КСС. Костно-хрящевые экзостозы множественные. +

Костно-хрящевые экзостозы множественные

 

Множественные костно-хрящевые экзостозы - Болезнь Эренфрида.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

 

Ehrenfried (Эренфрида) болезнь

Синонимы
  - Аклазия диафизарная
  - Остеохондроматоз множественный врожденный
  - Хондродисплазия деформирующая
  - Хондродисплазия экзостозная
  - Хондроматоз кости наружный
  - Экзостозы костно-хрящевые множественные
  - Экзостозы хрящевые множественные
  - Эренфрида (Ehrenfried) болезнь
Характеристика
  Наследственная болезнь, характеризующаяся образованием множественных костно-хрящевых экзостозов, сопровождающимся нарушением роста костей и их деформацией.
Рентгенологическая картина
  Множественные экзостозы, соединенные с костью ножкой или широким основанием, имеющие губчатую структуру, с последующим образованием известковых вкраплений. Вторичные деформации костей, иногда синостозы.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

 

  Множественные костно-хрящевые экзостозы

       Синонимы: наследственная деформирующая хондродисплазия, диафизарная аклазия, экзостозная болезнь.
      При этом заболевании имеет место извращение направления процессов роста в области эпиметафизов и апофизов, возникают боковые «выбросы» хрящевой ткани, образуется экзостоз, состоящий из губчатой кости, покрытой слоем ростковой хрящевой ткани, за счет которой продолжается дальнейший его рост (М. В. Волков, С.Т. Зацепин, 1963).
       Симптомы. Появляются безболезненные «костные опухоли» вблизи суставов, в области метафизов и апофизов, форма их колбообразная, они как бы «сидят» на узкой ножке. Верхушка экзостоза направлена к центру диафиза. Кости нередко укорачиваются и искривляются по оси, возникают вторичные деформации. Из-за неравномерного роста парных костей часто возникают вывихи в локтевом и коленном суставах, genu valgum. B тяжелых случаях отмечается задержка роста в основном за счет укорочения конечностей.
       Рентгенологически  экзостоз представлен в виде спонгиозной ткани крупноячеистой структуры, его «ножка» покрыта кортикальным слоем, переходящим в материнский слой. В покрывающей его хрящевой ткани иногда обнаруживаются участки обызвествления. Иногда экзостоз развивается между костями предплечья, голени и как бы «спаивает» их вместе, тем самым нарушая их рост и структуру.
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Множественные костно-хрящевые экзостозы

http://radiopaedia.org/articles/hereditary_multiple_exostoses

Случаи и цифры

  •  
    Рисунок 1: иллюстрация - бедренная остеохондрома
  •  
    Дело 1
  •  
    Случай 2
  • предплечье
     
    Случай 3
  • таз
     
    Случай 3
  • Бедра
     
    Случай 3
  • Тибия и малоберцовая оболочка
     
    Случай 3
  •  
    Случай 4
  •  
    Случай 5
  •  
    Случай 6
  •  
     Случай 7
  •  
    Случай 8: простая пленка и МРТ
  • <br /> <br />
     
    Случай 9
  •  
    Случай 10
  •  
    Случай 11
  •  
    Случай 12
  •  
    Случай 13
  •  
    Случай 14
  •  
    Случай 15
  •  
    Случай 16
  •  
    Случай 17
  •  
    Случай 18
  •  
    Случай 19

Дифференциальная диагностика изображения

  •  
    Одиночный экзостоз, вызывающий боль
  •  
    Послеоперационный экзостоз
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Болезнь Эренфрида

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Множественные костно-хрящевые экзостозы

Приложения: 
1..c..slayd100.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Наследственные множественные экзостозы

http://radsource.us/hereditary-multiple-exostoses/

1a.jpg1a
1b.jpg
 
1c.jpg1c

Рисунок 1:

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

https://radiopaedia.org/articles/hereditary-multiple-exostoses

  •  
    Рисунок 1: иллюстрация - бедренная остеохондрома
  •  
    Дело 1
  •  
    Случай 2
  • предплечье
     
    Случай 3
  • таз
     
    Случай 3
  • Бедра
     
    Случай 3
  • Тибия и малоберцовая оболочка
     
    Случай 3
  •  
    Случай 4
  •  
    Случай 5
  •  
    Случай 6
  •  
     Случай 7
  •  
    Случай 8: простая пленка и МРТ
  • <br /> <br />
     
    Случай 9
  •  
    Случай 10
  •  
    Случай 11
  •  
    Случай 12
  •  
    Случай 13
  •  
    Случай 14
  •  
    Случай 15
  •  
    Случай 16
  •  
    Случай 17
  •  
    Случай 18
  •  
    Случай 19