ЛОР. Отосклероз. +

Отосклероз

А.М. Пучковский   (Киев) 
Определение

Под названием "отосклероз" ныне понимают островчатые поражения дистрофического типа в различных отделах: лабиринтной капсулы, построенной в обычных условиях из плотной компактной кости. При отосклерозе компактная кость в пораженных участках лабиринтной капсулы - "отоспонгиотических очагах" - постепенно замещается менее плотной спонгиозной костью, каковая при дальнейшем ее разрастании нередко вызывает анкилоз стремени в овальном отверстии и полное либо частичное закрытие каналов и природных отверстий внутреннего уха, что в свою очередь часто весьма неблагоприятно отражается на слуховой способности и общем самочувствии больных. Так как наиболее характерною особенностью данного заболевания является замещение компактной кости губчатою - спонгиозною, то самое название болезни "отосклероз", данное ей в 1893 г. Politzer'ом, не отвечает патолого-гистологической сущности заболевания и поэтому по сути неправильно; если же оно применяется вплоть до настоящего времени, то исключительно по традиции и вследствие своей исторической давности. Наоборот, предлагавшиеся за последние десятилетия различными авторами якобы более отвечающие патологоанатомической картине отосклероза названия ("отоспонгиоз"- Ostmarm, Lermoyez, Citelli и др. "stapediovestibulare osteitis rareficans" - Heimann, "capsulitis labyrinthica osteomalacica"-Ferreri, "ostitis metaplastica chronica capsulae labyrinthi" - Manasse и пр.) большого распространения не получили и не вытеснили прежнего, хотя и неправильного, наименования болезни - "отосклероз". Правда, в последней монографии Bruhl'я, в руководстве Denker'a и Kahler'a различаются как бы две клинические разновидности отосклероза - otitis chronica metaplastica circumscripta et diffusa. He получило права гражданства также предложенное Lermoyez и французской школой вообще подразделение отосклероза на "otospongiose" - с явлениями анкилоза стремени, развивающийся обычно в период полового созревания или подчас беременности, и "sclerose labyrinthique" - с преобладанием отоспонгиотических очагов в лабиринтной капсуле; последняя разновидность начинается чаще всего во время менопаузы или вообще в более пожилом возрасте.

Уже Valsalva, Morgagni, Itard и др. в своих работах упоминают об анкилозе стремени и об уплотнении и утолщении перепонок, закрывающих лабиринтные отверстия - for. ovale и, реже, for. rotundum. Впервые, однако, на частоту подобных патологических изменений стремени и овального отверстия и на важность их для слуха должное внимание обратил в 1863 г. Toynbee. Им наблюдалось 136 случаев полного анкилоза стремени в овальном окне и 35 случаев частичного сращения стременно-овальнооконного сустава вследствие склеротического уплотнения (ригидности) кольцевидной связки, Toynbee наблюдал у этих больных сильные шумы, понижение слуха, раracusis Willisii, нередкое отсутствие ушной серы, изредка экзостозы в наружном слуховом проходе и т. д.; Евстахиева труба обычно была широко раскрыта; барабанная перепонка нормальна либо же слегка помутневшая. Несмотря на такой относительно большой клинический материал, Toynbee обобщает вместе случаи анкилоза стремени на почве новообразования кости в области овального окна со случаями уменьшенной подвижности этой косточки вследствие утолщения и склероза кольцевидной связки и одинаково считает все эти случаи лишь дальнейшею стадием развития обычного хронического катарального воспаления среднего уха.

Несколькими годами позже Troltsch, говоря, несомненно, о случаях отосклероза, отмечает наличие уплотнения (склероза или, по Toynbee, - ригидности) и, наоборот, меньшей эластичности слизистой оболочки барабанной перепонки, что "оказывает вредное влияние на колебания... перепонок обоих лабиринтных окон и ведет к полной неподвижности ... стремени вследствие известкового перерождения или окостенения кольцевидной связки или одновременно к такой же неподвижности перепонки круглого окна". Подобным случаям Trotlsch дает название "склероз", так как, по его мнению, тут основной особенностью заболевания органа слуха является склерозирующий процесс, ведущий к анкилозу и неподвижности слуховых косточек и особенно стремени; в противоположность Toynbee Troltsch обособляет данные случаи как от хронического катарального воспаления среднего уха на почве заболевания Евстахиевых труб, так и от "секреторного" воспаления барабанной полости.

Последующие работы, посвященные "отосклерозу" или, по тогдашней номенклатуре "склерозу", касались главным образом выяснения симптоматологии и клинической картины данного заболевания и, в меньшей степени, выяснения его патологоанатомической сущности и этиологии, причем весь этот период понятие отосклероза было неотделимо от анкилоза стремени (Voltolini, Politzer, Katz, Moos, Schwartze, Slebenmann, Hartmann и мн. др.). Действительная причина анкилоза стремени, а именно, как следствие новообразования кости, впервые была выяснена путем микроскопического исследования Katz'ем. Несколько позже Polizer и еще позже Bezold и Schelbe указали, что причиною анкилоза стремени является воспалительный процесс в кости. Далее Politzer первый выяснил, что при отосклерозе имеется дело с первичным заболеванием костной ткани лабиринта, каковое, однако, не ведет обязательно, как думали раньше, к анкилозу стремени, и что, следовательно, существенным моментом в развитии отосклероза является не анкилоз стремени, а первичное островчатое поражение лабиринтной капсулы. Ввиду таких особенностей течения болезни, Politzer обособил данные заболевания лабиринтной капсулы в виде особой самостоятельной клинической формы и назвал ее "отосклерозом", каковое название, несмотря на его несоответствие патологоанатомическим особенностям данной болезни, удержалось вплоть до настоящего времени. Из работ этого периода следует упомянуть также работы об отосклерозе Bezold'a, описавшего так называемую Бецольдовскую триаду симптомов, характерных для случаев отосклероза с анкилозом стремени, и сообщение Schwartze о признаваемой еще и теперь многими авторами типичной для отосклероза гиперемии промонтория, просвечивающего через барабанную перепонку в виде красноватого или розоватого пятна - симптом Schwartze. Правда, уже короткое время спустя специфичность этого симптома была подорвана работами Lucae, Voltolini и др., неоднократно констатировавшими при вскрытии резко выраженную гиперемию промонтория при сохранении полной подвижности стремени.

С конца прошлого столетия и вплоть до настоящего времени отосклероз был предметом всестороннего изучения целого ряда авторов (Manasse, Bruhl, Lermoyez, Kosokabe, Wittmaack, Lange, Denker, O. Mayer, Eckert, Panse, Brunner, Stein, Holmgren и мн. др.- за границей и Воячек, Гейман, Комендантов, Компанеец, Малютин, Преображенский, Ратнер, Цытович и др.- у нас в СССР), причем детальной разработке и критической переоценке подверглась как патологоанатомическая картина, так и выяснение клинической картины, а главное - самой сущности отосклероза и его этиологии. Значительно хуже обстояло дело в течение всего этого периода с терапией и профилактикой отосклероза: как во времена Toynbee и Troltsch'a, так и в настоящее время мы часто бываем в этом отношении прямо - таки бессильны, несмотря на целый ряд предложенных средств и методов лечения. Работы Habermann'a, Slebenmann'a, Hartmann'a, Bruhl'я, Manasse, Brunner'a и особенно за последние годы Wittmaack'а и О. Mayer'а с достаточной полнотой выяснили и осветили патолого-гистологическую картину и даже более того - установили взаимоотношения между отосклерозом и некоторыми другими заболеваниями внутреннего уха, как. напр., с врожденной глухонемотой (Hammerschlag, О. Mayer), с остеопсатирозом (Ruttin, Biegler), с osteitis deformans (Brunner, Nager), с osteogenesis imperfecta (Fischer, Jenkins) и т. д.

