Травмы здесь не было. Ребенка на первых месяцах жизни личили с дисплазией тазобедренных суставов. Вначале перелома не было, лишь небольшая варусная деформация костей голени. При вертикализации произошел перелом. Я ее видел уже видел в таком состояниию Отправил по квоте в ин.Турнера, так как у нас лечение было без результативным. Сейчас уорочение состовляет 9 см. Ложного сустава нет. Ходит при помощи ортеза.
Это тоже характерно, такая картина может развиться не сразу. Из Рейнберга: Большой интерес представляет по своей природе и по происхождению довольно редкая, но, несомненно, вполне самостоятельная нозологическая форма - так называемый врожденный псевдартроз голени. Эту болезнь также называют врожденным переломом голени.
В первые же дни после рождения ребенка, а иногда и позже, когда ребенок становится на ножки, родители замечают искривление одной голени вначале только дугообразного, а иногда и углового вида. Подкожное костное выпячивание на границе средней нижней трети направлено вперед и немного наружу и постепенно все больше и больше заостряется. В особенно тяжелых случаях угол настолько острый, что передняя поверхность голени ниже типичного меета перегиба соприкасается с тыльной поверхностью стопы. Кожа над изгибом сильно натягивается и истончается. Только в исключительно редких случаях наблюдается противоположный по направлению перегиб, когда угол направлен не вперед, а назад. Болей во время нарастания деформации обычно не бывает, иногда они появляются только позже, к периоду полового созревания. В этих условиях главные жалобы сводятся к функциональным и косметическим. По картине местных изменений эта болезнь не типична - каждый отдельный случай представляет свои индивидуальные особенности. Общее состояние больных во всех отношениях вполне нормальное. В давнишних и резко выраженных случаях неизбежны вторичные изменения скелета, обусловленные укорочением одной конечности, а лменно: косое стояние таза, кифоскояиоз, асимметрия грудной клетки.
Весьма разнообразна в отдельных случаях и рентгенологическая картина (рис. 414-416). Патологический процесс локализуется в диа-физе длинной трубчатой кости, в огромном большинстве случаев в большеберцовой кости. В редчайших случаях наблюдается нечто аналогичное в верхней трети бедра, в плече, также в средней или акромиальной трети ключицы, в костях предплечья, чаще в дйстальной трети локтевой кости.
Вначале диафиз кости показывает только общие признаки недораз-вития, некоторую степень атрофии, и только в большей или меньшей степени кость бывает искривлена. Если учесть это искривление, то в большинстве случаев обнаруживается и некоторое общее удлинение больше-берцовой кости. В корковом веществе под надкостницей или глубже на типичном месте появляется довольно хорошо ограниченное овальное ки-стовидное просветление или же несколько рядом расположенных подобных участков разрежения костной ткани. Затем на уровне поражения наступает либо рассасывание костной ткани с заострением диафизарных концов, либо надлом или полный перелом патологического характера. Перелом не заживает, никогда не бывает следов костной мозоли. Процесс завершается образованием ложного сустава, который обладает рядом отличительных для этого заболевания черт: развивается замыкающая пластинка, закрывающая костномозговую полость костных фрагментов - это картина обычная; но костные концы не моделируются в виде суставной головки и впадины, как это имеет место при формировании псевдартроза после обычного перелома, а истончаются, вытягиваются в длину и заостряются. Это напоминает картину, хорошо известную при перестройке костей на нервнотрофической почве. Иногда заостренные концы не соприкасаются друг с другом, а между ними остается прозрачное пространство. Имеется патологическая подвижность, и перегиб постепенно нарастает. В некоторых случаях все эти фазы развития совершаются в течение многих лет, иногда же они протекают быстро в раннем детстве.
Такая рентгенологическая картина, теперь хорошо изученная, дает возможность лучше понимать сущность этой болезни и прежде всего подвергнуть критике общепринятое название. Старое название "врожденный псевдартроз" явно неудачно. Истинного ложного сустава здесь нет, во всяком случае в первых стадиях врожденного порока. Псевдартроза нет и впоследствии - обычный ложный сустав со всеми его обязательными структурными элементами не образуется вовсе или только в редких случаях, как самая последняя фаза далеко зашедшего патологического процесса. Таким образом, так называемый врожденный псевдартроз - это не сущность болезни, а один из возможных исходов. Гистологически между диафизарными фрагментами имеется только фиброзная связь, суставная щель отсутствует, равно как и хрящевая ткань далеко не всегда развивается при этой деформации. Поэтому лучше называть этот врожденный порок развития врожденной деформацией голени, .не псевдартрозом, а такназываемым псевдартрозом.
