ГМ. Эстезионейробластома. +

Эстезионейробластома.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 17 часов назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Эстезионейробластома

Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей эстезионейробластома представляет огромный интерес не толь­ко из-за ее относительной редкости, но и особенностей морфологи­ческого строения и клинического течения.

Название опухоли происходит от греческого esthesio — ощущаю. В литературе это новообразование описывается также под названием нейроэпителиомы обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомы, в связи с тем, что опухоль исходит из обонятельного нейроэпителия и имеет недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению авторы выделяют, в ос­новном, три типа обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. При микроскопии некоторые исследователи отмечают типичные призна­ки нейрогенной опухоли, как формирование розеток и наличие мем­бран с гранулами, похожих на опухоли АПУД-системы.

Впервые опухоль была описана Berger и Luc в 1924 году, и с тех пор в мировой литературе приводится большое количество ее на­блюдений у взрослых, преимущественно в возрасте 20—40 лет. В оте­чественной литературе эстезионейробластома впервые описана в 1966 году В. В. Быстровой. В 1979 году впервые опубликовано сообщение о четырех случаях эстезионейробластомы у детей, которые наблюда­ли И. Л. Кручинина и В. Г. Поляков.

Встречаясь, в основном, у взрослых, эстезионейробластома зна­чительно меньше изучена в детском возрасте. Известно, что опухоль развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте после 10 лет.

На начальных этапах эстезионейробластома локализуется обычно в верхних отделах полости носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю по­ловину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту.

По публикациям в мировой литературе следует, что эстезиобластома способна к обширному регионарному и отдаленному метастазированию. В детском возрасте относительно реже наблюдаются метастазы в регионарные лимфоузлы и еще реже отдаленные мета-стазы. Зоной регионарного поражения являются заглоточные, верх­ние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфо­узлы. При отдаленном метастазировании поражаются плевра, лег­кие, кости, костный мозг, печень.

Как и при других морфологических формах злокачественных новообразований этой локализации, при эстезионейробластоме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс. Особенности анатомо-топографического строения полости носа у детей — узость носовых ходов, небольшое воздушное пространство — проявляются обычно прогрессирующим расстройством носово­го дыхания, вплоть до аносмии. При этом могут быть вначале сли­зистые, потом слизисто-гнойные выделения из полости носа, в даль­нейшем клинические проявления зависят от направления роста опухоли, ее распространения на окружающие ткани, особенностей метастазирования.

Рост опухоли через клетки решетчатого лабиринта в сторону орбиты вызывает ограничение движений глазного яблока кнутри и кнутри-книзу, приводит к смещению глазного яблока кнаружи и появлению мягкотканного компонента в проекции медиального угла глаза.

Рост новообразования в задних отделах полости носа и распро­странения в орбиту вызывает экзофтальм, диплопию и другие пато­логические офтальмологические симптомы.

Распространение кпереди проявляется появлением опухолевой массы в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Макроскопиче­ски опухоль обычно красновато-синюшного цвета, плотноэласти­ческой консистенции, бугристая- Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне.

При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль рас­пространяется в верхне-челюстную пазуху, появляется припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти — стоматологические прояв­ления.

Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может проникать в основание и полость черепа с разви­тием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния, с вовлечени­ем в процесс ряда черепно-мозговых нервов.

Болевые признаки появляются, как правило, на поздних стади­ях развития опухоли, чаще при росте в область крылонебной ямки и являются иррадирующими.

Диагностика трудна, особенно на ранних сроках, когда новооб­разование принимается за воспалительный процесс, аденоиды, ино­родное тело и полипы полости носа. В связи с этим, детям прово­дится длительная неадекватная терапия, включающая обычно фи­зиотерапию.

Как правило, развитие опухоли в полости носа сопровождается гиперсекрецией тягучей слизи, затрудняющей детальный осмотр. Поэтому необходимо санировать общий носовой ход с помощью элек­троаспиратора и после этого приступать к проведению исследования.

При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа удается обнаружить опухолевую массу. При инструментальной пальпации ощущается плотно-эластическая опухоль, иногда крово­точащая после проведения манипуляции. Кровотечение, однако, легко останавливается рыхлой передней тампонадой. Риноэпифарингоскопический осмотр, являющийся оптимальным у детей, по­зволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию, избавляющую ребенка от повторных неприятных процедур.

Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточ­но информативным для установления факта опухоли, но для опре­деления степени и границ ее распространенности необходимо ис­пользовать дополнительные проекции. Наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоно­совых пазух являются на настоящем этапе компьютерная томогра­фия и магнитно-резонансная томография.

В комплексе диагностических мероприятий необходимо уча­стие офтальмолога и невропатолога, что обусловлено описанным выше клиническим течением эстезионейробластомы.

Главными в установлении и подтверждении диагноза, как и для любой онкологической патологии, являются морфологические ме­тоды диагностики. Цитологические методы исследования при этом виде новообразования бывают информативными в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.

Комплексная диагностика позволяет определить степень рас­пространенности и установить стадию процесса на основании Меж­дународной классификации для опухолей полости носа. I стадия. Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носо­вой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются. II стадия:

а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стен­ки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются;

б) опухоль той же стадии распространенности или мень­шего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.