Таким образом, в последние годы как бы объединяется и сближается друг с другом целая группа родственных заболеваний, характерным проявлением которых являются прогрессирующее ухудшение слуховой способности, шумы и т. д.- с одной стороны, и явления спонгиозирования в костной капсуле лабиринта - с другой. К этому же ведут и современные наши знания о патогенезе и этиологии отосклероза, так как с несомненностью доказано ныне, что возникновение отосклероза находится в самой тесной связи с конституциональными особенностями всего организма, с состоянием эндокринной и вегетативной нервной системы больного и т. д. (Hammerschlag, Korner, P. Boncour, Frey, Escat, Eckert-Moebius, Orzechowski и др.). Следует упомянуть, наконец, о попытках вызвать отосклероз экспериментальным путем. Так, например, Kaufmann наблюдал у животных, лишенных в пище витамина А, появление очаговых изменений в височной кости, вполне соответствующих отоспонгиозу у человека. Wittmaack, работая над лабиринтами, получал у экспериментальных животных разращение во внутреннем ухе костной ткани. 

 

Этиология

Что именно является причиной возникновения процесса островчатого спонгиозирования лабиринтной капсулы и возникновения, в ней спонгиотических очагов, до сих пор, несмотря на прямо - таки колоссальное число работ, посвященных данному вопросу, с точностью еще не выяснено. Однако, за последние годы в этом отношении сделан значительный шаг вперед: еще в начале нашего столетия большинство авторов (Симановский, Ostmann, Habermann, Bruhl и др.) признавали в развитии отосклероза наибольшее значение за наследственностью, за сифилисом и некоторыми другими хроническими болезнями, в настоящее же время не меньшее значение признается за общим предрасположением к данному заболеванию всего организма, за состоянием эндокринной и вегетативной нервной системы больного и, наконец, в качестве способствующих моментов,- за целым рядом местных (травма, ослабленная деятельность барабанно-полостных мышц, местные аномалии кровообращения и т.п.) либо общих (менопауза, беременность и т.д.). агентов. Нельзя поэтому не согласиться с W. Dana, что возникновение отосклероза могут обусловливать самые разнообразные моменты, но что все же преобладающая роль в этом отношении принадлежит конституциональным особенностям и наследственному предрасположению организма; к тому же в подобных случаях почти всегда имеются налицо нарушения функций эндокринной системы и, следовательно, те или иные аномалии обмена веществ.

На возможность наследственной передачи отосклероза указывалось уже вскоре после опубликования первых случаев этого заболевания. Сам Politzer считает этиологическую роль наследственности при отосклерозе доказанной в большинстве виденных им случаев. Не меньшее значение придавал наследственности при отосклерозе и Симановский. Bezold констатировал наследственность в 52% всех виденных им случаев отосклероза, Siebenmann - в 35%, Denker - в 40,5%, Lucae - в 37%, Guranowski - 33% и т. д., значительно меньший процент у Геймана - всего лишь 9% - возможно от того, что этим автором собирались сведения лишь о ближайших родственниках больных. Способ наследственной передачи при отосклерозе, по Nager'y, не всегда одинаков - иногда наблюдается доминантная передача, иногда же рецессивная; последняя, главным образом, при браках между кровными родственниками. Hammerschlag и Korner, собравшие генеалогические сведения о ряде семейств, больных отосклерозом, отмечают, что в некоторых семьях данное заболевание встречается в нескольких поколениях подряд; напр., в пяти родственных семействах, исследованных Korner'ом, отосклероз наблюдался у 43 человек. Более того, Korner на основании своих наблюдений прямо утверждает, что отосклероз есть как бы проявление наследственного предрасположения, а не болезнь в строго научном смысле этого слова. С таким взглядом Korner'а приходится до известной степени согласиться, так как многие отиатры смотрят теперь на отосклероз только как на "частное проявление конституциональной особенности организма к гипертрофии известных органов или частей органов" (Воячек). Равным образом, по Bruhl'ю, Korner'y и Siebenmann'y, важную роль в развитии именно отосклероза играет наследственное предрасположение к ненормальному разрастанию костной ткани пирамиды височной кости; все же другие этиологические моменты, которые, насколько можно выяснить из анамнеза и объективного исследования больных, являются как бы вторичными, менее важными этиологическими факторами, в виде случайных причинных моментов,- лишь ускоряют процесс спонгиозирования костной капсулы лабиринта. Позднейшие работы школы Воячека также подтверждают важное значение наследственного предрасположения при отосклерозе; просматривая генеалогические таблицы отосклеротических больных о-р-л-клиники Киевского мединститута и сравнивая их с таковым же материалом Korner'а, Hammerschlag'a, Ундрица, Михеловича и др., приходится вполне согласиться с предположением Воячека, что "гипертрофические костные процессы в ухе могут объединиться в одну естественную группу местного гигантизма или местной гипертрофии, причем в тех случаях, когда гены этого избыточного роста" обнаруживаются в лабиринте, получается клиническая картина отосклероза. Этим - то, вероятно, и объясняется констатирование у одних представителей одной и той же семьи отосклероза, у других же - экзостозов наружного уха (Kessel). Однако некоторые авторы, как, напр., Lake, Lucae и др., сомневаются в роли наследственности, как, прямого этиологического фактора при отосклерозе; следует отметить, что преимущественно эти же авторы отрицают самое существование отосклероза как самостоятельной клинической разновидности.

По Habermann'y, большую роль в этиологии отосклероза играет сифилис - наследственный либо приобретенный, особенно первый. Schwabach, Voltolini, Downie и Schwartze также видели случаи отосклероза, где главным этиологическим фактором был наследственный сифилис. Однако, Lucae, анализируя случаи пяти названных авторов, только в случае Downie признает несомненный наследственный сифилис; в остальных же случаях сифилис допустим лишь с некоторой вероятностью. В дальнейших своих работах Habermann по-прежнему настаивает на этиологическом значении сифилиса; так, он приводит в качестве примера 20 случаев несомненного отосклероза, причем все эти больные страдали сифилисом. Сказать, однако, с полной уверенностью, что главной причиной появления отосклеротических очагов в костной капсуле лабиринта тут был сифилис, конечно, не представляется возможным. По мнению Gradenigo, отосклероз у больных с наследственным сифилисом является чем-то вроде парасифилида, на что указывает сходство в патологогистологическом отношении отоспонгиотических очагов с проявлениями сифилиса на других костях тела; подобное сходство отмечает также и Hofer. Ostmann считает сифилис виновником многих случаев отосклероза; по его мнению, в таких случаях дело идет об ослабленной форме наследственного сифилитического поражения, последствием которого являются ненормальные условия роста костей, но не заболевание нервных элементов и перепончатого лабиринта, как это часто бывает при наследственном сифилисе. Желая проверить связь между сифилисом и отосклерозом, Beck проделал RW у 42 больных отосклерозом, точно установленным. RW была положительна лишь в двух случаях. Любопытно, что несколькими годами раньше Busch нашел сифилис среди отосклеротиков в 23,5%, но, вероятно, тут либо простое совпадение, либо в число случаев отосклероза попали типичные случаи сифилиса уха. Действительно, в о-р-л-клинике Киевского мединститута у типичных отосклеротиков положительная RW наблюдалась не чаще, чем в 3-4% всех случаев. Опровергать, однако, на основании отрицательной RW, этиологическую связь между сифилисом и отосклерозом нельзя, хотя бы потому, что такие же отрицательные результаты бывают у больных прогрессивным параличом или спинной сухоткой, также относимым сифилидологами к парасифилидам в смысле Fournier; на этот факт указал, между прочим, еще 30 лет тому назад проф. Симановский.

