Пациент, 30 лет. Пришел на МРТ шейного отдела позвоночника с жалобами на боли в затылочной области. Во время исследования обратили внимание на образование в мозжечке, после чего была выполнена МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием.
Выдержка из книги "Диагностическая нейрорадиология", Корниенко В. Н., Пронин И. Н.:
Гемангиобластомы (ангиоретикулемы)
Гемангиобластомы (ГМБ) относятся к доброкачественным редко встречаемым опухолям, гистологическое происхождение которых до сих пор дискутируется. Считается, что ГМБ встречаются в пределах 1-2,5% всех интракраниальных образований. При этом на долю детского возраста приходится около 20% всех гемангиобластом. До 10% случаев опухоль обнаруживается как одно из проявлений болезни Гиппель-Линдау. Среди первичных опухолей задней черепной ямки ГМБ диагностируются в 8-12% случаев.
Полагают, что ГМБ исходят из примитивных сосудистых мезенхимальных клеток или стволовых гемопоэтических клеток. Микроскопически ГМБ представляют собой скопления тонкостенных сосудов различного калибра. В межсосудистых пространствах располагаются интерстициальные клетки с богатой липидами светлой цитоплазмой.
J. Constans (1989) макроскопически ГМБ разделяет на 4 варианта:
- Солидные опухоли, имеющие вид мягкого, темно-вишневого инкапсулированного узла с характерным губчатым рисунком на разрезе (25-30%);
- крупная гладкостенная киста с желтоватым прозрачным содержимым, на одной из стенок которой обнаруживается небольшой узел опухоли - mural nodulus (55-65%);
- смешанные опухоли - крупный опухолевый узелс мелкими кистами (4%);
- простые кистозные опухоли, характеризующися наличием кисты с гладкими стенками и без мурального узла - встречаются до 6% наблюдений.
Излюбленная локализация ГМБ - гемисферы мозжечка (80-85%), реже червь. Они также могут поражать спинной (3-13%) и продолговатый мозг (2-3%), супратенториально встречаются чрезвычайно редко. Редко в ГМБ выявляются некроз и кровоизлияния.
Диагностика
...
При кистозной форме опухоли на МРТ хорошо выявляется кистозный компонент, который характеризуется низкой интенсивностью МР сигнала на T1- и высоким сигналом на T2-взвешенных томограммах. На этом фоне виден пристеночно расположенный солидный узел ГМБ, интенсивно накапливающий контрастное вещество.
...
Спасибо, Евгений. Картина редка, но типичная, как я поняла. Кистозное образование, перстневидное, с узелком в стенке.
Да, именно так - редко, но типично. Поэтому решил поделиться.
Добрый админ
Вот КТ случай болезни Гиппеля-Линдау (родственники: брат и сестра), который я когда-то выкладывал на паралельном ресурсе. (к сожалению DICOM там не сохранился, остались только ключевые сканы). У брат была крупная смешанного хараткера гемангиобластома (солидный компонент преобладает, небольшие кисты на этом фоне). В глазах у него на КТ ничего не увидел, хотя оба пациета лежали в микрохирургии глаза (у брата потеря зрения на один глаз, у сестры практчиески полная потеря зреия на оба глаза). К сожалению, после операции в нейрохирургии через несколько суток больной (брат) умер.
У сестры (нижние 2 скана) - поражение глаз (небоьшие аингиореткуломы)..
Действительно, очень характерная картина.
Мне встречались такие, только множественные, как раз при болезни Гиппель-Линдау.
http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=3026