Позвоночник. Форестье болезнь. +

Форестье болезнь (J. Forestier, франц. врач, 1890-1982; синоним: диффузный идиопатический гиперостоз скелета, старческий анкилозирующий гиперостоз позвоночника) - заболевание, обусловленное развитием костной ткани в связках и сухожилиях. Рентгенологические признаки Форестье болезни регистрируются в возрасте старше 40 лет, несколько чаще у мужчин. Этиология и патогенез не выяснены. Развитие Форестье болезни только во второй половине жизни, а также нередкое клинически бессимптомное течение позволяют предположить, что в основе Форестье болезни лежит старение соединительной ткани.
Длительное время считалось, что Форестье болезнь ограничивается оссификацией связок позвоночника, но с середины 70-х гг. все большее распространение получает представление о генерализованном характере патологического процесса, который захватывает многие связки и сухожилия как позвоночника, так и периферического скелета. Первоначальные изменения в виде очагов метаплазии соединительной ткани в хрящевую, а затем кистную выявляются в местах прикрепления связок и сухожилий к костям. Наиболее постоянно процесс эктопического костеобразования отмечается в передней продольной связке позвоночника, собственной связке надколенника, местах прикрепления сухожилий мышц к подвздошным костям, подошвенном апоневрозе, иногда в задней продольной связке позвоночника. В зарубежной литературе для описания этих патологических изменений широко используется термин «гиперостоз», что не соответствует принятому в отечественной литературе представлению о гиперостозе как патологическом увеличении содержания костного вещества в неизмененной костной ткани.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Характерны жалобы на дискомфорт, скованность, реже на боли в грудном отделе позвоночника. Эти ощущения усиливаются утром после сна, к концу рабочего дня, после физической нагрузки, длительного нахождения в одной позе, на холоде. При распространении процесса на шейный и поясничный отделы позвоночника указанные ощущения могут отмечаться и в этих отделах. У одних больных неприятные ощущения постоянны, у других возникают эпизодически. Степень выраженности их варьирует, но редко бывает значительной. Нередко, особенно в преклонном возрасте, жалобы полностью отсутствуют. В единичных случаях при очень значительном утолщении передней продольной связки позвоночника может возникнуть сдавление пищевода, что затрудняет прохождение твердой пищи. Параллелизм между клинической или рентгенологической картиной заболевания отсутствует. Первые клинические симптомы могут начаться за 10-15 лет до появления характерных рентгенологических изменений.
Развитие гиперостозов в периферических делах скелета может приводить к появлению локальных болей, чаще в пяточных и локтевых областях, реже в области таза, коленных и плечевых суставах. Боли обычно кратковременные, но могут принимать стойкий характер. Количество периферических гиперостозов, выявленных рентгенологически, всегда значительно превышает число болевых зон. Видимо, клиническая симптоматика определяется не самими гиперостозами связок и сухожилий, а эпизодическим развитием реактивного воспаления этих структур в процессе оссификации.
При осмотре больных существенных внешних изменений со стороны опорно-двигательного аппарата не отмечается. Могут наблюдаться лишь ограничение движений в грудном теле позвоночника, небольшое усиление грудного кифоза, болезненность при надавливании на остистые отростки позвонков в этом отделе. В случае значительной выраженности периферических гиперостозов, особенно в локтевых или пяточных областях, их можно пропальпировать. При реактивном воспалении этих структур отмечаются локальная болезненность, иногда припухлость окружающих тканей. В случае оссификации задней продольной связки позвоночника и сдавления спинного мозга развиваются неврологические нарушения, характерные для шейной миелопатии, вплоть до тетраплегии.
Диагноз основывается на данных рентгенографии позвоночника. Выявляется патогномоничный признак - оссификация передней продольной связки, первоначально в грудном отделе. В норме эта связка тонкая, при рентгенографии не видна, проходит вдоль всего позвоночника, огибает межпозвоночные диски и прикрепляется к телам позвонков; в результате оссификации эта связка становится рентгенопозитивной. Патологический процесс в связке обычно начинается в области тел позвонков, постепенно распространяется на другие отделы связки, что приводит к резкому и неравномерному ее утолщению, иногда до 10-20 мм. На рентгеновских снимках в прямой проекции в выраженных случаях позвоночник окружен по бокам лентовидными образованиями костной плотности с неровными контурами, как бы стекающими вдоль позвоночного столба, выгибаясь на уровне межпозвоночных дисков и соприкасаясь с телами позвонков. Позвоночник на определенных уровнях становится как бы закованным вновь образованной костной тканью (анкилозирующий гиперостоз позвоночника). Диагноз Форестье болезни считается достоверным, если определяется непрерывное окостенение передней продольной связки на протяжении не менее четырех последовательных сегментов позвоночника вдоль переднелатеральной его части при условии отсутствия в этой области признаков остеохондроза, а также рентгенологических признаков сакроилеита. При рентгенографии различных отделов периферического скелета выявляются окостенение мест прикрепления сухожилий и связок к костям в виде шпор, бахромы, а иногда оссификация капсул суставов.
Каких-либо характерных лабораторных изменений, в том числе повышения показателей воспаления, при исследовании крови не находят; довольно часто отмечают гипергликемию.
Иногда при Форестье болезни, основываясь исключительно на данных рентгенографии, ошибочно диагностируют Бехтерева болезнь. При болезни Бехтерева обычно выявляют сакроилеит, а также оссификацию наружных слоев фиброзной части межпозвоночных дисков, что на рентгенограммах проявляется тонкими линейными тенями, которые определяются только на уровне межпозвоночных дисков, как бы окаймляя их. При остеохондрозе позвоночника и спондилезе грубые краевые разрастания тел позвонков могут быть ошибочно расценены как признаки Форестье болезни. Это впечатление возникает обычно при анализе снимка в прямой проекции и рассеивается при просмотре рентгенограмм, произведенных в боковой проекции. При остеохондрозе позвоночника и спондилезе отчетливо видно, что оссификации подверглись лишь структуры на уровне межпозвоночных дисков, для Форестье болезни характерна оссификация передней продольной связки как на уровне межпозвоночных дисков, так и прежде всего на уровне тел позвонков.
ЛЕЧЕНИЕ
Специфического лечения не разработано. При неприятных ощущениях в области позвоночника применяют массаж, тепловые процедуры, ЛФК, различные виды физиотерапии, бальнеотерапию, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин и др.). При болях в периферических отделах скелета наиболее эффективны инфильтрация болезненных зон кортикостероидами и анестетиками, назначение фонофореза гидрокортизона, аппликации противовоспалительных мазей (бутадиеновой и т.п.).

