Онкология. Саркома. Хондросаркома светлоклеточная. +

 

Светлоклеточная хондросаркома — редкая опухоль, составляет 2 % от общего числа хондросарком. Как и при обыкновенной хондросаркоме, мужчины поражаются в два раза чаще женщин. Типичны жалобы на боль и припухлость в области пораженной кости, продолжающиеся в течение ряда лет. Локализация: наиболее уязвимыми являются эпифизы длинных трубчатых костей (проксимальный эпифиз бедренной и плечевой костей, дистальный эпифиз бедренной кости и проксимальный эпифиз большеберцовой кости). Однако в случае длительно растущей опухоли с эпифиза процесс может распространяться на метафиз и диафиз. При этом в него вовлекается и соседний сустав, например коленный. Изредка у больных наблюдается одновременное поражение двух костей.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается опухоль остеолитического типа с очаговыми обызвествлениями. Ее граница с окружающей костью — то расплывчатая, то четкая, однако остеогенез на границе со здоровой костью определяется лишь в порядке исключения. Кортикальный слой над опухолью обычно сохраняет целостность, но становится более тонким. В редких случаях имеет место деструкция кортикальной пластинки. Прорастание в мягкие ткани характерно для светлоклеточной хондросаркомы ребер, позвонков и костей крыши черепа. Патологические переломы костей для светлоклеточной хондросаркомы не типичны. Если же они возникают, то на рентгенограммах отмечается периостальное новообразование кости. Макроскопически на поверхности разреза светлоклеточной хондросаркомы видна красная мелкозернистая ткань, часто с многочисленными кистами. В этой ткани определяются мелкие вкрапления хряща. Как и прочие хондросаркомы, светлоклеточная хондросаркома способна метастазировать.

Под микроскопом границы между дольками опухолевой ткани в светлоклеточной хондросаркоме выражены не резко, поскольку междольковая соединительная ткань образует очень тонкие прослойки. Основным элементом опухоли является хондроцит со светлой цитоплазмой и очень четкими контурами. Во многих хондроцитах матрикс цитоплазмы как бы сдвинут от ядра к клеточной мембране или же, наоборот, сосредоточен возле ядра. Наряду со светлыми хондроцитами, повсеместно определяются их аналоги с эозинофильной цитоплазмой. В довольно крупных ядрах светлых и эозинофильных хондроцитов фигуры митоза встречаются крайне редко. Встречаются двуялерные клетки. Светлый характер цитоплазмы преобладающего типа хондроцитов не связан с наличием гликогена. Кроме того, имеются гигантские многоядерные клетки, сходные с остеокластами и расположенные то поодиночке, то небольшими группами. Объем межклеточного вещества в опухоли относительно мал. Лишь местами между светлыми и эозинофильными клетками определяется хондроид с очаговыми обызвествлениями. Он обнаруживается преимущественно в тех участках опухоли, которые имеют строение обыкновенной хондросаркомы 1-й степени и сливаются с участками светлоклеточной хондросаркомы. Наряду с хондроидом, в светлоклеточной хондросаркоме встречается и остеоид, в том числе обызвествленный или напоминающий атипичный остеоид, который обнаруживается в остеосаркоме.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду в первую очередь хондробластому, затем метастаз светлоклеточного рака, например почки. 

 

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Джеймс О. Джонсон, доктор медицинских наук