Нам кажется наиболее вероятным предположение, что так называемый врожденный псевдартроз голени есть результат внутриутробной перестройки костной ткани, вероятно, нервнотрофической природы, хотя фактических данных для обоснования этого предположения у нас еще нет.
В практической деятельности врачей так называемый врожденный псевдартроз голени плохо распознается. Дети обычно направляются на рентгенологическое исследование с утвердительным или предположительным диагнозом несовершенного костеобразования, врожденного сифилиса (после многократных отрицательных серологических данных в трех поколениях в одном нашем случае), нетипичного остеомиэлита, плохо сросшегося перелома и т. д. Однако ясно, что при достаточном знакомстве с этой нозологической формой как клиническое, так и рентгенологическое исследование вполне обеспечивает точную диференциальную диагностику.
С тех пор, как эта болезнь стала известна, ее консервативное и оперативное лечение остается безуспешным. Это объясняется тем обстоятельством, что восстановительная способность костной ткани, в частности, и надкостницы, при этом пороке развития крайне слабо выражена. В последний период при хирургическом лечении так называемого врожденного псевдартроза голени результаты получаются значительно лучше.
Замедление срастания переломов при плохом кровоснабжении было рассмотрено выше, мы указывали, что в таких случаях замедленное срастание может привести даже к несрастанию при наличии раздвигающего натяжения и неполной иммобилизации. Важным источником таких раздвигающих натяжений, как недавно установлено, является нагрузка тела на кость, подвергшуюся угловому искривлению. Это находит яркое подтверждение при переломах большеберцовой кости у детей, ибо значительная степень углового искривления постоянно наблюдается при врожденных псевдартрозах, и ранняя нагрузка долго поощрялась как средство, стимулирующее срастание. Кроме того, фактор неполной иммобилизации, который имеет столь существенное значение при переломах у взрослых, еще более важен при переломах у детей. Даже при отсутствии перелома очень трудно иммобилизовать эластичные кости и суставы детей. Каждый хирург-ортопед знает, с какой невероятной легкостью грудной ребенок высвобождает конечность из гипсовой повязки, наложенной от пальцев до паха. Еще легче он высвобождает конечность при наличии перелома, особенно при переломе с полным нарушением устойчивости отломков вследствие конической их формы и с дефектом кости. У грудных детей при всем усилии невозможно обеспечить достаточную иммобилизацию большеберцовой кости наружной фиксацией, шиной или гипсовой повязкой. Даже внутренняя фиксация с помощью костного трансплантата является недостаточной, если применяется единичный аутотрансплантат, так как кость тонка и фиксация очень затруднена. Срастание перелома диафиза бедра у грудных детей так же зависит от кровоснабжения, как и срастание переломов у взрослых; требуется полная и длительная иммобилизация. Здесь и следует искать причину этих так называемых врожденных псевдартрозов. Это удалось бы подтвердить, если бы был разработан новый метод костной пластики, создающий полную внутреннюю фиксацию и полную защиту от угловых напряжений, что обеспечивало бы срастание.
Опыт последнего времени убеждает в такой возможности. Неуспехи в прошлом объясняются не патологическими изменениями в кости, а несовершенством оперативной техники и применением при угловых сгибаниях недостаточно массивных костных трансплантатов (рис. 128 и 129).
Рис. 128. Врожденный псевдартроз большеберцовой кости трудно фиксировать наложением одного вкладного трансплантата; щель между фрагментами увеличивается. Это устраняется применением двух накладных трансплантатов, скрепленных винтами (справа).
При врожденных псевдартрозах редко можно применять вкладной трансплантат, так как последний будет еще более тонким и непрочным, чем тонкая кость ребенка. Кроме того, приготовление ложа для вкладного трансплантата требует эксцизии конически истонченных концов фрагментов, что увеличивает промежуток между отломками. При накладном трансплантате вся кость сохраняется (рис. 130).