Прогноз для жизни благоприятный при отсутствии поражения задней продольной связки позвоночника.

Своеобразную форму невоспалительного поражения позвоночника, очень напоминающую по формальным признакам спондилез, описали в 1950 г. J. Forestier и J. Rots-Querol, предложив называть ее анкилозирующим старческим гиперостозом позвоночника. В последующих публикациях это заболевание стали описывать под названием "болезнь Форестье" или "фиксирующий лигаментоз". Мы полагает, что наиболее рационально обозначать этот процесс термином "фиксирующий гиперостоз", а не анкилозирующий, чтобы не путать с анкилозирующим спондилитом, от которого, кстати, его приходится дифференцировать. Вторая половина термина - "лигаментоз" - не подходит по принципиальным соображениям, поскольку означает дистрофическое изменение связки, которого при этом заболевании не происходит.

Передняя продольная связка позвоночника имеет внутренний камбиальный слой и для позвоночника является надкостницей, которая при определенных условиях продуцирует костную ткань. Как мы уже отмечали, такие условия создаются при отрывах связки от места ее прикрепления, что приводит к характерным изменениям, обозначаемым спондилезом. При болезни Форестье передняя продольная связка также активно продуцирует кость. Этот процесс начинается вблизи межпозвонковых дисков, причем одновременно на нескольких уровнях позвоночного столба. По мере продуцирования кости передняя продольная связка отодвигается от позвоночника, все время непосредственно покрывая позвоночный столб, а вовсе не отслаиваясь от него, как пишут некоторые авторы. Эти гиперостозные напластования, прочно сросшиеся с телами позвонков, покрывают их спереди и по бокам, лишая их в конце концов всякой подвижности.

При болезни Форестье в первую очередь поражается грудной отдел, причем больше его средняя часть справа, откуда процесс обычно и начинается, постепенно захватывая другие отделы. Как указывали Н. С. Косинская (1961) и И. Л. Тагер (1971, 1983), ссылаясь на данные литературы, вслед за грудным отделом наиболее часто поражается шейный. Ранее мы также разделяли эту точку зрения, поскольку не располагали еще достаточным собственным материалом. Однако анализ результатов обследования 470 больных в возрасте от 45 лет и старше показал, что вслед за грудным отделом, а часто и одновременно мощное подсвязочное костеобразование происходит в поясничном отделе, причем больше слева: вблизи межпозвонковых дисков образуются мощные клювообразные разрастания, идущие от тел смежных позвонков навстречу друг другу и огибающие диск. При этом, пока не произошло полного сращения этих скобообразных разрастаний, движения в сегменте сохраняются. Ранее мы ошибочно расценивали их как спондилез. По-видимому, приводимые в литературе данные о высокой частоте спондилеза объясняются той же ошибкой. Если в таких случаях исследовать грудной и шейный отделы, то можно обнаружить и на грудном уровне подобные или более выраженные изменения. Частота фиксирующего гиперостоза с возрастом повышается.

