Мужчина обратился к нам без направления.Жалобы на головную боль( он не совсем русский, поэтому плохо понимал вопросы, соответственно и не знал, как на них ответить)- в общем жалобы смутные и непонятные.
Провели исследование.Что скажете, уважаемые коллеги
Выраженное утолщение слизистой оболочки левой верхнечелюстной пазухи, полость пазухи полностью выполнена жидкостным содержимым, что нарушает ее пневматизацию. Через сквозной дефект кортикальных пластинок медиальной стенки верхнечелюстной пазухи процесс распространяется в левуюю половину носовой полости. А отсутствие левой среднией носовой раковины в сочетании с вышеуказанным дефектом стеки наводит на мысль об оперативном вмешательстве (конхиотомия?) в анамнезе, либо это последствия далеко зашедшего хронического воспаления.
Stanislava, спасибо за коммент. По поводу вмешательства-пациента активно "пытали", но все отрицает.Первая мысль была об об"еме, сейчас думаю о полипозе.Хотя первая мысль пока в силе.Жаль, что мы не всегда можем проследить дальнейшую судьбу пациентов.
Тогда деструкция в результате хронизации процесса. Есть еще вариант травмы с повреждением стенок пазухи. А полипоз - это реактивное разрастание слизистой, с множеством полипов, для которых характерно локализация сразу в нескольких пазухах. У вашего пациента довольно равномерное утолщение слизистой оболочки толки одной пазухи. А вот об объемном процессе я вообще не думаю. Если Вас смущает накопление контраста то оно должно там быт, это ведь слизистая, а она очень васкуляризированна.
Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей эстезионейробластома представляет огромный интерес не только из-за ее относительной редкости, но и особенностей морфологического строения и клинического течения.
Название опухоли происходит от греческого esthesio — ощущаю. В литературе это новообразование описывается также под названием нейроэпителиомы обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомы, в связи с тем, что опухоль исходит из обонятельного нейроэпителия и имеет недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению авторы выделяют, в основном, три типа обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. При микроскопии некоторые исследователи отмечают типичные признаки нейрогенной опухоли, как формирование розеток и наличие мембран с гранулами, похожих на опухоли АПУД-системы.
Впервые опухоль была описана Berger и Luc в 1924 году, и с тех пор в мировой литературе приводится большое количество ее наблюдений у взрослых, преимущественно в возрасте 20—40 лет. В отечественной литературе эстезионейробластома впервые описана в 1966 году В. В. Быстровой. В 1979 году впервые опубликовано сообщение о четырех случаях эстезионейробластомы у детей, которые наблюдали И. Л. Кручинина и В. Г. Поляков.
Встречаясь, в основном, у взрослых, эстезионейробластома значительно меньше изучена в детском возрасте. Известно, что опухоль развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте после 10 лет.
На начальных этапах эстезионейробластома локализуется обычно в верхних отделах полости носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю половину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту.
По публикациям в мировой литературе следует, что эстезиобластома способна к обширному регионарному и отдаленному метастазированию. В детском возрасте относительно реже наблюдаются метастазы в регионарные лимфоузлы и еще реже отдаленные мета-стазы. Зоной регионарного поражения являются заглоточные, верхние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфоузлы. При отдаленном метастазировании поражаются плевра, легкие, кости, костный мозг, печень.
Как и при других морфологических формах злокачественных новообразований этой локализации, при эстезионейробластоме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс. Особенности анатомо-топографического строения полости носа у детей — узость носовых ходов, небольшое воздушное пространство — проявляются обычно прогрессирующим расстройством носового дыхания, вплоть до аносмии. При этом могут быть вначале слизистые, потом слизисто-гнойные выделения из полости носа, в дальнейшем клинические проявления зависят от направления роста опухоли, ее распространения на окружающие ткани, особенностей метастазирования.
Рост опухоли через клетки решетчатого лабиринта в сторону орбиты вызывает ограничение движений глазного яблока кнутри и кнутри-книзу, приводит к смещению глазного яблока кнаружи и появлению мягкотканного компонента в проекции медиального угла глаза.
Рост новообразования в задних отделах полости носа и распространения в орбиту вызывает экзофтальм, диплопию и другие патологические офтальмологические симптомы.
Распространение кпереди проявляется появлением опухолевой массы в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Макроскопически опухоль обычно красновато-синюшного цвета, плотноэластической консистенции, бугристая- Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне.
При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль распространяется в верхне-челюстную пазуху, появляется припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти — стоматологические проявления.
Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может проникать в основание и полость черепа с развитием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния, с вовлечением в процесс ряда черепно-мозговых нервов.
Болевые признаки появляются, как правило, на поздних стадиях развития опухоли, чаще при росте в область крылонебной ямки и являются иррадирующими.
