КСС. Фиброзная дисплазия 1. +

Фиброзная дисплазия расценивается как опухолеполобная гиперплазия в одной или одновременно в нескольких костях, которая сопровождается и внескелетными аномалиями. При поражении одной кости фиброзная дисплазия обнаруживается обычно в возрасте 5—20 лет, причем с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Иногда это поражение является болезненным, в других случаях, особенно в ребрах, развивается бессимптомно. С наступлением половой зрелости гиперпластический процесс стабилизируется, но может обостряться при беременности. Поражение нескольких костей сопровождается болью, приводит к развитию хромоты или патологических переломов. Повторные переломы нижних конечностей осложняются их деформацией. Гилерпластический процесс в костях обычно сочетается с характерными изменениями кожи в виде пигментных пятен или множественных фибром иксом в мягких тканях (болезнь Олбрайта). Множественные поражения кожи имеют часто односторонний характер и локализуются и справа, и слева.

Локализация: для монооссальной фиброзной дисплазии характерно поражение одной из костей лицевого черепа, а также бедренной или большеберцовой кости, реже одного ребра; при полиоссальной фиброзной дисплазии страдают в первую очередь бедренная, большеберцовая и тазовые кости, не исключено и поражение мелких костей стопы, черепа, реже ребер. Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна. Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла». Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа. Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция. При макроскопическом исследовании определяются беловато-красные опухолевые очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации. Имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре.

Под микроскопом видны многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость. Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки. В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их. Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц.

Фиброзную дисплазию необходимо дифференцировать от остеофиброзной дисплазии, высокодифференцированной внутри костной остеосаркомы и десмопластической фибромы.

Помимо вышеописанных заболеваний, в этом разделе следует также назвать: остеофиброзную дисплазию, десмопластическую фиброму, внечелюстную фибромиксому, фибросаркому, доброкачественную фиброзную гистиоцитому, злокачественную фиброзную гистиоцитому. Часть из этих заболеваний встречаются крайне редко, другая часть соответствует своим аналогам, описанным в нашей статье.

1.

 

2.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1.f.slayd168.jpg2.f.slayd169.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1.fd_.slayd30.jpg1.fi_.1.f.d.slayd11.jpg2.fi_.2.f.d.slayd12.jpg1.fib_.slayd61.jpg2.fib_.slayd62.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1.f.slayd265.jpg2.f.slayd266.jpg1.f.slayd269.jpg2.f.slayd270.jpg3.f.slayd271.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1.f.slayd237.jpg2.f.slayd238.jpg3.f.slayd239.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1.f.slayd4_.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1.f.slayd36.jpg2.f.slayd37.jpg3.f.slayd38.jpg4.f.slayd39.jpg5.f.slayd40.jpg6.f.slayd41.jpg7.f.slayd42.jpg8.f.slayd43.jpg9.f.slayd44.jpg10.f.slayd45.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1.f.slayd35.jpg2.f.slayd36.jpg3.f.slayd37.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1.fy_.d.f.d.slayd249.jpg1.f.slayd259.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1.fff_.slayd116.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
22.fibroznaya_displaziya.slayd85.jpg2._fibroznaya.slayd118.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Фиброзная дисплазия

 

Приложения: 
1.fibr_.slayd54.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Фиброзная дисплазия

Приложения: 
1.fi_.slayd102.jpg2.fi_.slayd103.jpg3.fi_.slayd104.jpg4.fi_.slayd105.jpg5.fi_.slayd106.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Фиброзная дисплазия

Приложения: 
1.fibr_.slayd27.jpg2.fibr_.slayd28.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Фиброзная дисплазия

Приложения: 
1.ogl_.slayd148.jpg2.ogl_.slayd164.jpg3.ogl_.slayd168.jpg2.ogl_.slayd192.jpg3.ogl_.slayd198.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Фиброзная дисплазия

Приложения: 
1.f.fibrous_dysplasia_1.jpg2.f.fibrous_dysplasia_2.jpg3.f.fibrous_dysplasia_3.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Фиброзная дисплазия

 

