КСС. Остеопойкилия. +

Остеопойкилия

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Остеопойкилия

Остеопойкилия (от древнегреческого пойкилос, что значит пятнистый), или врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия, или врожденная пятнистая множественная остеопатия, впервые описана еще в 1905 г. Штида (A. Stieda). В мировой литературе опубликовано несколько меньше сотни случаев остеопойкилии; мы сами ее диагносциро-вали 20 раз.

Это врожденное системное заболевание скелета выражается в том, что во всех костях, за исключением, вероятно, ключицы, в губчатом веществе разбросаны более или менее густо сидящие округлые и овальные гомогенные склеротические плотные костные островки величиной от 2 до 8--10 мм (рис. 223,Л). Они описаны даже у зародышей, затем у новорожденных в первые дни, недели и месяцы жизни, а также в среднем и пожилом возрасте. Мужской пол поражается немного чаще женского. Наблюдаются как спорадические случаи, так и более редкие семейные, в разных поколениях.

Сильнее всего поражены короткие губчатые кости конечностей именно запястья и предплюсны, а также эпифизарные концы длинных костей, в меньшей степени усеяны метафизы, и диафизы всегда остаются неизменными. Обычно поражаются головка и шейка бедра, головка плечевой кости, фаланги пальцев рук и ног, пястные и плюсневые кости (рис. 264-266). Исключительно редко склеротические островки располагаются в черепных костях, ребрах. Обычно пощажены и позвонки; только нижние поясничные и крестцовые позвонки могут быть вовлечены в процесс вместе с другими костями таза. Отдельные склеротические пятна подчас удлинены всегда вдоль длинных осей конечности или кости и на полюсах так зазубрены, что органически входят в губчатую структурную сеть. Пораженные участки скелета приобретают при остеопойкилии характерный пятнистый вид; отсюда и название - они кажутся как бы обрызганными кисточкой. В отдельных случаях остеопойкилия может быть мелко- или крупноочаговой, редкой или частой, густой по количеству склеротических островковых элементов. Это не зависит от возраста. Внешняя форма костей всегда остается нормальной. Важно также, что ядра окостенения появляются в нормальные сроки и имеют в процессе их развития нормальную форму и структурный фон.

Гистологические исследования Шморля (Schmorl) показали, что островки костного вещества - это не "компактные островки", т. е. они построены не по типу компактной ткани, а представляют собой уплотненную густотрабекулярную сеть губчатого вещества без каких-либо других микроскопических особенностей. На периферии кости островки сливаются с компактным корковым веществом. Эволюция островков и их судьба в зависимости от возраста и других факторов недостаточно убедительно прослежена. Имеются указания на возможность их уменьшения и даже исчезновения.

Структурные изменения скелета при остеопойкилии не сопровождаются особыми объективными или субъективными клиническими проявлениями. Только в последние годы с накоплением коллективного опыта удалось выяснить факт серьезного принципиального значения, что в некоторых случаях, преимущественно у взрослых, остеопойкилия сочетается со своеобразным, до известной степени аналогичным кожным заболеванием, а именно: рассеянным чечевицеподобным кожным фиброзом. Очевидно, что в основе изменений в обеих системах - костной и кожной - лежит какое-то иннервационное, нервнотрофическое нарушение.

Поскольку остеопойкилия не связана с определенными внешними клиническими проявлениями, ясно, что это заболевание распознается только при рентгенологическом исследовании, произведенном по какому-либо другому поводу, как говорится, случайно.

В высшей степени типичная рентгенологическая картина остеопойкилии делает диференциальную диагностику излишней. Единственная болезнь, с которой еще возможно смешение остеопойкилии, это описываемая ниже врожденная эпифизарная точечная костная дисплазия.

Ворхув (Voorhoeve) опубликовал несколько случаев врожденной структурной аномалии скелета, объединяющей некоторые черты мраморной болезни, мелореостоза и остеопойкилии. Этот автор наблюдал на рентгенограммах метафизов длинных трубчатых костей, а также в других отделах скелета множественные продольные, параллельные друг другу или лучисто расходящиеся склеротические полосы. Кроме того, в пределах губчатой сети располагались отдельные изолированные островки остеосклероза. Метафизы были слегка увеличены в размерах и на их поверхности находились отдельные возвышения и шероховатости.