Много меньшее значение в качестве этиологического фактора при отосклерозе имеет туберкулез. Однако, по Gradenigo, отосклероз находится в особо тесной связи с туберкулезной конституцией; в одних случаях болеют либо болели туберкулезом сами отосклеротики, в других же случаях туберкулезная наследственность передается больным от родителей. Poncet и Dohr также допускают некоторое этиологическое значение туберкулеза при отосклерозе, но полагают, что на отосклероз в таких случаях следует смотреть как на особый вид "туберкулезного ревматизма". Последующие наблюдения принадлежат преимущественно ученикам Gradenigo и не доказательны. Вскользь о возможности этиологической роли tbc при отосклерозе упоминает Heine, а также К. Grunberg, недавно опубликовавший случай отосклероза у туберкулезного больного. Еще меньше имеется точных данных об этиологической связи отосклероза с ранее наблюдавшимися у больного общими острыми инфекционными заболеваниями; так, Гейман, наблюдавший 223 больных отосклерозом в четырех случаях (1,8%) считает этиологическим моментом тиф, в трех случаях (1,34%) - инфлуэнцу, в одном случае (0,4%) - дифтерию и в трех случаях (1,34%) - простудные заболевания. Что касается последнего рода заболеваний, то они, по Bezold'y, при отосклерозе не могут иметь какого-либо значения. Наоборот, Panse приводит 29 случаев отосклероза, из которых в 11 случаях простуда была главным этиологическим фактором. Hartmann и Siebenmann также полагают, что сильная простуда может иметь некоторое значение в этиологии отосклероза,- если не как основная причина болезни, то, во всяком случае, как благоприятствующий усилению или обострению отоспонгиотического процесса момент. В этом отношении большое значение при отосклерозе придавал простудным заболеваниям, особенно сопровождающимся острыми воспалительными изменениями в полости носа и носоглотки, проф. Симановский, а также Bruhl, Heine и др.

Не меньшее, если не большее значение, в сравнении с наследственным предрасположением, имеют, невидимому, в этиологии отосклероза конституциональные особенности, аномалии обмена веществ, нарушения функций желез внутренней секреции и т. д. Уже Katz, один из первых диагностировавший при жизни больного анкилоз стремени на почве отосклероза, высказал предположение, что отосклеротики всегда одержимы конституциональными, resp. дискразическими заболеваниями, являющимися основною причиною возникновения отосклероза. По Escat, отосклероз должен быть отнесен к дегенеративным расстройствам на почве хронического самоотравления (напр., вследствие хронического нарушения обмена веществ), в свою очередь, воздействующего на трофические центры органа слуха. Denker также полагает, что конституциональные аномалии имеют колоссальное значение в происхождении отосклероза. Cornet на основании всестороннего изучения своих 18 отосклеротиков считает, что желудочно-кишечные самоотравления составляют самую частую причину отосклероза; этим же, а также нарушением обмена веществ у беременных женщин автор объясняет вредное действие на отосклероз беременности. Citelli наблюдал несколько случаев отосклероза на почве подагрического диатеза, диабета или же уремической интоксикации; Heine указывает на зависимость многих случаев отосклероза от подагрического или ревматического диатеза и от артериосклероза, а также от хлороза либо от перенесенной раньше общей инфекции; Lake - от миндаликовых инфекций. По Bauer'y и Stein'y, возникновению отосклероза благоприятствуют самые разнообразные конституциональные аномалии либо имеющиеся в организме изменения дегенеративного характера. К аналогичным выводам пришли Orzechowski на основании материала Львовских больниц, Frey, Rebattu, Behrendt и Berberich и мн. др. Leicher нашел у 80% всех исследованных им отосклеротических больных обеднение кровяной сыворотки солями извести; то же самое отмечает Mirvish. Beck же путем рентгеноскопии обнаружил у таких больных резкое обеднение костей известью. Обеднением организма солями извести объясняется, вероятно, некоторое сходство отосклероза в патолого-гистологическом отношении с рахитом и остеомаляцией) (Lange, Ferreri, Комендантов и др.), а также с ostitis deformans (Nager и О. Mayer), с osteogenesis imperfecta (Fischer), с врожденным сифилисом и с хондродистрофиею (Kaufmann).

S. Bryant первый обратил должное внимание на связь между отосклерозом и функциональными расстройствами желез внутренней секреции и особое значение признавал в этом отношении за щитовидной железой и гипофизом. Большим сторонником гипофизарного происхождения отосклероза является также Denker, основывающийся, между прочим, на фактах нередкого совпадения начала либо ухудшения отосклероза с беременностью, при которой сплошь и рядом увеличивается hypophysis cerebri. За это же говорят, по Denker'y, результаты гипофизарной реакции no Abderhalden'y - положительные у 77% отосклеротиков, в то время, как в контрольных случаях - лишь в 30%. За этиологическую роль гипофиза при отосклерозе высказываются также Bauer и Stein, Lermoyez, Escat, Caldera и в последние годы Jousseaume и отчасти Rebattu. Citelli, доказывающий, с одной стороны, существование физио-патологической связи между аденоидными разращениями носоглотки и гипофизарной системой и, с другой стороны, значение аденоидных разращений в развитии отосклероза, считает вполне логичным допустить, что в этиологии отосклероза среди желез внутренней секреции главная роль принадлежит гипофизу; этим - то, по Citelli, объясняется, что отосклероз очень часто начинается в раннем возрасте, когда особенно сильно бывает выражена физио-патологическая связь между аденоидами и гипофизом. Этим же, быть-может, объясняется также частота отосклеротических явлений у рахитиков (Ferreri), кретинов и глухонемых от рождения, у каковых не менее часто наблюдаются и аденоидные разращения.