III стадия:

а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомиче­ские области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа; регио­нарные и отдаленные метастазы не определяются;

б) опухоль той же стадии распространенности или мень­шего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.

IV стадия:

а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных или отдаленных метастазов;

б) опухоль любой стадии распространенности с несме­щаемыми регионарными или с отдаленными метастазами.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с неопу­холевой патологией детского возраста, такой как аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела,  вы­зывающей сходную клиническую симптоматику.

К доброкачественным новообразованиям, с которыми следует дифференцировать эстезионейробластому, относится юношеская ангиофиброма носоглотки, при которой расстройства носового ды­хания нарастают медленнее и проявляются обычно с двух сторон. Кроме того, при ангиофиброме носоглотки имеются обильные рецидивирующие носовые кровотечения. Следует учитывать пол и возраст больных, так как ангиофибромы развиваются в пубертатном периоде у мальчиков. При осмотре и пальцевом исследовании носоглотки ангиофиброма определяется в виде тугоэластической массы округлой формы, визуально — розово-красного цвета с боль­шим количеством кровеносных сосудов. Реже приходится диффе­ренцировать эстезионейробластому с фибромой, хондромой и специфическими гранулемами, которые также могут развиваться в полости носа.

Наличие злокачественных клеток в цитологическом исследо­вании предполагает дифференциальную диагностику с системны­ми заболеваниями, в первую очередь с лимфосаркомой, а также с рабдомиосаркомой и недифференцированным раком. Окончатель­но верифицирует диагноз в таких случаях гистологическое иссле­дование.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 17 часов назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Эстезионейробластома.

Приложения: 
1.ee_.slayd121.jpg2.ee_.slayd122.jpg3.ee_.slayd123.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 17 часов назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Эстезионейробластома.

Приложения: 
1.eks_.slayd23.jpg2.eks_.slayd24.jpg3.eks_.slayd25.jpg4.eks_.slayd26.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 17 часов назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Эстезионейробластома.

Приложения: 
1.e.slayd35.jpg2.e.slayd36.jpg3.e.slayd37.jpg4.e.slayd38.jpg5.e.slayd39.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 17 часов назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Эстезионейробластома.

Приложения: 
1.es_.slayd35.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 12 месяцев 17 часов назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Эстезионейробластома - злокачественная опухоль, которая исходит из клеток так называемого обонятельного нейроэпителия. Эти клетки выстилают стенки полости носа, носовой части глотки и решетчатого лабиринта. Стоит отметить, что это довольно редкая опухоль, и встречается она в 3% от всех опухолей полости носа.

36.jpg

Эстезионейробластома - редко встречающаяся опухоль, которая составляет 3% всех злокачественных опухолей полости носа. Интересен тот факт, что с момента ее описания учеными, в 1924 году, в медицине было выявлено около тысячи случаев этой опухоли.

Эстезионейробластома иногда может называться нейроэпителиомой обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомой. По гистологическому типу выделяются три вида обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластома, эстезионейроцитома и эстезионейроэпителиому.

Известно, что эта опухоль развивается у детей чаще всего после 10 лет. В начале эстезионейробластома возникает в верхних отделах полости носа. Затем она может распространяться и заполнять всю половину полости носа, прорастать в околоносовые синусы, основание и даже полость черепа, а также орбиту глаза. Так как эстезионейробластома является злокачественной опухолью, она дает метастазы, как регионарные, так и отдаленные. Регионарные метастазы могут быть в заглоточные, верхние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфоузлы. Отдаленные метастазы могут быть в печени, легких, плевры и костях, а также костном мозге.

При возникновении опухоли у детей появляется прогрессирующие расстройством носового дыхания, вплоть до аносмии (отсутствии обоняния). В начале могут быть слизистые, выделения, затем слизисто-гнойные, а в последствие симптоматика зависит от того, куда прорастает опухоль, и куда она метастазирует. При росте опухоли через решетчатый лабиринт в сторону орбиты глаза, появляется ограничение его движений, возникает смещение глаза кнаружи.

Если опухоль растет в задних отделах полости носа и распространения в орбиту, это приводит к экзофтальму, двоению в глазах и другим офтальмологическим проявлениям.

Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может прорастать в основание и даже полость черепа с появлением симптоматики внутричерепной гипертензии, выраженных головных болей. Постепенно ухудшается общее состояние, в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы.

Диагностика этой опухоли на начальных этапах бывает затруднена, так как опухоль зачастую принимают за воспалительный процесс, аденоиды, инородное тело или полипы носа. В результате пациенты получают неадекватную терапию, обычно в виде физиотерапии. Осмотр полости носа затрудняет выраженная слизь. Одним из методов диагностики данной опухоли является передняя риноскопия, при которой можно обнаружить опухоль в верхних и задних отделах полости носа. Важным методом исследования является биопсия, которую можно провести при инструментальном осмотре.

Для диагностики опухоли также проводится обычная рентгенография придаточных пазух носа и носоглотки, но наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоносовых пазух являются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.