Приложения: 
1.fi_.slayd1_.jpg2.fi_.slayd2_.jpg3.fi_.slayd3_.jpg4.fi_.slayd4_.jpg5.fi_.slayd5_.jpg6.fi_.slayd6_.jpg7.fi_.slayd7_.jpg8.fi_.slayd8_.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Для фиброзной остеодисплазии, или болезни Брайцева-Лихтенштейна, ха­рактерно нарушение костеобразующей функции мезенхимы, проявляющееся в одной или нескольких костях, что ведет к их деформации и образованию в них очагов разрежения, обычно отграниченных от здоровой ткани кости склеротической каймой. Объем пораженной кости при этом может быть уве­личен. Чаще поражаются трубчатые кости, но характерные изменения могут отмечаться и в костях черепа. В таких случаях возможны облитерация прида­точных полостей носа, деформация глазниц, сужение отверстий в основании мозгового черепа и в лицевом черепе, ведущее к нарушению функции прохо­дящих через них нервов и сосудов. Заболевание, возможно, наследственное, проявляется с детских лет. Описал в I927 г. отечественный хирург В.Р. Брайцев (1878-1964), несколько позже - американский патологоанатом L. Lichtenstein (1906-1977).

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Фиброзная дисплазия

http://radiopaedia.org/articles/fibrous-dysplasia

Случаи и цифры

  • Распределение м ...

     
    Рисунок 1: распределение моностотической фиброзной дисплазии
  •  
    Дело 1
  •  
    Случай 2
  • MR-Sag Fibrous d ...
     
    Случай 3
  • Волокнистая дисплазия
     
    Случай 4: полиостотический
  •  
    Случай 5: левая бедренная кость
  • Волокнистая дисплазия
     
    Случай 6
  • Волокнистая дисплазия
     
    Случай 7
  •  
    Случай 8
  •  
    Случай 9
  •  
    Случай 10
  • Бедро / бедра AP ...
     
    Случай 11: полиотическая форма
  •  
    Случай 12
  • Хорошо очерченный ...
     
    Случай 13
  •  
    Случай 14
  •  
    Случай 15
  • CT abdominale san ...
     
    Случай 16
  •  
    Случай 17
  •  
    Случай 18: использование основы черепа
  •  
    Случай 19: ребра
  •  
    Случай 20: полиостотический
  •  
    Случай 21: полиостотический
  •  
     Случай 22
  •  
     Случай 23
  •  
    Случай 24: с патологическим переломом
  •  
    Случай 26: с участием поясничного отдела позвоночника
  •  
    Случай 27: с участием праймиле
  •  
    Случай 28
  •  
    Случай 29: синдром Mazabraud с ABC
  •  
    Случай 30: кожный знак при фиброзной дисплазии
  •  
    Случай 31

Дифференциальная диагностика изображения

  • CT Sagittal

     
    Болезнь Педжета
  • Внутреннее вращение ...
     
    Однокамерная костная киста
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Из литературных источников

 

Приложения: 
1vvslayd146.jpg1vvslayd147.jpg1vvslayd148.jpg1vvslayd149.jpg1yayaslayd150.jpg1vvslayd151.jpg1vvslayd152.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение

 

Приложения: 
1..slayd254..zh_.jpg1..slayd255..zh_.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

Приложения: 
1yyy.slayd55.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

 

Приложения: 
1.skanirovanie0023.jpg2.skanirovanie0024.jpg3.skanirovanie0025.jpg4.skanirovanie0026.jpg5.skanirovanie0027.jpg6.skanirovanie0028.jpg7.skanirovanie0029.jpg8.skanirovanie0031.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Полиостотическая фиброзная дисплазия у пациента с синдромом Маккьюн - Олбрайта.

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png0.rg_.341125112.fig4_polyostotic_fibroznoy_displazii_u_pacienta_s_sindromom_makkyun-olbrayta.gif
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Продолжение.

 

Приложения: 
0.radiographics_logo.png0.g99ma02g23afibroznaya_displaziya_v_36-letniy_muzhchina.jpeg0.g99ma02g23bfibroznaya_displaziya_v_36-letniy_muzhchina.jpeg0.g99ma02g23cfibroznaya_displaziya_v_36-letniy_muzhchina.jpeg