Диагностика трудна, особенно на ранних сроках, когда новообразование принимается за воспалительный процесс, аденоиды, инородное тело и полипы полости носа. В связи с этим, детям проводится длительная неадекватная терапия, включающая обычно физиотерапию.
Как правило, развитие опухоли в полости носа сопровождается гиперсекрецией тягучей слизи, затрудняющей детальный осмотр. Поэтому необходимо санировать общий носовой ход с помощью электроаспиратора и после этого приступать к проведению исследования.
При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа удается обнаружить опухолевую массу. При инструментальной пальпации ощущается плотно-эластическая опухоль, иногда кровоточащая после проведения манипуляции. Кровотечение, однако, легко останавливается рыхлой передней тампонадой. Риноэпифарингоскопический осмотр, являющийся оптимальным у детей, позволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию, избавляющую ребенка от повторных неприятных процедур.
Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточно информативным для установления факта опухоли, но для определения степени и границ ее распространенности необходимо использовать дополнительные проекции. Наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоносовых пазух являются на настоящем этапе компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
В комплексе диагностических мероприятий необходимо участие офтальмолога и невропатолога, что обусловлено описанным выше клиническим течением эстезионейробластомы.
Главными в установлении и подтверждении диагноза, как и для любой онкологической патологии, являются морфологические методы диагностики. Цитологические методы исследования при этом виде новообразования бывают информативными в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.
Комплексная диагностика позволяет определить степень распространенности и установить стадию процесса на основании Международной классификации для опухолей полости носа. I стадия. Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носовой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются. II стадия:
а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стенки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются;
б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.
III стадия:
а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа; регионарные и отдаленные метастазы не определяются;
б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
IV стадия:
а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных или отдаленных метастазов;
б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными или с отдаленными метастазами.
Дифференциальная диагностика должна проводиться с неопухолевой патологией детского возраста, такой как аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела, вызывающей сходную клиническую симптоматику.
К доброкачественным новообразованиям, с которыми следует дифференцировать эстезионейробластому, относится юношеская ангиофиброма носоглотки, при которой расстройства носового дыхания нарастают медленнее и проявляются обычно с двух сторон. Кроме того, при ангиофиброме носоглотки имеются обильные рецидивирующие носовые кровотечения. Следует учитывать пол и возраст больных, так как ангиофибромы развиваются в пубертатном периоде у мальчиков. При осмотре и пальцевом исследовании носоглотки ангиофиброма определяется в виде туго-эластической массы округлой формы, визуально — розово-красного цвета с большим количеством кровеносных сосудов. Реже приходится дифференцировать эстезионейробластому с фибромой, хондромой и специфическими гранулемами, которые также могут развиваться в полости носа.
Наличие злокачественных клеток в цитологическом исследовании предполагает дифференциальную диагностику с системными заболеваниями, в первую очередь с лимфосаркомой, а также с рабдомиосаркомой и недифференцированным раком. Окончательно верифицирует диагноз в таких случаях гистологическое исследование.
Анализ литературных данных о возможных методах и перспективах лечения эстезионейробластомы показывает неоднозначность мнений как о комбинированной, так и о комплексной терапии. Авторы отмечают достаточно высокую радиорезистентность новообразования, в других случаях — высокую его чувствительность и устойчивость эффекта лучевой терапии. Так же обстоит вопрос и о чувствительности опухоли к химиопрепаратам, хотя в ряде наблюдений при местнораспространенных опухолях отмечается выраженный эффект полихимиотерапии. В случае операбельности эстезионейробластомы проводят радикальное ее электрохирургическое иссечение. В последнее время разработаны агрессивные расширенные операции типа краниофациальных резекций, особенно при параменингеальном росте опухоли. Однако проведение подобных операций есть не что иное, как безысходность ситуации, и особой надежды, при отсутствии эффекта от консервативной терапии, подобная тактика не вызывает.
Спасибо за статью, Валентин Львович, спасибо за комменты, уважаемые коллеги.
Пациента направили к ЛОР-врачу на консультацию.Жаль, что он пришел без направления-мне было бы легче пообщаться с доктором и узнать конечный результат.
Валентин Львович, на эстезионейробластому это совсем не похоже. Распространения процесса в полость черепа нет, да и решечтатая пазуха, в общем-то, не вовлечена.
У парня полипы верхнечелюстной пазухи с распространением в средний носовой ход, отсюда нарушение вентиляции пазухи и гайморит. Деструкции раковины там нет, есть атрофия от давления. На КТ эти изменения костной ткани обычно лучше видны.
Выраженное утолщение слизистой оболочки левой верхнечелюстной пазухи, полость пазухи полностью выполнена жидкостным содержимым, что нарушает ее пневматизацию. Через сквозной дефект кортикальных пластинок медиальной стенки верхнечелюстной пазухи процесс распространяется в левуюю половину носовой полости. А отсутствие левой среднией носовой раковины в сочетании с вышеуказанным дефектом стеки наводит на мысль об оперативном вмешательстве (конхиотомия?) в анамнезе, либо это последствия далеко зашедшего хронического воспаления.