Рис. 130. Попытка костной пластики при псевдартрозе соединением фрагментов костным трансплантатом, взятым с малоберцовой кости, осталась безуспешной (1). Применен двойной накладной трансплантат из материнской кости (2, 3). После иммобилизации в гипсовой повязке в течение 10 месяцев произошла крепкая консолидация кости.
Второй момент, требующий учета, - это то, что фиксация с помощью одного трансплантата весьма затруднительна и даже при удачном выполнении вряд ли может предупредить угловые искривления. Следует пользоваться накладными трансплантатами по одному с каждой стороны псевдартроза, причем они должны быть хорошо фиксированы винтами к кости и один к другому. Трудно получить подходящий двойной трансплантат достаточной крепости в скелете самого ребенка. Обычно приходится брать трансплантат у матери. Наконец, необходимо соблюдать условия хорошей фиксации, предупреждать повторное появление угловых смещений и вести борьбу с натяжениями в области ложного сустава, не полагаясь на прежние приспособления в виде кусков проволоки или кетгута, над которыми посмеется любой плотник. Необходимо применять винты, которые полностью фиксируют костный трансплантат к кости ребенка. Современные исследования нержавеющей стали, виталлиума и аналогичных сплавов дали возможность применять металлические винты, не опасаясь нежелательных реакций в окружающей костной ткани и разбалтывания винтов. Благодаря таким достижениям можно добиться успешного исправления врожденных псевдартрозов большеберцовой кости (рис. 131).
Рис. 131. Врожденный псевдартроз средней трети большеберцовой кости, фиксированный костным трансплантатом в виде мостика. Перелом сросся (1), но в нижнем отделе трансплантата, который находился под действием угловых натяжений, вследствие сгибания вперед большеберцовой кости вновь образовался псевдартроз (2). Вероятно, во время операции костной пластики осталась небольшая щель.
Здраствуйте. У моей дочери диагноз нейрофиброматоз. В год правая голень искривилась, сложная многоплоскостная деформация костей правой голени в нижней трети. Сразу же начали проведение консервативного устранения деформации этапными гипсовыми повязками. После чего продолжили ношение ортеза . В институте травматологии и ортопедии НАМН Украины была обследована, и принято решение о проведении операции- подкостная пластика с/з-н/з правой большой голенной кости тутопластом. но в связи с тем, что анастезиологичное обеспечение угрожает жизни ребенка операцию было решено отложить.
У ребенка так же имеються диагноз: двусторонние глиомы зрительных нервов. Утолщение ствола мозга, ножек мозжечка с изменением MP-сигналом, а так же очаговые изменения в базальных ганглиях, как проявления нейрофиброматоза 1 типа.
Подскажите, пожалуйста, что нам делать? Постоянно носить ортез это не выход. Делать операцию, как сказал анастезиолог нам нельзя. Возможно есть какой то наркоз, который при нашых заболеваниях допустим? Куда лучше обраититься, где и какую операцию лучше делать?
А, где на Ваш взгляд "ложный сустав"?
Валентин Львович а какой-бы Вы поставили диагноз? Извинити, что отвечаю вопросом на вопрос.
А, когда была травма?
Травмы здесь не было. Ребенка на первых месяцах жизни личили с дисплазией тазобедренных суставов. Вначале перелома не было, лишь небольшая варусная деформация костей голени. При вертикализации произошел перелом. Я ее видел уже видел в таком состояниию Отправил по квоте в ин.Турнера, так как у нас лечение было без результативным. Сейчас уорочение состовляет 9 см. Ложного сустава нет. Ходит при помощи ортеза.
А, какой же диагноз "турнеровцы" поставили? Патологии - то много, и стопа, да и "чашка" гипопластична...
Миелодисплазия,врожденный сустав правой голени.Состояние после наложения КДО
Необходимо знать дату перелома и смотреть Rg архив. Варианты:
1. Неоартроз
2. Медленно консолидирующийся перелом ББК
Великое преймущество врача заключается в том, что он не обязан следовать собственным советам. ( А. Кристи)
Ребенок родился в 03.2004году, перелом произошел примерно в год, после того как она стала самостоятельно ходить. Более подробный анамнез отсутсвует.
