Онкология. Саркома синовиальная 2 (плевро-лёгочная локализация). +

Саркома синовиальная.  Плевро-лёгочная локализация.

Aletta Энн Фрейзер, доктор медицинских наук, Тери И. Франка, доктор медицинских наук, Роберт Д. Пугач, доктор медицинских наук и Джеффри Р. Galvin, доктор медицинских наук.

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

И. В. Лискина, Н. С. Опанасенко

 

ПЕРВИЧНАЯ СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА ВИСЦЕРАЛЬНОЙ ПЛЕВРЫ:

РЕДКОЕ КЛИНИКО-ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф. Г. Яновского АМН Украины

Введение. Синовиальная саркома — достаточно редкий гистологический тип опухоли, для которой наиболее типичной локализацией являются околосуставные мягкие ткани нижних конечностей. Тем не менее, в литературе описаны и случаи ее необычной локализации внутри грудной полости, в частности, в легких, средостении, сердце и плевральной полости. Редкость данного типа опухоли, и необычность ее места возникновения приводит, как правило, к установке ошибочного диагноза.

Для плевральной полости более характерными являются варианты злокачественной мезотелиомы плевры, или другие типы веретеноклеточных сарком плевры.

Собственно морфологическая диагностика этого типа опухолей значительно усложняется характерным для синовиальных сарком очень широким спектром гистологических типов ее строения в разных участках даже одного опухолевого узла, результатом чего является выделение гистологических подтипов синовиальных сарком (СС):

• собственно бифазная СС;

• монофазная эпителиальная СС;

• монофазная фиброзная СС;

• плохо дифференцированная СС.

Следует отметить, что чаще всего появление СС в плевральной полости представляет собою вторичное, то есть метастатическое поражение. Тем не менее, за последние 10–15 лет в англоязычной литературе появились публикации о СС плевры как о первичном опухолевом поражении. Саму возможность развития первичных СС из плевральных листков обеспечивает наличие незрелых плюрипотентных мезенхимальных клеточных элементов в структуре плевры, а не собственно клетки синовиальной оболочки, как это рассматривали раньше. Как правило, пациенты с такой патологией — это взрослые

люди молодого или среднего возраста, но в литературе имеются сообщения, что наиболее широкий возрастной диапазон составляет 9–72 года, с преобладанием среди них лиц мужского пола. Ведущим симптомом чаще всего является боль в области грудной клетки, реже у пациентов бывают жалобы на одышку, кашель, кровохарканье, субфебрилитет и прогрессивную потерю веса. Кроме того, при прогрессировании заболевания в подавляющем большинстве случаев (практически всегда) развивается массивный плевральный выпот.

Характерно, что лабораторные показатели крови, мочи, печеночные пробы обычно находятся в пределах нормы.

Рентгенологическое исследование (компьютерная томография грудной полости, ядерно‑магнитный резонанс) демонстрируют различные варианты опухолевого роста: от локализованного, хорошо ограниченного образования, до инвазивно растущей ткани опухоли в соседние анатомические структуры или по типу диффузно разрастающейся опухоли по плевре, подобно диффузной злокачественной мезотелиоме. Характерной

особенностью является быстрое увеличение опухоли в размере. При значительном объеме опухоли характерно возникновение некрозов, кистозная дегенерация появление значительных кровоизлияний. Часто опухоль окружена псевдокапсулой.

В целом прогноз для пациентов неблагоприятный. Характерно рецидивирование опухоли и быстрое метастазирование, чаще всего в легкие, печень, реже — в ближайшие лимфатические узлы и по эпидуральным пространствам.

 

Выводы. Синовиальная саркома плевры является крайне редким видом патологии плевральной полости, тем не менее, необходимо учитывать существование такого типа опухоли в случаях дифференциальной диагностики первичных веретеноклеточных опухолей плевры.

Диагностический алгоритм на этапе верификации гистологического типа опухоли должен включать, кроме стандартных общепринятых окрасок, дополнительный набор (панель) иммуногистохимических маркеров для саркоматоидных опухолей.

Для уточнения диагноза синовиальной саркомы крайне желательно проведение цитогенетического анализа новообразования, результаты которого являются абсолютным диагностическим признаком этого гистологического типа новообразования.

Український пульмонологічний журнал. 2005, № 4