ГМ. Черепно-мозговые грыжи 1. +

Черепно-мозговые грыжи.

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока разви­тия формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внут­реннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепно-мозговые грыжи. По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где рас­положен дефект в затылочной облас­ти: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепно-мозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основа­ния черепа на дне передней или сред­ней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или но­соглотки. Редко встречаются черепно-мозговые грыжи в области сагитталь­ного шва.

Основными формами черепно-моз­говых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок пред­ставлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не прини­мает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) ме-нингоэнцефалоцеле - грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань моз­га; 3) менингоэнцефалоцистоцеле - грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечислен­ных трех форм черепно-мозговых грыж чаше встречается менингоэнцефалоце-ле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении гры­жевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной ко­жей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значи­тельно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвля­ются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менинигоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка - напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, дефор­мацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая перено­сица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцис­тит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой ме­шок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой пере­городки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-моз­говой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособны­ми. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимо­го грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отс>тствовать или быть умеренно выра­женной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр., признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными ано­малиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетча­той оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глаз­ного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.

Фанни Э. Морон, Michael C. Morriss, Джереми Дж. Джонс и Джил В. Хантер

Менингоэнцефалоцеле

Назоорбитальная (фронто-этмоидальная) грыжа.

       

Назо - этмоидальная грыжа.

Менингоцеле.

 

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

 

Менингоцеле - этот вид патологических состояний относится к передним мозговым грыжам, обусловленным врожденным дефицитом костной ткани в области дна передней черепной ямки в период эмбрионального развития под влиянием тех или иных внешних (инфекция) и внутренних (генетических) причин, в результате чего происходит задержка смыкания протовертебральных мозговых пластин (пластины Kolliker), что приводит к образованию отверстий в нижней стенке передней черепной ямки, через которые пролабирует вещество головным мозгом. Указанные грыжи получили название передних мозговых грыж. Как уже было отмечено, они образуются путем пролапса сначала мозговых оболочек, образующих мешок, заполненный спиномозговой жидкости, а затем, если отверстие достаточно большое,- и путем выхода в этот мешок и ткани головным мозгом. Обычно этот пролапс происходит через отверстие в области корня носа и glabella. Мозговые грыжи и менингоцеле делятся на два вида:

  • лежащие по средней линии (носолобные);
  • лежащие но бокам корня носа (носорешетчатые) и во внутреннем углу глазницы (носоорбитальные).

Кроме генетически обусловленных менингоцеле, дефекты костной ткани в передней черепной ямке (так же как и в других частях черепа) могут возникать в результате внутриутробной, трансплацентарно переданной от матери инфекции, внутриутробной или родовой травмы, а также при других неблагоприятных факторах, отрицательно влияющих па организм беременной женщины. Немалую роль при этом играет нарушение метаболизма витамина А и фолиевой кислоты, кальциевого обмена, а также действие ионизирующего излучения и некоторых тератогенных токсичных веществ. Каждый из указанных патогенных факторов может приводить к нарушению эмбрионального развития в период закладки первичной мозговой пластинки и замыкания ее в мозговую трубку, что в последующем приводит к возникновению пороков развития черепа.

Существуют различные «теории» причин возникновения менингоцеле. Так, Meckel являлся сторонником гипотезы об остановке развития черепа в эмбриональном периоде, в результате чего возникает первичная эктопия мозговых оболочек и головным мозгом через первичные дефекты черепа. Springs объясняет происхождение мозговых грыж и менингоцеле патологическими изменениями свода черепа, возникшими в результате перенесенного плодом в периоде беременности менингоэнцефалита. Klein полагает, что причиной возникновения менингоцеле является внутриутробная гидроцефалия, которая приводит к расхождению костей черепа и его перфорации в области естественных отверстий.

Патологическая анатомия. Дефект кости в большинстве случаев находится в срединно-сагиттальной плоскости, реже в области затылочного отверстия и чаще всего - в области лобно-носового шва, носоглотки и орбиты. Диаметр дефекта кости при менингоцеле варьирует от 1 до 8 см, а протяженность костного канала, имеющего внутреннее и наружное отверстие, в котором располагается ножка грыжи, бывает до 1 см.

Носолобное менингоэнцефалоцеле всегда расположено в области слепого отверстия лобной кости, а его канал может быть направлен вперед, вниз или латерально, что обусловливает виды локализации грыжевого мешка: направленные вниз и латерально образуют носорешетчатые грыжи, а вниз и кнаружи - носоглазничные. Структура грыжевого мешка состоит снаружи кнутри из кожи, твердой, мягкой и паутинной мозговых оболочек и вещества головным мозгом.

Симптомы и клиническое течение менингоцеле. Признаки менингоцеле делятся на субъективные и объективные. Первые касаются в основном лишь жалоб родителей ребенка или взрослого больного на наличие опухоли в области пролабирования грыжи. Других жалоб, как правило, не возникает. Размеры этой «опухоли» могут варьировать от чечевичного зерна до крупного яблока, имитируя иной раз «второй нос». На ощупь это образование мягкоэластической консистенции, иной раз ножка его уходит в глубь корня носа. Припухлость может пульсировать синхронно с сокращениями сердца, при натуживании (крик или плач ребенка) - увеличиваться, при давлении на нее - уменьшаться. Эти признаки свидетельствуют о связи опухоли с полостью черепа.

Дополнительным признаком передних менингоцеле и грыж головного мозга является деформация лицевого скелета.

Эволюция процесса зависит от стадии развития грыжи и от примененного лечения. При инкурабальных формах, когда в грыжевом мешке находится значительная часть головным мозгом с жизненно важными центрами, смерть может наступить в возрасте 5-8 лет, причиной ее, как правило, является менингоэнцефалит.

При оперативном лечении менингоцеле прогноз для жизни благоприятный. Однако, по зарубежным статистическим данным, даже при безупречно проведенном оперативном вмешательстве летальность от вторичных осложнений может достигать 10%.

Приложения: 
1.meningo.ch_m_gr.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Черепно-мозговые грыжи.

Назофронтальное менингожнцефалоцеле.

Приложения: 
1.gry_.slayd204.jpg2.gry_.slayd205.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

 

Грыжи локализуются обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, между теменной и височной костью, в области соединения теменных костей и затылочной кости, около внутреннего угла глаз. Дефекты колеблются от небольших отверстий, не изменяющих нормальной конфигурации головы - cranium bifidum occultum, до значительных, когда в отверстие проникает большая часть головного мозга. Различают две основные формы черепномозговых грыж:

  • а) менингоцеле - грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является спинномозговая жидкость,
  • б) менингоэнцефалоцеле - в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга.

Крупные мозговые грыжи сопровождаются тяжелыми мозговыми расстройствами и быстро приводят к смерти. ТТП - до IV месяца внутриутробного развития. Риск для сибсов 2%. Затылочное энцефалоцеле является одним из основных признаков синдрома Меккеля.

При очаговых дефектах конечного мозга, как правило, кости черепа и кожные покровы не нарушены, а размеры и конфигурация головы остаются обычными. К таким врожденным порокам относятся аплазия и гипоплазия мозолистого тела и истинная порэнцефалия.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Продолжение.

Приложения: 
1.g..slayd35.jpg2.g..slayd36.jpg3.g..slayd37.jpg4.g..slayd38.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Энцефалоцеле

Приложения: 
1.c.slayd25_0.jpg2.c.slayd26.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Энцефалоцеле

Приложения: 
slide-1-728.jpgslide-17-728.jpgslide-18-728.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934

Фронто-этмоидальное энцефалоцеле

http://www.ajronline.org/doi/full/10.2214/ajr.175.3.1750893

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54934