Предлагаю вам демонстрацию одного наблюдаемого нами клинического случая. Диагноз верифицирован. Но говорить пока что это я не буду. Хотелось бы послушать ваше мнение. Итак начнем ......
Молодая девушка 24 лет, с абсолютно спокойным анамнезом жизни. Стала отмечать странные ноющие боли в коленных суставах, обратилась в поликлинику к терапевту, назначено лечение в виде НПВС. На фоне лечения боли несколько регрессировали, но появилась субфебрильная температура тела, слабость; обледована амбулаторно: в ОАК выявлен небольшой лейкоцитоз, на ФГ пневмония справа. Больная направлена на стационарное лечение в городскую больницу, где ее госпитализировали в отделение терапии с диагнозом: пневмония. Начали лечить как и положено антибиотиками, и так далее. На фоне лечения стали появляться боли в горле, появилась вначале катаральная ангина, затем какая то гнойная но по словам инфекционистов "нетипичная" с бело-серым налетом. Инфекционисты предполагали микотическую ангину.Состояние девушки ухудшалось, появился резкий выраженный лейкоцитоз, стала нарастать дыхательная недостаточность, усилился интоксикационный синдром. Больную перевели в отделение реанимации.
Серия сканограмм КТ-ОГК от 16 и 23 мая 2016г.
Консультировал гематолог: их патологии не выявлено.
Жду интересных предолжений
Медиастинального окно не вставилось, но там нет ничего интересного.
Жду анализов на ВИЧ.
Андрей Юрьевич
Андрей Юрьевич ВИЧ-отрицательно.
Результаты анализов при поступлении и в ходе обследования:
ОАК: Нв-85; эр-2,7; лей-13,6; п/я-1; с/я-68; гемотокрит-26,1; тромб-412;эоз-32.; СОЭ-38; лимфоцитов-35.
Биохимия крови: повышения АЛТ АСТ
Коагулограмма б/о
кровь на стерильность-роста нет
микроскопия соскоба с зева- дрожевых не обнаружено
ВИЧ- отрицательно
Кстати, после того как подтвердился истиный диагноз было назначено соответвующее лечение и девушка выжила и в скором времени пошла на поправку.
Эозинофильная пневмония? Микоплазменная пневмония?
Анатолий Петрович
На мой взгляд изменения по типу альвеолита. Предположу аллергический.При более подробном анамнезе может и токсико-аллергический.
..ну есть тут в патогенезе что то аллергическое способствующее повышения эозинофилов, более точнее нужно сказать иммунное... где то рядом но совсем не то
. Подсказка: читайте анамнез. Именно в нем кроется вся тайна. Диагноз очень сложный, здесь одна нозологическая группа включающая в себя одновременно 2 формы из возможных.
Системный коллагеноз?
Двустороннее диффузное уплотнение легочной ткани по типу симптома "матовое стекло", с единичными участками консолидации легочной ткани в нижней доле правого легкого. При наличии выраженных изменений легких по типу "матовое стекло" речь может идти о двух основных группах процессов в легких: острых состояниях (таких как пневмония, вызванная микоплазмой, вирусами; отек легких, легочное кровотечение и кровоизлияние в легкие; интерстициальная пневмония, в т. ч. эозинофильная). Вторая группа состояний – хронические процессы, такие как гиперчувствительный пневмонит, альвеолярный протеиноз, аденокарцинома (и другие опухоли легких), хроническая пневмония. У больной повышенное количество эозинофилов; на первое место выставил эозинофильную пневмонию.
Анатолий Петрович
Продолжайте
Вы правы
Не видел подсказок...Ревматоидный артрит?
Анатолий Петрович
Люпус-пневмонит это.
Альвеолит- ну, кроме т.н. экзогенного гиперчувствительного (который на Западе почему-то чаще именуют гиперчувствительным пневмонитом) и т.н. фиброзирующего (который опять же там именуют ИЛФ)- что за зверь такой? Наш НИИ козыряет этим термином, когда не знает, к чему пришить "матовое стекло". Если введете в гугл фразу "ct imaging of alveolitis", то в 99% речь идет именно о двух выше упомянутых нозологиях.
Анатолий Петрович
В данном случае представлен верифицированный системный васкулит, который протекает здесь в виде двух схожих форм: гранулематоз Вегенера и синдром Черджа Стросса. Да, вы скажите почему? Но ведущим ревматологам так и не удалось их разграничить. В окончательный диагноз так и было внесено 2 формы паралельно текущего системного васкулита. Трудность в постановке осложнялась тем, что кожные проявления которые должны быть обязательно в 70% случаев любого системного васкулита появились позже, уже после установления диагноза. Консилиумы из всех необходимых узких специалистов ломали головы. И первым кто предположил сисемный васкулит - оказались рентгенологи, а именно наш самый старый опытный дедушка (в далеком прошлом аллерголог-иммунолог), он почитал анамнез на который никто уже не смотрел: начало с болей в суставах, далее лечение НПВС- которое только усугубило течение заболевания приведя к поражению легких и зева с бело-серым налетом с последующим нагноением (некротическая ангина); отрицательный анализ крови на стерильность и отсутвия роста флоры на посеве соскоба из зева и эозинофиллия только лишний раз подтверждала эти предположения. А еще говорят что рентгенологи - не клиницисты....
Люпус-пневмонит тоже васкулит.
