Гиперпаратиреоидная остеодистрофия(болезнь Реклингхаузена)?

А, не педжетовские ли это заморочки?

а есть снимки таза , длинных трубчатых костей? там изменения должны быть более яркими.

Janeair wrote:

Как одна из форм -"педжетоидная"  по описанию диффузный остеопороз на фоне которого пятнистый остеосклероз.Валентин Львович, как охарактеризовать изменения по типу симптома разрастания в проекции акромиального конца левой ключицы и дистальных ребер?

Давайте подождем, подождем мнений коллег.

Ниже ссылки на наборы, посмотрите, может, что и заинтересует - 

http://www.radiomed.ru/publications/kss-pedzheta-bolezn-1

http://www.radiomed.ru/publications/kss-pedzheta-bolezn-2

http://www.radiomed.ru/publications/kss-pedzheta-bolezn-deformiruyushchii-ostit

Я видела на курсах позвоночник при болезни Реклингаузена. О-о-очень похоже. Для Педжета не подходит возраст. Изменения в ключице рассматривать как поздние признаки болезни - кистоподобные, опухолевидные изменения по типу ГКО. Так что я за Реклингаузена. Но надо верифицировать лабораторно.

Janeair wrote:

  как охарактеризовать изменения по типу симптома разрастания в проекции акромиального конца левой ключицы и дистальных ребер?

ИМХО м.б. это просто старый перелом(-ы)?Вроде как и "ребера" у нее не только вздуты /деформорированы,но и поломаны тоже.А еще у неё ХПН(печеночная/почечная?) и гепатит -обменные нарушения стало быть есть,и без Реклингхаузена,+ ПЛАНОВЫЙ-гемодиализ,молодая особа-гепатитС-м.б смешанного(пиво с водкой +...) генеза? Если кости кривые с рождения,то уж ближе дисплазия,чем гиперпаратиреоз,ну и,наконец остеобластические мтсы-в диф. ряд( ой что-то я много всего...наверное лишков,извините).

Я буду держать пальцы за что-нибудь обменное на фоне ХПН,гепатита,диализа,отравления(хронического)+ травмы("старые раны").

juga wrote:

молодая особа-гепатитС-м.б смешанного(пиво с водкой +...) генеза?

Это круто! Но рак, сифилис и несчастная любовь для одного больного слишком много...

Однако, обратите внимание, что остеосклеротические изменения преобладают. Причем здесь болезнь Реклингхаузена? Покопайте генетику и почечные остеодистрофии.

У больных, которые длительно находятся на гемодиализе, возникает вторичный гиперпаратиреоз. Или диализ ещё не начинали?

Гриша Хата wrote:

У больных, которые длительно находятся на гемодиализе, возникает вторичный гиперпаратиреоз.

Именно так! ключевое слово "вторичный" - компенсаторная гиперпродукция паратгормона в ответ на длительную гипокальциемию и гиперфосфатемию, развивающаяся при почечной недостаточности. И это только один из факторов повреждения костной ткани при почечной остеодистрофии!

Тогда как болезнь Реклингхаузена - первичный гиперпаратиреоз, обусловленный патологией собственно паращитовидных желез (аденома - 80-85%, гиперплазия - 2-12%, карцинома - 5%).

Важно различать эти формы, т.к. от этого зависит лечение: при первичном гиперпаратиреозе - после удаления опухоли паращитовидной железы костная ткань восстанавливается. А при вторичном хирургическое лечение не поможет, т.к. причина развития гиперпаратиреоза остается.

Кстати, при вторичном гиперпаратиреозе развивается компенсаторная гиперплазия паращитовидной железы, а при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе, м.б. и аденома паращитовидной железы, такое состояние называется третичным гиперпаратиреозом.