Vulpius, Bruhl и др. видели причину спонгиозирования лабиринтной капсулы в аномалиях функций щитовидной железы и на этом основании пробовали лечить отосклероз препаратами этой железы. Подобные взгляды на значение аномалий щитовидной железы при отосклерозе высказывали в последние годы Friederich. Tweedie, Bryant, Frey, Jousseaume, Delie, Coleman и др., а у нас в СССР - Я. Ратнер, Левин и др. По Ратнеру, отосклероз сопровождается рядом симптомов, указывающих на нарушенное равновесие эндокринной системы, как явление гипопаратиреоза (тетанические симптомы, пороз костей, понижение содержания извести в крови), дистиреоза (зоб, широко раскрытые глазные щели, зябкость, запоры, выпадение волос и т. п), надпочечно-полового синдрома (дисовариальные расстройства и пр.). Кроме чисто эндокринных факторов, не малое значение имеет также нарушение равновесия вегетативной нервной системы, влияющее на развитие отосклероза, вследствие изменения как сосудистых, так и трофических импульсов. Следует отметить, что аналогичные же предположения о роли в развитии отосклероза трофических и чувствительных нервов, а также двигательных высказывались Raoult'ем еще до империалистической войны. Frey видит причину отосклероза не в одной только щитовидной железе, но и в паращитовидных железах, и достигал будто бы хороших результатов от рентгенизации этих желез. Voss, Callissin, Mirvish, Reito и др. также признают за паращитовидными железами роль этиологического фактора, но последние два автора и Jousseaume полагают, что большое значение в этом отношении имеют также яичники. По Stein'y и Levi, одни лишь аномалии функций яичников без аналогичных проявлений со стороны щитовидной железы могут причинить отосклероз; Beck держится такого же взгляда относительно надпочечников.

Очень большое значение при отосклерозе имеет пол и вообще половая жизнь больных; тут, с одной стороны, заметно несомненное воздействие нередких аномалий функций половых желез, с другой же стороны, не менее частые аномалии обмена веществ и кровоснабжения. Уже Симановский, Politzer, Katz, Siebenmann, Bezold и др. отмечают значительное преобладание среди отосклеротиков женщин. Так, по Симановскому, отосклероз чаще развивается в период полового развития, причем у женщин много чаще, чем у мужчин. Из 214 отосклеротиков Геймана мужчин было 83, а женщин 131, т.е. 63,3%. Из 125 больных С. Stein'a 68% были женщины и лишь 32% - мужчины; у 36,5% этих женщин имелись отклонения от нормы в течении и форме месячных, причем особенно часто наблюдалось это среди отосклеротичных женщин моложе 20-летнего возраста. По Nager'y, отношение отосклеротиков мужчин к женщинам равно 1:1,8, по Bezold'y-1:7, по Grey'ю -1:24 и по материалам о-р-л-клиники Киевского мединститута - 1:6. С. Stein такую явную связь между отосклерозом и полом приписывает, с одной стороны, более частым у женщин нарушениям функций эндокринной системы, с другой же стороны - аномалиям вегетативной нервной системы. Особенно благоприятными моментами для дальнейшего развития и в меньшей степени для начала отосклероза являются, по Stein'y и Alexander'y; беременность и послеродовой период; климактерий же играет много меньшую роль. По Гейману, да и по нашим личным наблюдениям, многие больные прямо объединяют бывшие у них роды или аборт с появлением ушных шумов, а иногда даже с ослаблением слуха. Особенно резко и часто заметно это у малокровных и слабых женщин еще до беременности; возможно, что беременность, равно как и менструации, предшествующие ей, вызывают у таких женщин приливы крови и явления пассивной гиперемии в барабанной полости, а венозный застой, по Wittmaack'y, как известно есть главнейшая причина возникновения отоспонгиотических очагов С. Stein полагает, что беременность представляет серьезную угрозу для женщин, предрасположенных к отосклерозу. Такого же мнения придерживаются Bruhl, Panse, Heine, Lermoyez и др.; некоторые из указанных авторов считают поэтому отосклероз относительным показанием к прерыванию беременности и высказываются, что у ото-склеротичек вред для органа слуха от беременности возрастает с каждой новой беременностью. Alexander и

Nager считают, однако, подобный взгляд об обязательном ухудшении слуха в связи с беременностью недостаточно обоснованным, тем более, что сопровождающие нередко искусственное прекращение беременности физические и психические травмы представляют, порой, не меньшую опасность для больной, чем сама беременность.

По Eckert-Mobius'y, одного общего предрасположения организма к отоспонгиотическим процессам недостаточно, и большое значение имеют предрасполагающие моменты в самом органе слуха. Уже Habermann высказывается, что отосклероз может быть последствием острого или хронического воспаления среднего уха. Politzer, Siebenmann, Hartmann и др. полагают, что появлению отосклероза предшествуют воспалительные изменения слизистой оболочки барабанной полости. Bezold, Scheibe, Habermann и др. при патологоанатомическом вскрытии находили преимущественно у молодых отосклеротиков резкие патологические изменения слизистой оболочки среднего уха; другими авторами при аутопсии констатировались также холестеатома, остатки гнойного воспаления среднего уха, костоеда и пр. По Raoult'y, на отосклероз следует смотреть как на конечную стадию всех хронических воспалении среднего уха, а не как на первичное заболевание лабиринтной капсулы. Воячек и др. различают поэтому первичный отосклероз, поражающий здоровое до того ухо, и вторичный, т.е. присоединяющийся к существовавшим раньше патологическим процессам в среднем ухе, напр. - к сухому катаральному либо даже к хроническому гнойному воспалению среднего уха. Citelli также указывает, как на один из важнейших этиологических факторов, - на катаральные и хронические гнойные средние отиты, однако, при условии, что в организме имеется конституциональное предрасположение к спонгиозации кости.

По Racxult'y, первоначальной причиной большинства случаев отосклероза являются будто бы невриты, вызывающие недостаточность барабанно-полостных мышц, что в свою очередь влечет за собою неправильное кровообращение вследствие иммобилизации передаточного аппарата; на почве неправильного кровообращения возникают трофические расстройства, дегенерация тканей, костные поражения и пр. Причину невритов автор видит в общих заболеваниях организма (отравление, беременность, переутомление и т.п.). Поражением чувствительных и трофических нервов объясняются явления анемии органа слуха и недостаточность барабанно-полостных мышц; поражением же двигательных нервов обусловливается иммобилизация передаточного аппарата и создаются условия, благоприятствующие образованию анкилоза стремени и появлению трофических расстройств. Следует, однако, отметить, что на значение при отосклерозе недостаточной функции внутренних мышц среднего уха указывал еще за несколько лет до Raoult'я Цытович, считающий отосклероз последствием отклонений от нормы работы вышеназванных мышц, которые не в состоянии тогда бывают продвигать в потребной степени вперед кровь и лимфу и вызывают таким образом застой этих жидкостей. На почве же застоя последних происходит воспаление, локализирующееся преимущественно в области кольцевидной связки овального окна. К сожалению, Цытовичем не подчеркивается в достаточной степени важное значение при этом общего конституционального предрасположения всего организма. Если же не принимать во внимание этого последнего компонента, тогда, па теории проф. Цытовича, в каждом случае слипчивой формы хронического катара среднего уха,- когда в большинстве случаев, вследствие разращения в барабанной полости соединительнотканных пучков и трабекул нарушаются функции барабанно-полостных мышц и отток венозной крови и лимфы из полости среднего уха, а следовательно, и из области промонтория и лабиринтных окон - надо было бы ожидать появления отоспонгиотических очагов, чего в действительности нет.