Stanislava, спасибо за коммент. По поводу вмешательства-пациента активно "пытали", но все отрицает.Первая мысль была об об"еме, сейчас думаю о полипозе.Хотя первая мысль пока в силе.Жаль, что мы не всегда можем проследить дальнейшую судьбу пациентов.
Тогда деструкция в результате хронизации процесса. Есть еще вариант травмы с повреждением стенок пазухи. А полипоз - это реактивное разрастание слизистой, с множеством полипов, для которых характерно локализация сразу в нескольких пазухах. У вашего пациента довольно равномерное утолщение слизистой оболочки толки одной пазухи. А вот об объемном процессе я вообще не думаю. Если Вас смущает накопление контраста то оно должно там быт, это ведь слизистая, а она очень васкуляризированна.
А не походит ли "это" на эстезионейробластому? Хотя для меня МРТ - тёмный лес....
Где можно посмотреть то, что Вы сейчас написали?-)
...
Эстезионейробластома
Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей эстезионейробластома представляет огромный интерес не только из-за ее относительной редкости, но и особенностей морфологического строения и клинического течения.
Название опухоли происходит от греческого esthesio — ощущаю. В литературе это новообразование описывается также под названием нейроэпителиомы обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомы, в связи с тем, что опухоль исходит из обонятельного нейроэпителия и имеет недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению авторы выделяют, в основном, три типа обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. При микроскопии некоторые исследователи отмечают типичные признаки нейрогенной опухоли, как формирование розеток и наличие мембран с гранулами, похожих на опухоли АПУД-системы.
Впервые опухоль была описана Berger и Luc в 1924 году, и с тех пор в мировой литературе приводится большое количество ее наблюдений у взрослых, преимущественно в возрасте 20—40 лет. В отечественной литературе эстезионейробластома впервые описана в 1966 году В. В. Быстровой. В 1979 году впервые опубликовано сообщение о четырех случаях эстезионейробластомы у детей, которые наблюдали И. Л. Кручинина и В. Г. Поляков.
Встречаясь, в основном, у взрослых, эстезионейробластома значительно меньше изучена в детском возрасте. Известно, что опухоль развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте после 10 лет.
На начальных этапах эстезионейробластома локализуется обычно в верхних отделах полости носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю половину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту.
По публикациям в мировой литературе следует, что эстезиобластома способна к обширному регионарному и отдаленному метастазированию. В детском возрасте относительно реже наблюдаются метастазы в регионарные лимфоузлы и еще реже отдаленные мета-стазы. Зоной регионарного поражения являются заглоточные, верхние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфоузлы. При отдаленном метастазировании поражаются плевра, легкие, кости, костный мозг, печень.
Как и при других морфологических формах злокачественных новообразований этой локализации, при эстезионейробластоме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс. Особенности анатомо-топографического строения полости носа у детей — узость носовых ходов, небольшое воздушное пространство — проявляются обычно прогрессирующим расстройством носового дыхания, вплоть до аносмии. При этом могут быть вначале слизистые, потом слизисто-гнойные выделения из полости носа, в дальнейшем клинические проявления зависят от направления роста опухоли, ее распространения на окружающие ткани, особенностей метастазирования.
Рост опухоли через клетки решетчатого лабиринта в сторону орбиты вызывает ограничение движений глазного яблока кнутри и кнутри-книзу, приводит к смещению глазного яблока кнаружи и появлению мягкотканного компонента в проекции медиального угла глаза.
Рост новообразования в задних отделах полости носа и распространения в орбиту вызывает экзофтальм, диплопию и другие патологические офтальмологические симптомы.
Распространение кпереди проявляется появлением опухолевой массы в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Макроскопически опухоль обычно красновато-синюшного цвета, плотноэластической консистенции, бугристая- Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне.
При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль распространяется в верхне-челюстную пазуху, появляется припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти — стоматологические проявления.
Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может проникать в основание и полость черепа с развитием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния, с вовлечением в процесс ряда черепно-мозговых нервов.
Болевые признаки появляются, как правило, на поздних стадиях развития опухоли, чаще при росте в область крылонебной ямки и являются иррадирующими.
Диагностика трудна, особенно на ранних сроках, когда новообразование принимается за воспалительный процесс, аденоиды, инородное тело и полипы полости носа. В связи с этим, детям проводится длительная неадекватная терапия, включающая обычно физиотерапию.
Как правило, развитие опухоли в полости носа сопровождается гиперсекрецией тягучей слизи, затрудняющей детальный осмотр. Поэтому необходимо санировать общий носовой ход с помощью электроаспиратора и после этого приступать к проведению исследования.
