ОГК. Лимфоматоидный гранулематоз. +

Лимфоматоидный гранулематоз.

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 6 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

В классификацию ВОЗ лимфоматоидный гранулематоз включен как пролиферативное заболевание из зрелых В-клеток с неопределенным злокачественным потенциалом. Это заболевание встречается нечасто и почти всегда сопровождается поражением легких; часто поражаются другие экстранодальные области (кожа, мозг, почки, печень). Поражение же лимфатических узлов выявляются редко.

Инфильтрат состоит из малых Т-клеток и различных количеств EBV-позитивных В-клеток, иногда полиморфных Часто встречается ангиоцентрический и ангиодеструктивный вариант роста, что может сопровождаться появлением очагов инфаркта. Повреждение сосудов может быть также индуцировано выделением EBV-опосредованных хемокинов.
Лимфоматоидный гранулематоз по степени дифференцировки (Grade) классифицируется следующим образом: 

 

Grade I: при большом увеличении в одном поле зрения менее 5 EBV-позитивных крупных В-клеток; некроз определяется редко. Grade II: при большом увеличении в одном поле зрения 5—20 EBV-позитивных крупных В-клеток; некроз определяется более часто. Grade III: большие количества EBV-позитивных крупных В-клеток, формирующие в некоторых областях сливающиеся пласты; различные количества Т-клеток; частый некроз.

При Grade II и Grade III В-клетки обычно клональные.) Этот подтип следует рассматривать как вариант диффузной В-крупноклеточной лимфомы. Обычно у больных лнмфоматоидным гранулематозом определяется врожденный или приобретенный иммунодефицит. При отсу1ствии же специфических проявлений иммунодефицита у больных (обычно определяются признаки нарушения функции иммуномодуляторов течение заболевания может варьировать.

Лимфоматоидный гранулематоз отличается от полиморфных посттрансплантационных лимфопролиферативных нарушений своими клиническими (преимущественно легочными) проявлениями. Гистологически при полиморфных посттрансплантационных лимфопролиферативных нарушениях определяются В-клетки — от плазмоцитов до иммунобластов, в то время как при лимфоматоидном гранулематозе доминируют малые Т-клстки.

При Т-клеточной/богатой гистиоцитами В-клеточной лимфоме В-клетки могут проявлять EBV-позитивность. Однако обычно эта лимфома сопровождается поражением узлов с отсутствием ангиоинвазивных и ангиодеструктивных признаков лимфоматоидного гранулематоза.

Лимфопролиферативиые заболевания, связанные с первичными иммунодефицитными состояниями, встречаются редко и лежат в основе различных патологических изменений Преимущественно болеют дети, хотя разнообразные иммунодефицитные состояния часто встречаются у взрослых. Первичные иммунные нарушения связаны с полиморфными, поликлональными лимфопролиферативными состояниями, включая лимфоматозный гранулематоз, лейкоз и лимфомы.

Показано, что в большинстве случаев в основе патогенеза лифопролиферативных заболеваний этой группы лежит нарушение Т-клеточного иммунитета по отношению к вирусу Эпштейна-Барр, что приводит к пролиферации В-клеток и, в конечном счете, к формированию опухоли. В большинстве случаев опухоли развиваются вне узлов. 

skos72 аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 лет 9 месяцев назад
Зарегистрирован: 29.06.2011 - 17:36
Публикации: 37

Уважаемый, Валентин Львович, хотелось бы знать Вы сами встречали подобную патологию. Несколько лет работал в гематологии о подобной нозоологии не слышал. Рентгенограмма приведённая Вами очень напомнила снимок девушки, которая много  лет мучается лёгочными  проблемами в сочетании с различными "иммунитетными" проблемами. Если Вам попадались подобные пациенты, что наблюдалось у них клинически? 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 6 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Здравствуйте!

Я часто помещаю, то, что с моей точки интересно из общедоступного интернета (как и в этом случае) с познавательной точки зрения. Сам, конечно, с такой патологией не сталкивался, а если сталкивался, то описал скиалогически. Понятно, что для выявлением такой патологии у рентгенолога за спиной должен быть мощный, да и не "простой" морфолог.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 6 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

На слайде справа, внизу имеется адрес источника .