По нашим наблюдениям, при общем конституциональном предрасположении организма, отклонение от нормы деятельности барабанно-полостных мышц либо недостаточность их несомненно могут отразиться на деятельности цепи слуховых косточек и на правильности их движений и, при некоторых условиях, быть причиною местного раздражения краев овального окна и тем самым - причиною развития отоспонгиотических очагов в области овального окна. Действительно, пластинка стремени лежит в нише овального окна, отстоит, по Jakobson'y от краев последнего на расстоянии 0,015 мм сзади и внизу и 0,1 мм спереди и сверху и связана с ними довольно плотной кольцевидной связкой. Эта связка не везде одинакова - лучше всего она развита в нижнем своем полюсе и поэтому-то она, как нам пришлось убедиться в этом экспериментально, не позволяет пластинке стремени ударяться при колебательных ее движениях о передне-верхний край овального окна, где отоспонгиотические гнезда встречаются, по Bruhl'ю, Habermann'y, О. Mayer'у и др., относительно чаще, чем в других местах лабиринтной капсулы. Причиной того, что стремя в нормальных условиях не ударяется о верхний полюс овального окна, является ограниченность пробега движений стремени вдоль длинной его оси, ибо размеры пробега колеблются всего лишь в пределах 1/14 -1/18 мм. Как только по какой-либо причине произойдет ослабление нижнего отдела кольцевидной связки, подвижность стремени и пробег его экскурсий несколько возрастают, и стремя тогда верхним своим полюсом доходит до передне-верхнего края овального окна и при движениях ударяется об него; особенно хорошо это бывает видно при перерезке нижней половины кольцевидной связки со стороны внутреннего уха; при этих условиях связь стремени с другими слуховыми косточками не нарушается, и цепь последних можно привести в движение, близкое к нормальному, природному, приведя при помощи, рарефактора в движение барабанную перепонку. Таким образом, при ослаблении крепости и эластичности нижнего отдела кольцевидной связки возникает как бы постоянный механический раздражитель передне-верхнего края овального окна и под влиянием его, в случае имеющегося соответствующего предрасположения организма, могут, по нашему мнению, возникнуть тут явления воспаления и спонгиозирования кости.

33_01.jpg
Рис. 1. Схема движения стремячка в нише овального окна.

а - движения стремячка при неповрежденной кольцевидной связке; b - движение стремячка при нарушении целости нижнего отдела кольцевидной связки; с - место повреждения кольцевидной связки в нижней части ее ; d - верхний край овального окна.

Большое значение для возникновения и локализации отоспонгиотических очагов имеет, повидимому, ход и разветвление кровеносных сосудов; по Habermann'y, напр., часто наблюдающееся при отосклерозе симметричное расположение отоспонгиотических очагов зависит от разветвления в костной капсуле лабиринта кровеносных сосудов. О. Mayer также полагает, что на заболевание кровеносных сосудов пирамиды и, следовательно, костной стенки лабиринта надо смотреть как на местную причину отосклероза; к тому же у лиц, одержимых отосклерозом, почти всегда имеются вазомоторные нарушения и, кроме того, нередко еще явления артериосклероза. С своей стороны, считаем нужным отметить, что о-р-л клиникой Киевского мединститута явления артериосклероза отмечались среди отосклеротиков даже молодого возраста. При этом артериосклеротическим изменениям подвергаются, повидимому, даже мельчайшие разветвления кровеносных сосудов костного лабиринта и поэтому-то отоспонгиотические очаги, как совершенно правильно отмечает О. Mayer, соответствуют окончаниям art. nutritiae.

У лиц с конституциональным предрасположением к отосклерозу могут оказывать воздействие на возникновение либо на обострение и усиление данного заболевания самые разнообразные моменты: психическое и, в меньшей мере, физическое переутомление, душевные потрясения, онанизм (Гейман), злоупотребление алкоголем, табаком, половые излишества и т. д. Особенно же большое значение в этом отношении принадлежит различным заболеваниям носовой полости и носоглотки, сопровождающимся явлениями воспаления либо венозного застоя в области Евстахиевых труб и среднего уха либо же у основания черепа (Gibelli, Raoult, Гейман и др.), или находящимся в тесной физио-патологической связи с гипофизарной системой, как, напр., аденоидные разращения (Citelli, Biegler). Politzer допускает возможность этиологической зависимости отосклероза от озены, Lake - от острых воспалений небных миндаликов. В двух своих случаях Politzer и Ruttin считают этиологическим моментом травму; других аналогичных сообщений найти не удалось, но принимая во внимание последние работы Leiri о роли механических раздражителей в происхождении отосклероза и О. Mayer'а, указавшего на существование трещин и самопроизвольных надломов костной капсулы лабиринта, приходится думать, что травма, как местный компонент, может иметь большое значение в этиологии отосклероза у лиц с конституциональным предрасположением к данному заболеванию. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 6 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Симптомы

По своей клинической картине и течению отосклероз должен быть отнесен к числу хронически протекающих заболеваний органа слуха; первое время (месяцы и даже годы) он может почти совершенно не беспокоить больных, и последние поэтому обращаются в большинстве случаев за врачебной помощью лишь когда патологический процесс вполне уже выявился и имеются нередко весьма мучительные для больного субъективные слуховые ощущения и все прогрессирующее ухудшение слуховой способности. Этим-то, вероятно, объясняются указания многих авторов (Ostmann, Denker, Politzer и др.), что отосклероз встречается преимущественно в среднем возрасте, b действительности же это далеко не так: по Nager'y, напр., первые признаки отосклероза замечаются в промежутке между 20 и 30 годами, причем большая часть больных относит начало своего заболевания к возрасту между 16 и 25 годами и лишь 13,7% - к возрасту моложе 15 лет. По Bezold'y же отосклероз у лиц моложе 15 лет встречается значительно реже - всего лишь у 3,5%. P. Boncour видел много случаев отосклероза у 12-14-летних детей из семейств

с наследственным предрасположением к глухоте, Ferreri - у детей в возрасте 9-14 лет; Симановский и Цытович-даже в возрасте 8-10 лет и т. д. По наблюдениям о-р-л клиники Киевского мединститута, не менее чем у 85-90% всех прошедших через клинику отосклеротиков начало заболевания совпадает как раз с периодом полового созревания, что отмечают также О. Mayer, Комендантов и др. Наоборот, в возрасте старше 50 лет отосклероз, по Nager'y, встречается редко.

Объективные данные, получаемые при отоскопировании отосклеротиков, в большинстве случаев не представляют ничего характерного для данного заболевания; между прочим, эту - то скудость объективных симптомов в связи с прогрессирующим нарушением звукопроводимости Ostmann считает характерной для отосклероза, не осложненного другими воспалительными процессами в органе слуха. Барабанная перепонка при отосклерозе у большинства больных (по Nager'y - у 71% больных) не представляет отклонений от нормы. Довольно часто, преимущественно у молодых больных либо у болеющих анемией, хлорозом и т. д. наблюдается какая - то особенная нежность и прозрачность барабанной перепонки, отличающейся к тому же большим блеском своей латеральной поверхности; в таких случаях- через прозрачную барабанную перепонку удается видеть длинный отросток наковальни и даже сочленение последней со стременем, внутреннюю стенку барабанной полости - промонторий и т.д. Большое значение придавал Schwartze нередкому при отосклерозе просвечиванию через барабанную перепонку гиперемированной стенки промонтория в виде розовато-красноватого неправильно круглой формы пятна (симптом Schwartze). Симптом этот не представляет ничего специфического для отосклероза, так как Siebenmann наблюдал его при глухоте центрального происхождения, Voltolini - у лиц, совершенно свободных от отосклероза, Bruhl - при нормальном слухе. Иногда же впечатление симптома Schwartze наблюдается, по Heine, у отосклеротиков при распространении явлений гиперемии на слизистый слой самой барабанной перепонки, представляющейся тогда неравномерно окрашенной и как бы пятнистой на вид. Nager видел нормальную барабанную перепонку у 71% всех своих больных; у 20% последних имелось розовато - красное пятно - симптом Schwartze и у 9% больных имелись различные другие отклонения от нормальной картины барабанной перепонки - признаки втянутости, утолщения и т.п.