Очередной пример чёткости и обстоятельности. Но согласитесь, такую деформацию грудной клетки может вызвать довольно продолжительный гемодиализ, да ещё при наплевательском отношении к компенсации электролитов крови. Из комментария автора непонятна ни причина ХПН, ни продолжительность диализа. Может быть, когда уляжется первый восторг от увиденного Реклингхауса, мы узнаем более подробные анамнестеческие данные?

Гриша Хата wrote:

Очередной пример чёткости и обстоятельности. Но согласитесь, такую деформацию грудной клетки может вызвать довольно продолжительный гемодиализ, да ещё при наплевательском отношении к компенсации электролитов крови. Из комментария автора непонятна ни причина ХПН, ни продолжительность диализа. Может быть, когда уляжется первый восторг от увиденного Реклингхауса, мы узнаем более подробные анамнестеческие данные?

Спасибо за лестные слова, Гриша. Но Вы не напирайте только на гемодиализ, причина вторичного гиперпаратиреоза - непосредственно ХПН, а гемодиализ может усугублять ситуацию. А более пациентка уже долго, что подтверждается выраженными проявлениями остеосклероза

Janeair wrote:

Болезнь Реклингхауза редка,мало кто встречал в прктике(а может это она и есть как вариант), без уровня паратгормона и лабораторных анализов кальциево-фосфорного обмена нельзя конечно выставлять диагноз.Хотелось услышать мнения более опытных коллег.Спасибо за комментарии.

Коллега, если вы не сочтете за труд, то даже здесь, на сайте найдете много материала и демонстраций гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Не так уж она и редка.

Но хотелось бы услышать все  же: каким образом на основании уровня паратгормона и кальция- фосфора Вы предполагаете дифференцировать первичный гиперпаратиреоз от вторичного?

[quote=Janeair]

Информации достаточно и это хорошо.Интересно, сколько раз  врач лучевой диагностики за свою практику сталкивался с данной патологией ?

- Ну десятка 2 точно наберется...

Предположение о болезни Реклингхаузена и постановка в диф. ряд имеют право на существование.

- как и болезнь Педжета, впрочем...

Уровень паратгормона и кальция- фосфора  для определения есть ли гиперпаратиреоз у пациентки,поскольку данная патология не вынесена в диагноз. 

- Janeair, еще раз: диагноз - почечная остеодистрофия, а вторичный гиперпаратиреоз есть ее симптом, выносить его в диагноз так же правомочно, как одышку при легочной недостаточности

P.S. но вы не ответили на мой вопрос

Аденома паращитовидных желез при длительном течении способна вызвать хронический пиелонефрит.

Хронический пиелонефрит при длительном течении способен вызвать ХПН и аденому паращитовидных желез.

Мне кажется, доказывать наличие остеодистрофии дополнительными рентгенограммами совсем не обязательно. Всё равно по ним не получится определить первичный или вторичный её характер. Наличие аденомы паращитовидных желез не позволит отдифференцировать первичную форму от третичной. Разве, что будет диффузная гиперплазия, что в пользу вторичной. Покозатели электролитов и гормонов в крови могут быть занижены на фоне ХПН и не отражать истинную картину. Лучше сосредоточиться на выяснении причин хронического пиелонефрита. А их великое множество. И только одна из них болезнь Реклингхаузена.

А изменения, которые мы видем в области легочного поля не являют отрожением нейрофибром грудной клетки? Осмотр пациентки был? Для Педжета малый уровень щелочной фосфотазы и возраст великоват. Стоит действительно рассмотреть осложнения ХПН!

Гриша Хата wrote:

Аденома паращитовидных желез при длительном течении способна вызвать хронический пиелонефрит.

Хронический пиелонефрит при длительном течении способен вызвать ХПН и аденому паращитовидных желез.