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Светлоклеточная хондросаркома кости (clear-cell-chondrosarcoma of bone) была выделена и описана как один из вариантов хондросаркомы в 1976 г. K.K.Unni, D.C.Dalhin, J.W.Beobout, F.H.Sim, которые наблюдали 16 больных с подобной опухолью. Нужно помнить, что в 1965 г. F.M.Enzinger описал светлоклеточную саркому сухожилий и апоневрозов, гистогенез которой неясен, а в 1972 г. — хондросаркому, происходящую из мягких тканей и внескелетного хряща. Светлоклеточная саркома в отличие от простой хондросаркомы имеет более медленное и, следовательно, длительное благоприятное течение, начало процесса бывает всегда в эпифизарной зоне, опухоль имеет своеобразное гистологическое строение.
Вскоре появились описания, сделанные С.И.Липкиным (1983), М.Poster с соавт. (1978), Y.Le Charpantier с соавт. (1979), L.B.Angerval, L.G.Kindblom (1980), F.Schajowicz с соавт. (1981), M.Salzer-Kuntschik (1981), Т.Farragiana с соавт. (1981), G.Povysil, Z.Matejovsky (1982), V.Bjornsson с соавт. (1984) и др.
В литературе описано более 80 наблюдений светлоклеточнои хондросаркомы. Это, однако, не говорит о большой редкости опухоли, а скорее о том, что не все хирурги и морфологи тщательно анализировали свой старый (архивный) и новый материал, тем более, что ее не так легко выделить из группы таких опухолей, как трудно классифицируемые хондросаркомы, группы атипичных хондробластом и других костных опухолей.
В настоящее время появилось мнение, что светлоклеточная хондросаркома является злокачественной формой хондробластомы или одним из морфологических вариантов озлокачествления хондробластомы. Это мнение основывается на анализе морфологических и клиникорентгенологических данных, полученных у больных, которые находились под наблюдением в течение многих лет.
Мы наблюдали 15 больных со светлоклеточной хондросаркомой: 9 женщин и 6 мужчин, возраст которых колебался от 17 до 51 года. Локализация: проксимальный конец бедренной кости — у 7 больных, проксимальный конец плечевой кости — у 4, болынеберцовая кость — у 1, поясничный отдел позвоночника — у 1, ребро — у 1 и подвздошная кость — у 1 больного.
Клиника. Появление опухоли не сопровождается выраженными болевыми симптомами, как и появление припухлости в области очага; это приводит к тому, что от первых симптомов до обращения к врачу проходит от 4 мес до 11 лет, а в среднем наши больные обращались за помощью через 3 года, что является одним из важных клинических признаков. Атрофия мышц и ограничение движений в суставе возникают поздно, хотя опухоль, расположенная внутри кости, постепенно растет и разрушает кость, конечность не выключается из функции, поэтому часто встречаются патологические переломы (у 8 наших больных), иногда повторные — от 2 до 4 раз (как при солитарных кистах костей). Отломки срастаются в нормальные сроки, и у некоторых больных патологический характер перелома был не диагностирован и лишь при повторном был обнаружен очаг деструкции кости. Общее состояние больных не страдает, в обычных клинических анализах мочи и крови изменений не обнаруживается. Отмечена способность опухоли по связочному аппарату переходить на другую кость (например, через коленный или плечевой сустав с болыпеберцовой на бедренную кость или с плечевой кости на лопатку) — это необходимо учитывать при обследовании больных — ультразвуковом или при ангиографии.
Рентгенологическая картина довольно характерна, хотя некоторые авторы [Unni К.К., 1976; Le Charpentier Y., 1979, и др.] писали, что она не имеет патогномоничных признаков. Однако, изучая рентгенограммы, мы обнаружили, что граница очага деструкции с окружающей костью обычно четкая, ровная или слегка фестончатая, изредка отмечается наличие зоны склероза.
Кортикальный слой истончен, вздут, иногда разрушен. Рентгенологическая картина светлоклеточной хондросаркомы на ранних стадиях развития несколько напоминает доброкачественную хрящевую опухоль, в частности хондробластому. В ходе выполнения работы были ретроспективно изучены рентгенограммы и пересмотрены рентгенологические заключения у всех 15 больных со светлоклеточными хондросаркомами. Это дает нам основания полагать, что опухоль имеет характерную рентгенологическую картину, в которой можно схематически выделить три стадии развития.