При осложнении отосклероза катаральным либо гнойным воспалением среднего уха или при возникновении его у лиц, уже болевших таковыми заболеваниями, на барабанной перепонке приходится видеть, кроме втянутости и утолщения последней, также рубцы, помутнение, отложение извести либо даже старую перфорацию. Гейман, впрочем, считает характерным для начала отосклероза изменение положения рукоятки молоточка, которая прилегает тогда к барабанной перепонке не своей передней поверхностью, а своим передним краем; кроме Геймана, этого симптома не приводит никто, да и нам лично ни у одного нашего больного отосклерозом видеть этого не пришлось. Не представляет также ничего специфического для отосклероза виденное Гейманом же приблизительно в11,6% случаев отосклероза резкое выступание передней складки барабанной перепонки, так как это сплошь и рядом встречается при хроническом катаре Евстахиевых труб и полости среднего уха.

Евстахиевы трубы при отосклерозе, поразившем здоровое до этого ухо и не осложнившемся впоследствии каким-либо заболеванием уха или носоглотки, обычно не представляют отклонений от нормы, хорошо проходимы для воздуха и бужа и при катетеризации их слышится нормальный дующий шум без примеси каких-либо посторонних шумов; в осложненных случаях отосклероза, наоборот, приходится встречать в Евстахиевых трубах явления воспаления и инфильтрации, либо хроническое сужение или даже полное заращение просвета трубы.

Кожа наружного слухового прохода при отосклерозе у многих больных суха, бледна, с наклонностью к хроническим дерматитам; реже наблюдается при отосклерозе сужение просвета наружного слухового прохода разросшимися в нем гиперостозами либо, еще реже, экзостозами. Отделение ушной серы нередко бывает в значительной степени понижено, что иногда отмечают сами больные. Delie объясняет это симпатикотонией на почве гипотиреоидизма; за правильность такого предположения говорит отчасти резкое повышение отделения ушной серы после экспериментальной перерезки (Arloing) волокон в верхнем отделе симпатического нерва (Ратнер). Froschels признает при отосклерозе пониженную чувствительность кожи наружного слухового прохода; основываясь на этом, он описал, как патогномоничный для этого заболевания симптом - понижение либо утрату рефлекса на щекотание кожи наружного слухового прохода. Исходя из того, что Korner и Hammerschlag считают отосклероз и конгенитальную глухоту как бы различными проявлениями одной нозологической единицы, Froschels изучал этот симптом на глухонемых, и в 110 случаях из 120, т.е. у 91,6%, имелось значительное понижение ощущения щекотания, тогда как среди 75 нормальных детей это понижение наблюдалось лишь в 6 случаях. Проверяя такие данные Froschels'a, притом также на глухонемых, Компанеец наблюдал отсутствие рефлекса на щекотание только в 63,6% и полагает, что отсутствие этого рефлекса присуще преимущественно конгенитальной глухонемоте и не является, следовательно, специфическим для одного лишь отосклероза. Не большее, судя по исследованиям И. Александрова, значение при отосклерозе имеет так называемый, ауропальпебральный рефлекс Kisch'a, основанный, подобно симптому Froschels'a, на принципе пониженной чувствительности кожи слухового прохода, так как он почти одинаково часто наблюдается и при отосклерозе и при хроническом гнойном воспалении среднего уха.

С тех пор, как благодаря работам S. Bryant'a, Escat и др. установлена тесная этиологическая связь между отосклерозом и аномалиями желез внутренней секреции, стали обращать должное внимание на симптомы нарушенной деятельности этих желез у отосклеротиков; полученные данные только подтвердили возможность таковой связи. Особенно обращают на себя внимание нередкие, по Ратнеру, Delie и др. авторам, у отосклеротиков проявления гипер- или дистиреоидизма - широко раскрытые глазные щели, нередко паренхиматозный зоб, легкая возбудимость сосудодвигательной системы кожи, выпячивание глазных яблок и т.п. В некоторых случаях отосклероза, у лиц с какой-либо особенной хрупкостью костной ткани, предрасположенных поэтому к частым переломам костей, наблюдаются иногда склеры ненормального голубого или даже бледно-синего цвета; такая окраска склер зависит от гипоплязии элементов мезенхимы в склерах и просвечивания поэтому через последние сосудов uveae.

Первый описал такой случай van-der-Hoeve, почему этот синдром (глухота, синие склеры и хрупкость костей) носит в настоящее время его имя. Biegler находил у таких больных спонгиотические очаги в лабиринтной капсуле и в то же время сильно выраженные атрофические изменения в костях головы и в фалангах. Ратнер встречал синюю окраску склер у отосклеротиков со скрытой тетанией, почему и считает такие случаи проявлением недостаточной деятельности паращитовидных желез; такого же взгляда на происхождение подобных случаев придерживаются Terrien, Hass, Biegler и др. Возможно, однако, допустить в данных случаях и одновременные аномалии трофических нервов, тем более, что уже в 1908 г. Babinsky смотрел на многие случаи отосклероза как на трофонейрозы.

Слизистая оболочка полости рта, носовой полости и носоглотки у отосклеротиков нередко бывает очень тонка и нежна, слегка анемична, однако, без каких-либо следов атрофии; носоглоточные отверстия Евстахиевых труб также не представляют никаких изменений. Однако, у многих больных констатируется наклонность к раннему кариозному поражению зубов, альвеолярной пиорее и преждевременной альвеолярной атрофии, причем зубная эмаль порой кажется вполне здоровой и целиком сохраняет свой блеск и белизну. Под влиянием простуды, пыли и других факторов у отосклеротиков нередко развиваются воспалительные процессы в полости носа и особенно в носоглотке, причем по нашим наблюдениям многие отосклеротики с течением времени становятся как-то особенно предрасположенными к подострым и хроническим заболеваниям этих органов и миндаликов; это же, в свою очередь, может повести к ухудшению процесса спонгиозирования в лабиринтной капсуле. У таких больных приходится констатировать наличие хронического катара носа и носоглотки, а у больных в возрасте около 17 и даже 20 лет - аденоидные разращения, на которые, по Citelli, можно смотреть как на один из этиологических факторов возникновения отосклероза.