Каким образом процесс был верифицирован? Трепан-биопсия? ВАТС-биопсия?
О...! Вот тут я вам точно сказать не могу. Дали почитать только заключение консилиума. И за то спасибо, что мы узнали чем все закончилось.
Да, но он является проявлением СКВ. А у СКВ своя клиника, При ней практически обязательное обязательное поражение кожи и почек, а поражение легких возникает уже при хронизации процесса. Системный васкулит по типу гранулематоза вегенера помимо чаще поражает ЛОР-органы, в виде некротической ангины или пансинуита, и даже отита, поражение легких при нем в виде инфильтратов с распадом. Синдром Черджа Стросс характерезуется своим избирательным и коварным поражением легких как раз больше за счет поражения интерстиция.
Ну, тут Вы не точны, в том плане, как проявляется Churg-Strauss syndrome:
"Imaging features are nonspecific:
peripheral or random parenchymal opacification (consolidation or ground glass)
this tends to be the most frequent feature; this can be transient
parenchymal opacification was predominantly peripheral or random in distribution
less common features include
centrilobular nodules and bronchial wall thickening and/or dilatation
cavitation is rare and if present other co-existing pathology should be considered, e.g. granulomatosis with polyangiitis (Wegener granulomatosis), infection".
Никакого коварства. Все рутинно и неспецифично. Ни тебе интерстиция утолщенного, ни паренхимальных тяжей. О чем Вы говорите, подразумевая интерстициальное поражение, я пока не разобрался.
По КТ я угадал только пневмонит как проявление системного процесса, форму процесса тут угадать нереально. Конечно, в совокупности с клиникой, СКВ, наверное, можно отвергнуть, хотя я и не ревматолог, чтобы так рассуждать.
Смею предположить, что никакой гистологической верификации и не было, все замкнулось на уровне клинико-лабораторных данных и решения консилиума.
Ну не скажите, тыкать консилиуму пальцем в небо негоже, должно быть основание. Насчет Churg-Strauss синдрома ничего не скажу- не слышал о таком. Кстати не показалось ли вам изменения в нижней доле правого легкого по типу "симптома атолла"?
Кстати, а разве разновидности системного васкулита чем то гистологически отличаются? Разве не клинические проявления являются их дифференциальной диагностикой?
В нижней доле правого легкого отмечал участки консолидации легочной ткани; похож и симптом атолла или обратного "halo". Ни эти КТ признаки, да и другие, не "вписываются" в диагноз консилиума.
Анатолий Петрович
Однако пациентка была в тяжелом состоянии, и после изменения тактики лечения в пользу системного васкулита спасло ей жизнь и поставило на ноги. И клинические проявления гранулематоза вегенера и синдрома черджа-стросса довольно четко "вписываются" в клиническую картину ее заболевания.
Морфологическое исследование:
Обязательный компонент постановки диагноза (диагностические критерии) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса, гигантоклеточном артериите.
Оригинальная статья опубликована на сайте РМЖ (Русский медицинский журнал): http://www.rmj.ru/articles/obshchie-stati/Cistemnye_vaskulity_sovremennye_standarty_diagnostiki_i_lecheniya/#ixzz4GHiMk55y
Cистемные васкулиты: современные стандарты диагностики и ...
Анатолий Петрович
Хорошие статьи Анатолий Петрович только они обе одинаковые. Принимая их во внимание отдифференцировать морфологически гранулематоз Вегенера и синдром Чарга -Стросса врядли получиться, у них одиниковые методы, отличие лишь в клиническом проявлении.
Конечно, одинаковые; привожу обе для "раскрытия"; бывает, что открывается у коллег какая-то одна из двух. Привел статью не дифференцировки этих двух нозологий, как Вам представилось, а для обязательной морфологической верификации любой формы системного васкулита.
Анатолий Петрович
Это Ваш синдром в оригинале так звучит- Churg-Strauss.
Глюкокортикоиды с цитостатиками многим пациентам, при многих патологиях, спасают жизни...
Анатолий Петрович
Да ладно, консилиум- те же люди. Везде одно и тоже. У вас есть в городе торакальная хирургия? Если есть и в другой клинике, то вот так просто " верифицируйте-ка нам" не выйдет. Если в вашей же больнице- то проще, но есть ли трепан-иглы, ВАТС. Так что консилиум написать нечто без верификации гистологической может, и, при отсутствии альтернатив, должен. Ничего в этом зазорного нет. Но в таком случае это не верификация.
Замечательный случай. Жаль, пришлось уйти на самом интересном месте и не удалось поучаствовать в интересной дискуссии . А поговорить есть о чём. Ну да ладно. Иван, спасибо за угадайку.
При Вегенере васкулит некротизирующий:
Necrotizing vasculitis of small-to-medium vessels, necrotizing granulomatosis & hemorrhage.
Это важно.
При других легочных васкулитах:
• Inflammatory cells in walls of small arteries with variable thrombosis
• Churg-Strauss: Eosinophilia
Так что Вегенер от Churg-Strauss гистологически точно отличается.
Ну вижу вам виднее. Но только поражение легких консилиумом отмечено как синдром Чарджа-Стросса, и поражение зева как раз таки некротизирующим гранулематозом Вегенера.
Извиняюсь не прочитал дословно что это и есть синдром Чарджа - Стросса.