Мне кажется, доказывать наличие остеодистрофии дополнительными рентгенограммами совсем не обязательно. Всё равно по ним не получится определить первичный или вторичный её характер. Наличие аденомы паращитовидных желез не позволит отдифференцировать первичную форму от третичной. Разве, что будет диффузная гиперплазия, что в пользу вторичной. Покозатели электролитов и гормонов в крови могут быть занижены на фоне ХПН и не отражать истинную картину. Лучше сосредоточиться на выяснении причин хронического пиелонефрита. А их великое множество. И только одна из них болезнь Реклингхаузена.

Причина пиелонефрита всегда одна - инфекция! А отчего она была столь агрессивная? Врожденная аномалия? Низкий иммунитет? Если аномалия, то больше данных за нейрофиброматоз - болезнь Реклингхаузена. Мое мнение.

Это у острого пиелонефрита одна причина, а у хронического много. А если всё начиналось с гломерулонефрита, тогда ещё больше. И перестаньте путать Реклингхаузенов, драгоценнейший cupitur. Мы здесь про первого, а Вы про второго. И где Вы увидели изменения в области лёгочного поля? По-моему всё в костях. А Педжет в молодости когда Вам встречался? Мне так ни разу.

Гриша Хата wrote:

Это у острого пиелонефрита одна причина, а у хронического много. А если всё начиналось с гломерулонефрита, тогда ещё больше. И перестаньте путать Реклингхаузенов, драгоценнейший cupitur. Мы здесь про первого, а Вы про второго. И где Вы увидели изменения в области лёгочного поля? По-моему всё в костях. А Педжет в молодости когда Вам встречался? Мне так ни разу.

+1

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена I или костная болезнь Реклингхаузена, первичный паратиреоз) и нейрофиброматоз Реклингхаузена (болезнь Реклингхаузена II) - это разные заболевания. Талантливый был мужик...

Болезнь Педжета действительно преимущественно возникает после 55 лет. Но встречается и у молодых людей, и даже у детей. Сама не видела. Но С.Т. Зацепин болезнь Педжета у детей и молодых людей выделяет даже в отдельные формы. http://bone-surgery.ru/view/bolezn_pedzheta_deformiruyuschaya_osteodistrofiya/

cupitur wrote:

 Для Педжета малый уровень щелочной фосфотазы

Насколько я разобралась в анализе - это уровень глюкозы, а щелочную фосфатазу не определяли

Гриша Хата wrote:

Это у острого пиелонефрита одна причина, а у хронического много. А если всё начиналось с гломерулонефрита, тогда ещё больше. И перестаньте путать Реклингхаузенов, драгоценнейший cupitur. Мы здесь про первого, а Вы про второго. И где Вы увидели изменения в области лёгочного поля? По-моему всё в костях. А Педжет в молодости когда Вам встречался? Мне так ни разу.

Пиелонефрит, как острый, так и хронический основаны на инфекционном воспалении. У развития инфекционного процесса причин мало (огласил выше). Это раз. Реклингхаузена знаю только одного (и знал) - врожденный нейрофиброматоз. Это два. Педжета существует две формы: юнешская и после 40 лет. Это три. Спасибо Татьяна, что указали про второй тип.

Гриша Хата wrote:

Аденома паращитовидных желез при длительном течении способна вызвать хронический пиелонефрит.

Хронический пиелонефрит при длительном течении способен вызвать ХПН и аденому паращитовидных желез.

Мне кажется, доказывать наличие остеодистрофии дополнительными рентгенограммами совсем не обязательно. Всё равно по ним не получится определить первичный или вторичный её характер. Наличие аденомы паращитовидных желез не позволит отдифференцировать первичную форму от третичной. Разве, что будет диффузная гиперплазия, что в пользу вторичной. Покозатели электролитов и гормонов в крови могут быть занижены на фоне ХПН и не отражать истинную картину. Лучше сосредоточиться на выяснении причин хронического пиелонефрита. А их великое множество. И только одна из них болезнь Реклингхаузена.