Что касается других органов, то Rebattu, Escat, Jousseaume и др. отмечают нередкое увеличение у отосклеротиков щитовидной железы; Nager указывает на частое в Швейцарии сочетание отосклероза с зобом и эндемическим кретинизмом. Особенно же часто, в сравнении с другими внутренними органами, встречаются среди больных отосклерозом различные нарушения деятельности кровеносной системы; Heine, О. Mayer, Denker и др. считают нередкими у отосклеротиков явления артериосклероза, эндартериита, расстройств лимфообращения - особенно в лабиринте - на почве нарушения функций вазомоторов и т. д. Кровяное давление у большинства отосклеротиков нормально, реже бывает несколько понижено. Что касается изменений морфологического состава крови при отосклерозе, то этот вопрос мало еще выяснен, между тем в некоторых наших случаях этой болезни была констатирована эозинофилия. Большого внимания заслуживает также процент содержания извести в крови отосклеротиков, так как Leicher, напр., констатировал нормальное содержание извести в кровяной сыворотке лишь у 1/5 исследованных им в этом направлении больных отосклерозом.

Значительно сильнее выражены при отосклерозе субъективные симптомы - ушные шумы, ухудшение слуховой способности вплоть до полной глухоты, головокружение и легкие расстройства равновесия; многие больные жалуются еще на болевые ощущения, тяжесть в голове, ослабление памяти, уменьшенную способность комбинировать, на признаки душевного угнетения, - но надо отметить, что все это наблюдается, главным образом, в более поздних периодах течения отосклероза.

Субъективные ушные шумы нередко бывают первым проявлением отосклероза, заставляющим больного обратиться за помощью к врачу, причем болезнь начинается именно с шумов, а глухота присоединяется уже впоследствии; в тех же более редких случаях отосклероза, когда заболевание начинается без шумов или они бывают незначительной силы, больные впервые обращают внимание на отосклероз лишь при появлении у них тугости слуха, мешающей им в обычной жизни. Субъективные ушные шумы отличаются разнообразием своего характера и силы, причем некоторые больные как на место локализации их указывают не на орган слуха, а на голову. По Симановскому и Верховскому, субъективные ушные шумы чаще всего бывают характера низких тонов и напоминают собою шум падающей воды; в других случаях они имеют характер жужжания, шипения, щелкания, свиста, звона, стука и т. д. и могут совпадать, следовательно, не только с нижними тонами звуковой шкалы, но и с верхними; изредка ушные шумы, по словам больных, напоминают какой-нибудь музыкальный мотив. Не менее разнообразна также интенсивность ушных шумов и их постоянство. В редких только случаях ушные шумы при отосклерозе довольно легко переносятся больными, в большинстве же случаев они, наоборот, сильно беспокоят больных, лишают их сна и аппетита и порой доводят прямо-таки до отчаяния, близкого к самоубийству; так, напр., из-за мучивших его ушных шумов отравился известный отиатр Toynbee. Шумы большею частью имеют постоянный характер либо же они появляются лишь временами. Под влиянием алкоголя, психических волнений, переутомления, во время месячных и под влиянием самых разнообразных моментов - насморка, запора, после физической работы и т. д.- шумы могут усиливаться и не исчезают даже ночью. По Симановскому, шумы усиливаются по утрам и в особенности после спортивных занятий. С течением времени, в связи с закончившимся процессом спонгиозирования лабиринтной капсулы, субъективные ушные шумы могут стать слабее и даже исчезнуть, но наблюдались, случаи отосклероза, когда шумы имелись даже при наступлении полной глухоты. По Nager'y, ушные шумы наблюдаются в 68% всех случаев отосклероза, а по Bezold'y - даже в 77,78%, причем в 44-46% случаев этой болезни они удерживаются все время. Причины возникновения субъективных ушных шумов разнообразны, но, несомненно, тут играют большую роль раздражение слухового нерва и повышение внутрилабиринтного давления (Верховский); с другой же стороны, имеет, повидимому, значение, кроме раздражения внутреннего уха, еще состояние нервной системы больного, ибо при отосклерозе, по Симановскому, один и тот же шум неодинаково воспринимается отдельными лицами.

Понижение слуховой способности, правда, в различной степени, бывает у всех больных отосклерозом, обращающихся за врачебной помощью; при этом оно появляется, по словам больных, одновременно с ушными шумами, либо последние ему предшествуют. Обычно ослабление слуха наблюдается в обоих ушах (по Nager'y, у 10/12 всех случаев отосклероза, а по Bezold'y - даже у 11/12), причем уши поражаются одновременно или, реже, одно за другим. Возможно, что в последнем случае оба уха заболели одновременно, но далеко не в равной степени, и поэтому больному лучшее ухо долгое время могло казаться здоровым. Так, напр., нередко приходится видеть больных отосклерозом, которые на одно ухо слышат шепотную речь на расстоянии нескольких метров, тогда как на другое ухо воспринимают лишь некоторые музыкальные тоны либо не воспринимает почти ничего. Понижение слуха с дальнейшим развитием патологического процесса в органе слуха обычно все прогрессирует (Nager видел это у 95% всех отосклеротиков), причем происходит это в обоих ушах равномерно, т.е. ранее лучше слышавшее ухо и в дальнейшем остается относительно лучше слышащим ; нередки, однако, и обратные случаи, когда при неодновременном заболевании ушей позже заболевшее ухо раньше начинает хуже слышать, чем заболевшее первым. Быстрота нарастания тугости слуха, т.е. падения слуховой способности, также далеко не одинакова при отосклерозе, и нередко приходится встречать больных, у которых под влиянием ли улучшения жизненных условий, продолжительной спокойной жизни, либо рационального за ними ухода и лечения, дальнейшее ухудшение слуховой способности приостанавливается и слух иногда в течение даже нескольких лет остается как бы стационарным. Наоборот, в иных случаях, особенно часто у вообще слабых и анемичных либо с врожденным или конституциональным предрасположением к отоспонгиотическим процессам, отосклероз развивается крайне быстро и в течение двух-трех лет приводит к почти полной глухоте; подобные случаи отосклероза Воячек называет "злокачественным" отосклерозом.