Солидарен с Валентином Львовичем: ложный сустав, все-таки, развиться еще не успел: нет суставной впадины. Написал бы - несросшийся перелом.
Андрей Юрьевич
При чем здесь перелом, это врожденный ложный сустав голени (из рода фиброзных дисплазий).
https://www.instagram.com/pediatricradiology/
Я то же так считаю, даже указал это в направлении. Но изначально такой каритны не было, была варусная деформация костей голени.
Это тоже характерно, такая картина может развиться не сразу. Из Рейнберга: Большой интерес представляет по своей природе и по происхождению довольно редкая, но, несомненно, вполне самостоятельная нозологическая форма - так называемый врожденный псевдартроз голени. Эту болезнь также называют врожденным переломом голени.
В первые же дни после рождения ребенка, а иногда и позже, когда ребенок становится на ножки, родители замечают искривление одной голени вначале только дугообразного, а иногда и углового вида. Подкожное костное выпячивание на границе средней нижней трети направлено вперед и немного наружу и постепенно все больше и больше заостряется. В особенно тяжелых случаях угол настолько острый, что передняя поверхность голени ниже типичного меета перегиба соприкасается с тыльной поверхностью стопы. Кожа над изгибом сильно натягивается и истончается. Только в исключительно редких случаях наблюдается противоположный по направлению перегиб, когда угол направлен не вперед, а назад. Болей во время нарастания деформации обычно не бывает, иногда они появляются только позже, к периоду полового созревания. В этих условиях главные жалобы сводятся к функциональным и косметическим. По картине местных изменений эта болезнь не типична - каждый отдельный случай представляет свои индивидуальные особенности. Общее состояние больных во всех отношениях вполне нормальное. В давнишних и резко выраженных случаях неизбежны вторичные изменения скелета, обусловленные укорочением одной конечности, а лменно: косое стояние таза, кифоскояиоз, асимметрия грудной клетки.
Весьма разнообразна в отдельных случаях и рентгенологическая картина (рис. 414-416). Патологический процесс локализуется в диа-физе длинной трубчатой кости, в огромном большинстве случаев в большеберцовой кости. В редчайших случаях наблюдается нечто аналогичное в верхней трети бедра, в плече, также в средней или акромиальной трети ключицы, в костях предплечья, чаще в дйстальной трети локтевой кости.
Вначале диафиз кости показывает только общие признаки недораз-вития, некоторую степень атрофии, и только в большей или меньшей степени кость бывает искривлена. Если учесть это искривление, то в большинстве случаев обнаруживается и некоторое общее удлинение больше-берцовой кости. В корковом веществе под надкостницей или глубже на типичном месте появляется довольно хорошо ограниченное овальное ки-стовидное просветление или же несколько рядом расположенных подобных участков разрежения костной ткани. Затем на уровне поражения наступает либо рассасывание костной ткани с заострением диафизарных концов, либо надлом или полный перелом патологического характера. Перелом не заживает, никогда не бывает следов костной мозоли. Процесс завершается образованием ложного сустава, который обладает рядом отличительных для этого заболевания черт: развивается замыкающая пластинка, закрывающая костномозговую полость костных фрагментов - это картина обычная; но костные концы не моделируются в виде суставной головки и впадины, как это имеет место при формировании псевдартроза после обычного перелома, а истончаются, вытягиваются в длину и заостряются. Это напоминает картину, хорошо известную при перестройке костей на нервнотрофической почве. Иногда заостренные концы не соприкасаются друг с другом, а между ними остается прозрачное пространство. Имеется патологическая подвижность, и перегиб постепенно нарастает. В некоторых случаях все эти фазы развития совершаются в течение многих лет, иногда же они протекают быстро в раннем детстве.
Такая рентгенологическая картина, теперь хорошо изученная, дает возможность лучше понимать сущность этой болезни и прежде всего подвергнуть критике общепринятое название. Старое название "врожденный псевдартроз" явно неудачно. Истинного ложного сустава здесь нет, во всяком случае в первых стадиях врожденного порока. Псевдартроза нет и впоследствии - обычный ложный сустав со всеми его обязательными структурными элементами не образуется вовсе или только в редких случаях, как самая последняя фаза далеко зашедшего патологического процесса. Таким образом, так называемый врожденный псевдартроз - это не сущность болезни, а один из возможных исходов. Гистологически между диафизарными фрагментами имеется только фиброзная связь, суставная щель отсутствует, равно как и хрящевая ткань далеко не всегда развивается при этой деформации. Поэтому лучше называть этот врожденный порок развития врожденной деформацией голени, .не псевдартрозом, а такназываемым псевдартрозом.
