ГМ. Лейкодистрофия метахроматическая. +

Лейкодистрофия метахроматическая.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

 

Метахроматическая лейкодистрофия

Заболевание описано Scholz в 1925 г. Для этой формы характерен интенсивный распад миелина с преимущественным расположением липидов вокруг сосудов, избыточным накоплением метахроматически окрашиваемых продуктов в нервной системе. Заболевание связано с генерализованным нарушением обмена цереброзидов (сульфатидов), с накоплением их в центральной нервной системе, периферических нервах и во внутренних органах. Это позволяет относить метахроматическую лейкодистрофию к группе липоидозов. Патоморфология. Метахроматическая лейкодистрофия характеризуется диффузными очагами демиелинизации; в белом веществе мозга и периферических нервах выявляются отложения метахроматически окрашиваемых липоидов. Гистологически метахроматические вещества (липоиды, окрашиваемые полихромной голубой краской) обнаруживаются не только в участках демиелинизации и нервных клетках, но и в других органах, в частности в канальцах почек. В головном мозге поражаются преимущественно внутренняя капсула, ножка мозга, мозжечок. Сульфатиды определяются в нервных клетках мозга, клетках сетчатки глаза. Накопление сульфатидов в клетках оболочки нервных волокон влечет за собой распад оболочки с последующим поражением аксонов. Lees, Moser, исследуя содержание липидов в головном мозге погибшего 7-летнего больного метахроматической лейкодистрофией, отметили, что в сером веществе содержание липидов существенно не менялось. В то же время в белом веществе установлено значительное уменьшение липидов и некоторое увеличение нелипидного остатка. В свежей ткани были уменьшены все фракции липидов, общие фосфолипиды и фосфатиды, протеолипидный белок и холестерол. Цереброзидная фракция, представленная нейтральными цереброзидами и сульфатидами, значительно увеличивалась. В норме сульфатидная фракция составляет 20-25% всех цереброзидов; в описанном случае она увеличивалась вдвое.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Лейкодистрофия метахроматическая.

Приложения: 
1.meta_.slayd186.jpg2.meta_.slayd187.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Лейкодистрофия метахроматическая.

Приложения: 
1.meta_.slayd218.jpg2.meta_.slayd219.jpg3.meta_.slayd220.jpg4.meta_.slayd221.jpg5.meta_.slayd222.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Лейкодистрофия метахроматическая.

Приложения: 
1.metahromaticheskaya_leykodistrofiya..gif2.metahromaticheskaya_leykodistrofiya..gif3.metahromaticheskaya_leykodistrofiya..gif4.metahromaticheskaya_leykodistrofiya..gif5..metahromaticheskaya_leykodistrofiya..gif6.metahromaticheskaya_leykodistrofiya..gif7.metahromaticheskaya_leykodistrofiya..gif
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 3 дня назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54908

Эволюция метахроматической лейкодистрофии.

Приложения: 
8.metahromaticheskaya_leykodistrofiya.1.gif9.metahromaticheskaya_leykodistrofiya.1..gif
friend аватар
Не на сайте
Был на сайте: 11 месяцев 2 недели назад
Зарегистрирован: 23.12.2013 - 11:32
Публикации: 24

Первое сообщение об этом заболевании вроде бы в 1910 году было сделано Альцгеймером. Спасибо за хороший обзор. Хотелось бы немного дополнить. По эпидемиологии нашел только, что в Австралии 1:500 000. По клинике: Выделяют несколько форм, в зависимости от возраста начала заболевания: врожденную, позднюю инфантильную, ювенильную и взрослую. Возраст начала поздней инфантильной формы МЛД варьирует от 6 месяцев до 4-х лет. Для первой стадии данной формы МЛД характерна гипотония мышц конечностей, снижение или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, нарушения походки, что является проявлением прогрессирующей полиневропатии. В дальнейшем присоединяются нарушения психомоторного, речевого развития, туловищная атаксия, атрофия зрительных нервов, нистагм. По мере прогрессирования заболевания продолжается утрата ранее приобретенных навыков, развивается спастический тетрапарез, бульбарно-псевдобульбарный синдром, амавроз, снижение слуха до полной глухоты, нарушение речи вплоть до мутизма, присоединяются судороги.

При ювенильной и взрослой формах, первыми симптомами заболевания, обычно являются нарушение интеллекта или/и поведения. В дальнейшем присоединяются пирамидные, экстрапирамидные и мозжечковые расстройства, развивается органическая деменция, снижается зрение и слух. Клинические проявления недостаточности белка-активатора сапозина В неотличимы от классической формы МЛД, обусловленной недостаточностью арилсульфатазы А.