В течении отосклероза могут наблюдаться периоды временного улучшения или, наоборот, резкого ухудшения слуховой способности, которые через некоторый промежуток времени выравниваются: правда, ухудшение слуха обычно целиком не исчезает. Улучшение слуха чаще всего объясняется улучшением психики больного, условий его жизни и т. д. и много реже - лечебными процедурами; часто достаточно бывает для этого врачу убедить больного, что глухота ему не угрожает, что при упорном и систематическом лечении ему станет лучше, либо просто применить у больного новое, неизвестное последнему и поэтому еще им не испытанное лекарственное средство или метод лечения. Улучшение слуха у отосклеротиков может происходить также под влиянием мощных и грубых посторонних шумов. Многие, напр., больные начинают лучше слышать, когда мимо них с грохотом проезжают экипажи либо пробегает вагон трамвая. Такое явление, известное в жизни под названием paracusis Willisii объясняется тем, что посторонние шумы производят как бы встряску потерявшей свою эластичность цепи слуховых косточек, увеличивают их подвижность и заставляют сотрясаться даже прочно запаянное в овальном окне стремя. К сожалению, значительно чаще у отосклеротиков приходится иметь дело с колебаниями в сторону ухудшения слуховой способности, временного либо даже постоянного; случается это под влиянием самых разнообразных причин - душевных потрясений, физического или умственного переутомления, злоупотребления алкоголем или табаком, случайно присоединившегося общего заболевания - тифа, инфлюэнцы, скарлатины и др., сильного кровотечения, осложнения отосклероза гнойным либо катаральным воспалением среднего уха и мн. др. У женщин большое значение в этом отношении имеют роды и даже аборты, причем сама беременность, невидимому, отражается на состоянии органа слуха значительно менее вредно. Гейман, напр., видел случаи отосклероза, когда слух во время беременности оставался без перемен либо даже улучшался, а после родов начинал быстро понижаться. Данные объективного исследования слуховой способности больных отосклерозом отличаются большим разнообразием, главным образом, в зависимости от того, как далеко зашел процесс новообразования и спонгиозирования кости и отчасти от того, в каком именно отделе лабиринтной капсулы он локализируется; в общем же они сводятся к признакам нарушения правильной деятельности звукопроводящего аппарата, органа слуха. В тех же случаях, когда патологический процесс, распространяясь все далее, захватывает улитку или даже первично там возникает, кроме нарушений работы звукопроводящего аппарата, могут быть либо даже превалировать признаки поражения звуковоспринимающего аппарата. Особенно же сильно страдает звуковоспринимающий аппарат, когда к основному процессу - спонгиозированию костной капсулы лабиринта - присоединяются дегенеративные процессы в перепончатой улитке, т.е., точнее - в Кортиевом органе; у таких больных можно встретить самые тяжелые формы тугоухости - вплоть до полной глухоты. Ввиду того, что в большинстве случаев отосклероза, не осложненного каким-либо иным заболеванием среднего уха, Евстахиевы трубы вполне доступны для прохождения воздуха, пробное продувание по Politzer'y или катетеризация при отосклерозе нисколько не отражаются на слуховой способности больного либо даже отражаются отрицательно, тогда как слух заметно улучшается после таких процедур при хроническом катаре среднего уха на почве стеноза Евстахиевых труб. Заслуживает, наконец, быть отмеченным, что данные периодических исследований слуховой способности больного отосклерозом, производимых через короткие промежутки времени, обычно мало отличаются друг от друга и как бы стационарны - понятно, если за этот промежуток времени не произошло обострения процесса.

Наиболее типичные и конкретные данные исследования слуха получаются в случаях локализации патологического процесса в овальном окне в сопровождении анкилоза стремени. Такие больные, даже при сильно выраженных патологических изменениях, все еще слышат шепотную речь, причем, по Симановскому, они обычно начинают замечать у себя ослабление слуха только тогда, когда уже слышат шопот на расстоянии всего лишь нескольких шагов, а тикание часов - на расстоянии 15-20 см. от ушной раковины. Острота слуха для часов и акуметра также понижается почти параллельно понижению остроты слуха для речи. Впрочем, еще Politzer указал на возможность хорошего иногда слуха у отосклеротиков для карманных часов при одновременном резко пониженном слухе для речи. Верхняя граница слуховой способности у таких больных не отклоняется от нормы либо только слегка бывает понижена; даже звуки Galton'овского свистка воспринимаются почти до верхней их границы, хотя все же самые высокие из них могут выпадать при исследовании. Что же касается нижней границы слуха, то она при данной локализации отоспонгиотических очагов бывает всегда повышена, порой в довольно сильной степени. Костная звукопроводимость удлиняется, и в случае значительного ослабления слуховой способности превышает воздушную. Опыт Rinne всегда дает отрицательный результат. Bezold первый отметил и клинически доказал постоянство последних трех симптомов (повышение нижней границы, удлинение костной звукопроводимости и отрицательный Rinne) при локализации отосклероза в овальном окне с фиксацией там основной пластинки стремени, почему они известны ныне под наименованием Bezold'овской триады. Опыт Weber'a при двустороннем отосклерозе может дать определенные результаты лишь при наличии значительной разницы в слухе обоих ушей; в противном случае показания больных отличаются неуверенностью и часто бывают путаные. Во многих, однако, случаях при опыте Weber'a отмечается латерализация звуков средних, нижних и, реже, даже верхних отделов тоновой скалы в сторону хуже слышащего уха. Опыт Schwabach'a не дает существенных результатов, хотя и тут отмечается иногда увеличенная в сравнении с нормой продолжительность восприятия камертона А. Опыт Gelle также дает отрицательные результаты, хотя, по Хилову, он может при отосклерозе давать и атипические результаты.

У больных с множественными островчатыми отоспонгиотическими очагами в лабиринтной капсуле в комбинации с патологическими изменениями дегенеративного типа со стороны перепончатого лабиринта, но в то же время при отсутствии признаков нарушения подвижности стременно-овально-оконного сустава - на первый план выступают симптомы лабиринтной тугоухости; слух для шепотной речи у них значительно понижен; громкую речь больной слышит лишь на близком расстоянии, причем хуже всего воспринимаются им шипящие звуки. Нижняя граница изменена мало - почти нормальна ; верхняя же граница, наоборот, большею частью значительно понижена. Костная звукопроводимость бывает укорочена. Опыт Rinne большею частью положительный; опыт Gelle также положительный. Наконец, в тех случаях, когда имеются одновременно отоспонгиотические очаги на стенках овального окна и в других местах лабиринтной капсулы, с одной стороны, и анкилоз стремени и дегенеративные изменения в перепончатом лабиринте - с другой, слух оказывается обычно сильно измененным и на громкую, и на шепотную речь. Нижняя граница слуха всегда в таких случаях повышена - нередко в значительной степени, но и верхняя граница не остается нормальной - она у всех больных понижена. Опыт Rinne в большинстве случаев бывает положительный, но может быть и отрицательный; Gelle - отрицательный. Нередко при этом также головокружение и легкие нарушения равновесия.

Значительно реже в сравнении с субъективными ушными шумами встречаются при отосклерозе припадки головокружения и иногда легкие нарушения равновесия; Siebenmann возникновение их объясняет прорывом перилимфы во вновь образованные спонгиозные лимфатические пространства лабиринтной капсулы; однако, возможно, что они вызываются просто патологическими изменениями в костной капсуле, являющимися при известных условиях непосредственными раздражителями нервных элементов перепончатого лабиринта. Головокружение, по Denker'y, наблюдается у 5% больных отосклерозом, по Schambaugh тоже у 5%, тогда как по Bezold'y - у 22%; наоборот, Nager наблюдал его значительно реже - лишь у 0,5% своих отосклеротиков. Большинство больных Nager'a, жаловавшихся на приступы головокружения, были люди пожилые, почему возможно, что и головокружение зависело у них не от отосклероза, а от состояния органов кровообращения или от какой-либо иной причины. Среди наших больных отосклерозом жаловались на головокружение преимущественно те из них, у которых имелись уже признаки дегенеративных изменений в перепончатом лабиринте и, вообще, в более поздних периодах болезни. Некоторые наши больные отосклерозом отмечают также бывающее у них ощущение какой - то тяжести в голове либо жалуются на легкую утомляемость при умственном труде, на легкую раздражительность либо, наоборот, на полное равнодушие и апатию ко всему окружающему и т. д. Изредка только приходилось слышать жалобы на ослабление слуховой способности при напряжении внимания или при прислушивании к разговору, каковое явление Urbantschitsch и Walb считают характерным симптомом при отосклерозе. Болевые ощущения при отосклерозе встречаются редко и, по наблюдениям о-р-л клиники Киевского мединститута, они представляют, повидимому, случайное явление, не связанное с патологическими изменениями в лабиринтной капсуле.