Клинические проявления этого заболевания не изучены. Болевой синдром разной выраженности и характера, по поводу которого обращались обследованные нами больные, нельзя с уверенностью отнести к симптомам именно этой патологии, поскольку у тех же больных были и другие дистрофические изменения позвоночника.

Формальная рентгенологическая картина фиксирующего гиперостоза позвоночника, если рассматривать изменения на уровне одного сегмента, особенно в начале заболевания, ничем не отличается от таковой при спондилезе. Это понятно, поскольку в том и в другом случае механизм костеобразования и его локализация одинаковы. Нужно отметить, что и Ch. G. Schmorl как в 1932 г., так и в 1957 г. не различал спондилез и болезнь Форестье. Это тем более странно, что морфологическая картина болезни Форестье противоречит его же концепции о спондилезе как результате отрыва передней продольной связки от тела позвонка. Не может же она оторваться на уровне всех позвонков, включая грудные и шейные. Очевидно, что причины этих изменений различны, так как при спондилезе костеобразование происходит на одном ограниченном участке, протекает быстро и прекращается, тогда как при болезни Форестье оно начинается сразу на многих участках и длительно, неуклонно нарастает. Причина, вызывающая костеобразовательную функцию передней продольной связки, пока неизвестна.

На ранних этапах заболевания отличить болезнь Форестье от спондилеза, если рассматривать лишь один сегмент, невозможно. Облегчает задачу выявление распространенного процесса при болезни Форестье, для чего иногда необходимо исследовать все отделы позвоночника. Поздние этапы болезни характеризуются наличием обширных и массивных поднадкостничных костных напластований, сплошной полосой покрывающих передние и боковые поверхности тел позвонков, сливающихся с ними и огибающих межпозвонковые диски. Толщина костных напластований иногда более или менее равномерная, но чаще различается не только на уровне разных сегментов, но и на уровне тел позвонков и дисков и может достигать 1-1,5 см. Высота дисков нормальная или несколько уменьшена, если ее уменьшение произошло до начала гиперостоза. Однако если ги-перостозу предшествовал выраженный остеохондроз, то и его признаки сохраняются: умеренное или значительное уменьшение высоты дисков, краевые костные разрастания по типу остеохондроза, субхондральный остеосклероз. Поверх этих образований - мощные распространенные или сплошные костные напластования. На этом этапе высота дисков уже, конечно, не меняется.

Все анатомические образования на заднем участке позвоночного столба при фиксирующем гиперостозе изменений не претерпевают. Дугоотростчатые, крестцово-подвздошные, ребер-но-позвоночные суставы не страдают. Изменяются ли связки на этом участке позвоночного столба, еще предстоит выяснить.

При вовлечении в процесс шейного отдела костные напластования видны обычно не в виде сплошной полосы, а фрагментарно на уровне от СIII до ТII-ТIII. Поражение грудного отдела всегда больше выражено в его средней части и справа. Поясничный отдел поражается на всем протяжении, но вначале костеобразование идет в основном в околодисковых зонах, больше слева. Мощные костные разрастания в околодисковых зонах придают позвоночнику характерный вид.

На ранней стадии формирования фиксирующего гиперостоза его необходимо дифференцировать прежде всего от спондилеза, а в случае поражения поясничного отдела такое разделение требуется даже при выраженных формах заболевания. Правильный диагноз помогают установить распространенность поражений при фиксирующем гиперостозе и исследование трудного отдела в сомнительных случаях. Рентгенографию необходимо проводить обязательно в двух проекциях.

Начальные формы болезни Форестье необходимо отличать также от болезни Бехтерева (анкилозирующий спондилит). Для фиксирующего гиперостоза характерны узлы костеобразования вблизи межпозвонковых дисков, даже в начальных стадиях, отсутствие остеопороза, поражений крестцово-подвздошных и дугоотростчатых суставов, изменений крови и биохимических показателей, пожилой возраст больных. Болезнь же Бехтерева сопровождается изменением тел позвонков, принимающих прямоугольную форму с заостренными углами, образованием тонких нежных костных перемычек от позвонка к позвонку через диски, выраженным остеопорозом позвоночника, поражением, как правило, крестцово-подвздошных суставов, реже дугоотростчатых, характерными изменениями крови и биохимических показателей, возникает преимущественно у лиц молодого возраста.

Рентгенологическая картина сформировавшегося выраженного фиксирующего гиперостоза настолько патогномонична, что дифференциальной диагностики не требуется.

П.Жарков

Из литературных источников