+5! Спасибо, Гриша! Кратко и точно все разложили

Остается добавить, что рентгенология - наука доказательная. Каждый пункт дифференциального ряда должен быть чем-то обоснован. Кроме того, что "гиперпаратиреоидная остеодистрофия - болезнь редкая и ее никто не видел", пока нет данных, не укладывающихся в почечную остеодистрофию при ХПН, или позволяющих предположить, что почечная недостаточность развилась на фоне первичного паратиреоза.

 Подождем...

cupitur wrote:

Реклингхаузена знаю только одного (и знал) - врожденный нейрофиброматоз.

Ну теперь знаете и второго. Хотя знания, не добытые самостоятельно, запоминаются плохо... Почитайте Рейнберга, лучше не электронную версию. Ну или ... в яндексе найдется все...

cupitur wrote:

Гриша Хата wrote:

Это у острого пиелонефрита одна причина, а у хронического много. А если всё начиналось с гломерулонефрита, тогда ещё больше. И перестаньте путать Реклингхаузенов, драгоценнейший cupitur. Мы здесь про первого, а Вы про второго. И где Вы увидели изменения в области лёгочного поля? По-моему всё в костях. А Педжет в молодости когда Вам встречался? Мне так ни разу.

Пиелонефрит, как острый, так и хронический основаны на инфекционном воспалении. У развития инфекционного процесса причин мало (огласил выше). Это раз. Реклингхаузена знаю только одного (и знал) - врожденный нейрофиброматоз. Это два. Педжета существует две формы: юнешская и после 40 лет. Это три. Спасибо Татьяна, что указали про второй тип.

Приходится смириться с тем фактом, что болезней Реклинхгаузена две, как естественных спутников у Марса. Но не беда, Вы хоть одну знаете. Это уже большой плюс.

Теперь по поводу возраста. Пациентке сейчас 35 лет. Это уже не юность, но ещё не старость. Выходит, что Педжет ей ни с какой стороны не угрожает.

И последнее. Когда я писал о причинах хронических пиелонефритов, я имел в виду те факторы, которые способствуют возникновению и поддерживают течение воспалительного процесса. Добавьте к оглашенному выше аутоиммунные, нарушения оттока мочи, беременность, нарушения обмена веществ, ятрогенные, хронические воспаления в других органах и получится очень много. Но если начать с анамнеза, а не с анализов, то справиться можно.

Гриша Хата wrote:

cupitur wrote:

Гриша Хата wrote:

Это у острого пиелонефрита одна причина, а у хронического много. А если всё начиналось с гломерулонефрита, тогда ещё больше. И перестаньте путать Реклингхаузенов, драгоценнейший cupitur. Мы здесь про первого, а Вы про второго. И где Вы увидели изменения в области лёгочного поля? По-моему всё в костях. А Педжет в молодости когда Вам встречался? Мне так ни разу.

Пиелонефрит, как острый, так и хронический основаны на инфекционном воспалении. У развития инфекционного процесса причин мало (огласил выше). Это раз. Реклингхаузена знаю только одного (и знал) - врожденный нейрофиброматоз. Это два. Педжета существует две формы: юнешская и после 40 лет. Это три. Спасибо Татьяна, что указали про второй тип.

Приходится смириться с тем фактом, что болезней Реклинхгаузена две, как естественных спутников у Марса. Но не беда, Вы хоть одну знаете. Это уже большой плюс.

Теперь по поводу возраста. Пациентке сейчас 35 лет. Это уже не юность, но ещё не старость. Выходит, что Педжет ей ни с какой стороны не угрожает.

И последнее. Когда я писал о причинах хронических пиелонефритов, я имел в виду те факторы, которые способствуют возникновению и поддерживают течение воспалительного процесса. Добавьте к оглашенному выше аутоиммунные, нарушения оттока мочи, беременность, нарушения обмена веществ, ятрогенные, хронические воспаления в других органах и получится очень много. Но если начать с анамнеза, а не с анализов, то справиться можно.

Понял! Рад, что во всем разобрались!