При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа удается обнаружить опухолевую массу. При инструментальной пальпации ощущается плотно-эластическая опухоль, иногда кровоточащая после проведения манипуляции. Кровотечение, однако, легко останавливается рыхлой передней тампонадой. Риноэпифарингоскопический осмотр, являющийся оптимальным у детей, позволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию, избавляющую ребенка от повторных неприятных процедур.
Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточно информативным для установления факта опухоли, но для определения степени и границ ее распространенности необходимо использовать дополнительные проекции. Наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоносовых пазух являются на настоящем этапе компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.
В комплексе диагностических мероприятий необходимо участие офтальмолога и невропатолога, что обусловлено описанным выше клиническим течением эстезионейробластомы.
Главными в установлении и подтверждении диагноза, как и для любой онкологической патологии, являются морфологические методы диагностики. Цитологические методы исследования при этом виде новообразования бывают информативными в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.
Комплексная диагностика позволяет определить степень распространенности и установить стадию процесса на основании Международной классификации для опухолей полости носа. I стадия. Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носовой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются. II стадия:
а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стенки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются;
б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.
III стадия:
а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа; регионарные и отдаленные метастазы не определяются;
б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
IV стадия:
а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных или отдаленных метастазов;
б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными или с отдаленными метастазами.
Дифференциальная диагностика должна проводиться с неопухолевой патологией детского возраста, такой как аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела, вызывающей сходную клиническую симптоматику.
К доброкачественным новообразованиям, с которыми следует дифференцировать эстезионейробластому, относится юношеская ангиофиброма носоглотки, при которой расстройства носового дыхания нарастают медленнее и проявляются обычно с двух сторон. Кроме того, при ангиофиброме носоглотки имеются обильные рецидивирующие носовые кровотечения. Следует учитывать пол и возраст больных, так как ангиофибромы развиваются в пубертатном периоде у мальчиков. При осмотре и пальцевом исследовании носоглотки ангиофиброма определяется в виде туго-эластической массы округлой формы, визуально — розово-красного цвета с большим количеством кровеносных сосудов. Реже приходится дифференцировать эстезионейробластому с фибромой, хондромой и специфическими гранулемами, которые также могут развиваться в полости носа.
Наличие злокачественных клеток в цитологическом исследовании предполагает дифференциальную диагностику с системными заболеваниями, в первую очередь с лимфосаркомой, а также с рабдомиосаркомой и недифференцированным раком. Окончательно верифицирует диагноз в таких случаях гистологическое исследование.
Анализ литературных данных о возможных методах и перспективах лечения эстезионейробластомы показывает неоднозначность мнений как о комбинированной, так и о комплексной терапии. Авторы отмечают достаточно высокую радиорезистентность новообразования, в других случаях — высокую его чувствительность и устойчивость эффекта лучевой терапии. Так же обстоит вопрос и о чувствительности опухоли к химиопрепаратам, хотя в ряде наблюдений при местнораспространенных опухолях отмечается выраженный эффект полихимиотерапии. В случае операбельности эстезионейробластомы проводят радикальное ее электрохирургическое иссечение. В последнее время разработаны агрессивные расширенные операции типа краниофациальных резекций, особенно при параменингеальном росте опухоли. Однако проведение подобных операций есть не что иное, как безысходность ситуации, и особой надежды, при отсутствии эффекта от консервативной терапии, подобная тактика не вызывает.
.
Мне кажется не она - на исходных снимках процесс идет из пазухи
Спасибо за статью, Валентин Львович, спасибо за комменты, уважаемые коллеги.
Пациента направили к ЛОР-врачу на консультацию.Жаль, что он пришел без направления-мне было бы легче пообщаться с доктором и узнать конечный результат.
Валентин Львович, на эстезионейробластому это совсем не похоже. Распространения процесса в полость черепа нет, да и решечтатая пазуха, в общем-то, не вовлечена.
У парня полипы верхнечелюстной пазухи с распространением в средний носовой ход, отсюда нарушение вентиляции пазухи и гайморит. Деструкции раковины там нет, есть атрофия от давления. На КТ эти изменения костной ткани обычно лучше видны.
Так что, к ЛОР-врачу ему нужно.
Спасибо Павел за коммент! На Ваш взгляд, это хронический пролиферативный воспалительнгый процесс?
А Вам встречались, в Вашей практике эстезионейробластомы? Я, перерыв большую кучу материал смог найти только два случая.
Да, я думаю, что это хроническое воспаление.
В моей личной практике эстезионейробластомы не припомню, чем более, что практика не такая уж долгая. Помню один случай у других наших томографистов.
Спасибо.
https://radiopaedia.org/cases/antrochoanal-polyp-7?lang=us
вот ответ