Этиология, патогенез

Сдавливающий перикардит чаще всего развивается в результате ревматического, туберкулезного или гнойного воспаления перикарда. При этом стенки его резко утолщаются, интимно срастаются с эпикардом, подвергаются грубому фиброзу и обызвествлению. В результате констрикции сердца наступает прогрессирующее сокращение диастолического объема сердца, которое компенсируется тахикардией. В результате стойкого повышения венозного давления происходит раннее ухудшение печеночного и портального кровообращения. Развиваются псевдоцирроз Пика, асцит.

Опухолевые поражения сердца бывают доброкачественными и злокачественными (первичные и метастатические).

Врожденные пороки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП, ASD) составляет от 3 до 21 % всех врожденных пороков сердца.

Талассемии - неоднородная группа наследственных анемий. Клиническое значение имеют В- и а-талассемия: В-талассемия обусловлена снижением или отсутствием синтеза В-цепей глобина, а-талассемия - угнетением синтеза а-цепей.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) встречается у лиц всех возрастов, новые случаи заболевания регистрируются с частотой 2,6-4,0 на 100 000 населения в год. Первый пик заболеваемости приходится на лиц в возрасте 15-35 лет, второй - в возрасте старше 50 лет. При ранней форме болеют в равной степени часто лица обоего пола, при поздней форме среди больных преобладают мужчины.

Вирус иммунодефицита человека и синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)

Поражение легких при системных васкулитах

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.

Аномалия (синдром) Денди-Уокера (Dendy-Walker) -порок развития головного мозга, для которого характерна триада симптомов – гипотрофия червя мозжечка и/или полушарий мозжечка, кисты задней черепной ямки, гидроцефалия разной степени.

К сведению – пороки головного мозга 1 на 100 родов, из их 80% гидроцефалии различного генеза, в т.ч. и атрофические, из них от 9,5% до 12% - синдром Денди-Уокера (СДУ), но считается что эта цифра занижена, т.к. встречаются формы СДУ без гидроцефалии.