно-грудном уровне.

Эпидемиология: средний возраст клинического проявления заболевания 40 лет, имеется незначительная предрасположенность женского пола (м/ж=1/1.3)

Основные симптомы: головные боли затылочного характера, боли по задней поверхности шеи, мозжечковая симптоматика (нарушения координации, шаткость походки), при наличии сирингомиелии характерными являются диссоциированные расстройства чувствительности на верхней половине туловища по типу "накидки". В редких случаях Киари-1 может сопровождаться окклюзионной гидроцефалией. Кроме того, следует иметь в виду, что иногда у этих больных случаются ночные остановки дыхания.

Диагностика: На настоящий момент МРТ головного мозга является методом выбора при диагностике данной патологии. Следует отметить, что кроме МРТ головного мозга при подозрении на аномалию Киари-1 необходимо сделать МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга для исключения/подтверждения сирингомиелии. И, наоборот, при наличии сирингомиелии в обязательном порядке необходимо сделать МРТ головного мозга с особым вниманием на состояние структур ЗЧЯ.

Лечение: Асимптоматичные случаи лечения не требуют. Рекомендуется лишь контролирование ситуации путем проведения ежегодного МРТ обследования. При наличии симптоматики лечение только хирургическое. Операцией выбора является "декомпрессия области краниоцервикального перехода" с пластикой оболочки.

Исходы: Улучшение состояния наблюдается у 87% оперированных больных, стабилизация - у остальных. Риск развития серьезных осложнений составляет менее 0.5%.

CHIARI-2 - часто сопутствует миеломенингоцеле. При этом патологическом состоянии отмечается еще большее опущение миндаликов мозжечка (они обычно находятся вне полости черепа), каудальная дислокация структур ЗЧЯ - т.е. ствол, 4-й желудочек расположены значительно ниже, частично или полностью в спинномозговом канале, а каудальные черепно-мозговые нервы имеют восходящее направление (в отличие от "нисходящего" в норме).

Эпидемиология: в связи с более грубой патологией и большим вовлечением в процесс ствола мозга, заболевание проявляется в детском (часто в раннем) возрасте. Чем в более раннем возрасте происходит появление симптоматики, тем серьезнее подлежащая патология и тем хуже прогноз. У новорожденных часто бывает быстрое нарастание стволовой симптоматики с летальным исходом.

Основные симптомы: связаны с нарушением функция ствола мозга (главным образом продолговатого мозга и моста) - нарушения глотания, остановки дыхания, стридор, аспирация, тетрапарез, парез мимической мускулатуры, нарушения крика (у новорожденных)

Диагностика: МРТ является методом выбора. Кроме дистопии структур ЗЧЯ часто встречаются различные другие аномалии развития головного мозга, гидроцефалия (значительно чаще, чем при Киари-1). Ларингоскопия - помогает оценить степень нарушения иннервации глотки и гортани.

Лечение: Только хирургическое. Первым этапом необходимо разрешить проблему с гидроцефалией (шунт), далее, при сохраняющейся стволовой симптоматике производится декомпрессия ЗЧЯ и области краниоцервикального перехода с пластикой оболочки. При наличии грубых бульбарных нарушений рекомендуется трахеостомия.

Исходы: Улучшение состояния наблюдается у 80% оперированных больных (у 60% после операции наблюдается практически норма), однако у оставшихся 20% часто идет прогрессирование стволовых нарушений. Наиболее неблагоприятные исходы наблюдаются у детей до года. Основная причина летальности - остановка дыхания.

CHIARI-3 - наиболее тяжелая форма дистопии, часто имеется субокципитальное энцефаломенингоцеле. Обычно эта клиническая ситуация несовместима с жизнью.

CHIARI-4 - церебеллярная гипоплазия без дистопии миндаликов.

Сергей Нагорный аватар
Не на сайте
Был на сайте: 8 лет 3 месяцев назад
Зарегистрирован: 13.07.2010 - 22:49
Публикации: 1370

Подниму темку, кто что пишет по поводу Киари 1 в заключениях? Соотносите ли с клиникой? 

С уважением, С.Н. Нагорный