I. Начальная стадия. Опухоль — деструкция кости небольших размеров, располагается эксцентрично в метаэпифизе. Кортикальный слой истончен, возможно его «вздутие», изредка имеется периостальная реакция. Структура очага деструкции преимущественно смешанного характера с участками уплотнения и разрежения костной структуры, иногда с преобладанием ячеистого рисунка. Уже в этой стадии возможны патологические переломы.
II. Стадия дальнейшего развития опухоли. Характерно увеличение опухоли, которая захватывает весь метаэпифиз и распространяется на диафиз. Суставной конец кости значительно увеличен в объеме, кортикальный слой неравномерно истончен, частично разрушен. Очаг деструкции сохраняет черты, характерные для I стадии, однако отмечается преобладание участков литического характера. Опухоль распространяется на диафиз вначале только по костномозговому каналу, почти не разрушая кортикального слоя, и напоминает по форме «клин» или «пробку». В этой стадии наиболее часто происходят патологические переломы, которые сравнительно быстро срастаются.
III. Стадия далеко зашедшего процесса. Характерны булавовидное утолщение эпиметафизарного отдела кости, значительная выраженность и распространенность деструктивных изменений большей части кости. Очаг деструкции приобретает выраженный литический характер, на значительном протяжении разрушен кортикальный слой. Своеобразная рентгенологическая картина дает основания полагать, что по мере накопления опыта диагностика светлоклеточной хондросаркомы станет возможной по клинико-рентгенологическим данным. Представляет интерес сопоставление рентгенологических заключений с предоперационным клинико-рентгенологическим диагнозом, относящимся ко времени, когда светлоклеточная хондросаркома еще не была описана. Рентгенологически у 6 больных была диагностирована остеобласте кластома (у 2 — злокачественная), у 4 — хондросаркома, у 1 — хондробластома. Клиническое течение заболевания в нескольких наблюдениях позволило дополнить или изменить рентгенологические заключения. Клинико-рентгенологические диагнозы у тех же больных перед операцией были следующими: в 5 наблюдениях — хондросаркома, в 2 — злокачественная остеобластокластома, в 2 — хондробластома, в 1 — «саркома» и в 1 случае диагноз колебался между злокачественной остеобластокластомой и хондросаркомой.
Все больные были оперированы: 7 из них произведена резекция суставного конца пораженной кости (4 больным — с замещением дефекта аллогенным трансплантатом, 3 — эндопротезом), 1 пациенту выполнена плечелопаточная резекция, 1 — межподвздошно-брюшная резекция, 1 — удаление плечевой кости с лопаткой и замещением дефекта эндопротезом, 1 — краевая резекция шейки бедренной кости с замещением дефекта аллогенным трансплантатом и 1 больному — резекция ребра. В одном случае выполнена первичная межподвздошно-брюшная ампутация. Двое больных оперированы по поводу рецидивов опухоли после операций, произведенных в других лечебных учреждениях.
Морфология. Опухоль деформировала пораженный участок кости, постепенно распространялась по костномозговому каналу. При разрушении кортикального слоя кости вокруг опухоли возникала костная реактивная ткань. Некоторые опухоли достигали очень больших размеров. Цвет опухоли — серо-красный или серо-желтый, по внешнему виду она не была похожа на типично хрящевую ткань. Наблюдались парабластомные узлы — метастазы опухоли в окружающих мышцах.
Гистологическая картина: среди межуточного вещества или остеоидного типа располагались пузырчатые светлые клетки, многоядерные гигантские клетки, участки обызвествлений и примитивных костных структур, сосуды. Местами опухолевая ткань напоминала ткань хондробластом или хондросарком, поэтому нужно хорошо знать гистологическую картину, чтобы провести дифференциальную диагностику с хондробластомой и хондросаркомой. 

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых 

lady.zhaneta аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 год 10 месяцев назад
Зарегистрирован: 06.07.2011 - 21:54
Публикации: 233

Добрый вечер, Валентин Львович! Только сегодня описала подобную картину в области левой бедренной кости. Если получится  позже внесу фото снимка .

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Добрый день!

Будем ждать иллюстрации.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 5 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Продолжение.

 

Приложения: 
0.g03se36g14aclear.jpeg0.g03se36g14bclear.jpeg