Popovpavel аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 год 1 месяц назад
Зарегистрирован: 08.06.2009 - 00:23
Публикации: 649

Был у меня 1 случай. Мне кажется, это она

Приложения: 
mpr022.pngmpr027.pngmpr036.pngmpr036.png
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1.o.slayd32_0.jpg2.o.slayd33.jpg3.o.slayd34.jpg4.o.slayd35.jpg5.o.slayd36.jpg6.o.slayd37.jpg
Анатолий Владимирович Шумаков аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 год 9 месяцев назад
Зарегистрирован: 16.10.2009 - 21:16
Публикации: 1941

Думаю это - Мелореостоз...

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

А по этому изображение какое мнение будет Анатолий Владимирович?

Соответствует подписанному?

Приложения: 
1.mnenie.slayd166.jpg
Анатолий Владимирович Шумаков аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 год 9 месяцев назад
Зарегистрирован: 16.10.2009 - 21:16
Публикации: 1941

Доброе Утро!

Явно, что структурная аномалия, но не остеопетроз, ближе к пойкилии, но явно какой - то смешанный вариант...

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Спасибо Анатолий Владимирович!

Вот, и у меня некоторые сомнения возникли.

Popovpavel аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 год 1 месяц назад
Зарегистрирован: 08.06.2009 - 00:23
Публикации: 649

Анатолий Шумаков wrote:

Думаю это - Мелореостоз...

Почему вы так думаете? При мелореостозе склеротические зоны носят все же более "сливной" характер, да и кортикальный слой становится волнистым, выбухающим.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение

Приложения: 
98.o.slayd21.jpg99.o.slayd22.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1.o.slayd275.jpg2.o.slayd276.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Cordopatri D., Cavallotti F., Biggi S., Ugolotti U. 

Приложения: 
000001_web.osteopoikilosis.jpg000002_web.osteopoikilosis.jpg000003_web.osteopoikilosis.jpg000004_web.osteopoikilosis.jpg000009_web.osteopoikilosis.jpg000010_web.osteopoikilosis.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Остеопойкилия

Приложения: 
0.3.cover_.gif1.f5.medium_osteopoikilosis.gif
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

berchenko.gif

доктор медицинских наук, профессор
Берченко Геннадий Николаевич
Диагностика патологии костно-суставной системы

 

 Остеопойкилоз (МКБ–10: Q78.8 Другие уточнённые остеохондродисплазии) доброкачественное заболевание, характеризующееся наличием множественных склеротических повреждений губчатых костей в виде очаговых костных уплотнений  эностозов. Развивается у лиц в возрасте 30-40 лет, но могут быть и в детском возрасте. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, встречаются и спорадические случаи заболевания. Чаще локализуется в костях запястья и голеностопного сустава. В эпифизах и метафизах длинных костей, реже в костях черепа, таза, позвоночника, грудной клетки.

Клиническая картина. Заболевание обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании; возникнув, размеры очагов обычно не изменяются, хотя описаны случаи их исчезновения.

Патоморфология.

Макроскопически отмечают мелкие очаги компактной кости в губчатом веществе. Костная ткань пластинчатого строения, соединяется с трабекулами губчатой кости.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

http://www.japi.org/december2006/PC-939.htm

остеопойкилия

 
pc9391.jpg
pc9392.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Из литературных источников

Приложения: 
1yyfslayd125.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png0.115093fig07osteopoykiliya.jpeg0.rg_.341125112.fig28osteopoykiliya.gif
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

 

Приложения: 
1.wrist_osteopoykilosis.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

https://radiopaedia.org/articles/osteopoikilosis-2

  •  
    Рисунок 1: Распространение остеопойкилии
  •  
    Дело 1
  • остеопойкилия
     
    Случай 2
  •  
    Случай 3
  • остеопойкилия
     
    Случай 4
  •  
    Случай 5
  • Рука
     
    Случай 6
  • Лодыжка MRI Cor T1T ...
     
    Случай 6
  •  
    Случай 7
  •  
     Случай 7
  •  
    Случай 8
  • Сагиттальные ломтики o ...
     
    Случай 9: на МРТ
  •  
    Случай 10
  •  
    Случай 11
  •  
    Случай 12
  •  
    Случай 13
  •  
    Случай 14
  •  
    Случай 15