Нам кажется наиболее вероятным предположение, что так называемый врожденный псевдартроз голени есть результат внутриутробной перестройки костной ткани, вероятно, нервнотрофической природы, хотя фактических данных для обоснования этого предположения у нас еще нет.
В практической деятельности врачей так называемый врожденный псевдартроз голени плохо распознается. Дети обычно направляются на рентгенологическое исследование с утвердительным или предположительным диагнозом несовершенного костеобразования, врожденного сифилиса (после многократных отрицательных серологических данных в трех поколениях в одном нашем случае), нетипичного остеомиэлита, плохо сросшегося перелома и т. д. Однако ясно, что при достаточном знакомстве с этой нозологической формой как клиническое, так и рентгенологическое исследование вполне обеспечивает точную диференциальную диагностику.
С тех пор, как эта болезнь стала известна, ее консервативное и оперативное лечение остается безуспешным. Это объясняется тем обстоятельством, что восстановительная способность костной ткани, в частности, и надкостницы, при этом пороке развития крайне слабо выражена. В последний период при хирургическом лечении так называемого врожденного псевдартроза голени результаты получаются значительно лучше.
https://www.instagram.com/pediatricradiology/
Ну, разве что так. Спасибо за разъяснения. На ссылке - рис.415, 414 http://v-ugnivenko.narod.ru/Rh/2-11.html
Андрей Юрьевич
Вот еще картинки http://www.aesthetic.com.ua/ru/elimination-of-defects/defect-correction/patient-7
https://www.instagram.com/pediatricradiology/
Снимок до операции в Турнера, так ребенок передвигался, второй снимок уже после операции.
ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДАРТРОЗОВ У НОВОРОЖДЕННЫХЗамедление срастания переломов при плохом кровоснабжении было рассмотрено выше, мы указывали, что в таких случаях замедленное срастание может привести даже к несрастанию при наличии раздвигающего натяжения и неполной иммобилизации. Важным источником таких раздвигающих натяжений, как недавно установлено, является нагрузка тела на кость, подвергшуюся угловому искривлению. Это находит яркое подтверждение при переломах большеберцовой кости у детей, ибо значительная степень углового искривления постоянно наблюдается при врожденных псевдартрозах, и ранняя нагрузка долго поощрялась как средство, стимулирующее срастание. Кроме того, фактор неполной иммобилизации, который имеет столь существенное значение при переломах у взрослых, еще более важен при переломах у детей. Даже при отсутствии перелома очень трудно иммобилизовать эластичные кости и суставы детей. Каждый хирург-ортопед знает, с какой невероятной легкостью грудной ребенок высвобождает конечность из гипсовой повязки, наложенной от пальцев до паха. Еще легче он высвобождает конечность при наличии перелома, особенно при переломе с полным нарушением устойчивости отломков вследствие конической их формы и с дефектом кости. У грудных детей при всем усилии невозможно обеспечить достаточную иммобилизацию большеберцовой кости наружной фиксацией, шиной или гипсовой повязкой. Даже внутренняя фиксация с помощью костного трансплантата является недостаточной, если применяется единичный аутотрансплантат, так как кость тонка и фиксация очень затруднена. Срастание перелома диафиза бедра у грудных детей так же зависит от кровоснабжения, как и срастание переломов у взрослых; требуется полная и длительная иммобилизация. Здесь и следует искать причину этих так называемых врожденных псевдартрозов. Это удалось бы подтвердить, если бы был разработан новый метод костной пластики, создающий полную внутреннюю фиксацию и полную защиту от угловых напряжений, что обеспечивало бы срастание.
Опыт последнего времени убеждает в такой возможности. Неуспехи в прошлом объясняются не патологическими изменениями в кости, а несовершенством оперативной техники и применением при угловых сгибаниях недостаточно массивных костных трансплантатов (рис. 128 и 129).
При врожденных псевдартрозах редко можно применять вкладной трансплантат, так как последний будет еще более тонким и непрочным, чем тонкая кость ребенка. Кроме того, приготовление ложа для вкладного трансплантата требует эксцизии конически истонченных концов фрагментов, что увеличивает промежуток между отломками. При накладном трансплантате вся кость сохраняется (рис. 130).
Второй момент, требующий учета, - это то, что фиксация с помощью одного трансплантата весьма затруднительна и даже при удачном выполнении вряд ли может предупредить угловые искривления. Следует пользоваться накладными трансплантатами по одному с каждой стороны псевдартроза, причем они должны быть хорошо фиксированы винтами к кости и один к другому. Трудно получить подходящий двойной трансплантат достаточной крепости в скелете самого ребенка. Обычно приходится брать трансплантат у матери. Наконец, необходимо соблюдать условия хорошей фиксации, предупреждать повторное появление угловых смещений и вести борьбу с натяжениями в области ложного сустава, не полагаясь на прежние приспособления в виде кусков проволоки или кетгута, над которыми посмеется любой плотник. Необходимо применять винты, которые полностью фиксируют костный трансплантат к кости ребенка. Современные исследования нержавеющей стали, виталлиума и аналогичных сплавов дали возможность применять металлические винты, не опасаясь нежелательных реакций в окружающей костной ткани и разбалтывания винтов. Благодаря таким достижениям можно добиться успешного исправления врожденных псевдартрозов большеберцовой кости (рис. 131).
Сейчас у меня наблюдается ребенок с похожей деформацией. В настоящее время ей 1 год, самостоятельная ходьба пока отсутсвует.
Вот в этой теме http://www.radiomed.ru/cases/chto-za-nozhki#comment-38539 уже разбирали данную патологию, здесь есть табличка с вариантами этой патологии.
https://www.instagram.com/pediatricradiology/
Конечно, без сомнения, это-врожденный ложный сустав, однако,очень часто это является одним из симтомов нейрофроматоза.
Уточняю - нейрофиброматоз.
Большое спасибо за ссылки. Постараюсь побольше узнать про нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз 1 (у данной нозологии две формы). Патология очень редкая.
Но качество иллюстраций восхищает.
Больной в аппарате Илизарова.
Повторные снимки после лечения. Последний снимок датируется мартом 2012года.
Вот такой эффект от лечения, укорочение 9см, нога не опорная, сформировался подвывих правой стопы.
Здраствуйте. У моей дочери диагноз нейрофиброматоз. В год правая голень искривилась, сложная многоплоскостная деформация костей правой голени в нижней трети. Сразу же начали проведение консервативного устранения деформации этапными гипсовыми повязками. После чего продолжили ношение ортеза . В институте травматологии и ортопедии НАМН Украины была обследована, и принято решение о проведении операции- подкостная пластика с/з-н/з правой большой голенной кости тутопластом. но в связи с тем, что анастезиологичное обеспечение угрожает жизни ребенка операцию было решено отложить.
У ребенка так же имеються диагноз: двусторонние глиомы зрительных нервов. Утолщение ствола мозга, ножек мозжечка с изменением MP-сигналом, а так же очаговые изменения в базальных ганглиях, как проявления нейрофиброматоза 1 типа.
Подскажите, пожалуйста, что нам делать? Постоянно носить ортез это не выход. Делать операцию, как сказал анастезиолог нам нельзя. Возможно есть какой то наркоз, который при нашых заболеваниях допустим? Куда лучше обраититься, где и какую операцию лучше делать?
Попробуйте обратиться в ин.им.Турнера info@rosturner.ru. Или институт Илизарова в Кургане office@ilizarov.ru Internet: www.ilizarov.ru
Доброе время сутов. Сново обращаюсь к вам за помощью.Не подскажите, а в Москве, куда лучше обратиться? Спасибо
Стоит вспомнить...
Согласен! Хотелось чтоб Вега зашёл и поделился, по возможности, литературным источником, из которого представлены таблицы поста №3 из веточки http://www.aesthetic.com.ua/ru/elimination-of-defects/defect-correction/patient-7. И из Вашего поста № 16 сего топика не открывются изображения(((
Следствие потопа...