КСС. Рахит. +

Рахит

 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Рахит

Приложения: 
1.rah_.slayd376.jpg2.rah_.slayd377.jpg1.rah_.slayd203.jpg2.rah_.slayd204.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

Метаболические болезни костей

Т. Хан

 

VII.Остеомаляция и рахит

А.Общие сведения

1.Главное звено патогенеза этих заболеваний - накопление неминерализованного органического матрикса и снижение скорости образования нормальной костной ткани. У детей(при рахите) нарушается минерализация эпифизарного хряща, поэтому эпифизы деформируются и утолщаются; на рентгенограммах определяется нечеткость зон предварительного обызвествления; дистальные отделы метафизов и эпифизы имеют изъеденные очертания. Кроме того, нарушается минерализация компактного вещества диафизов длинных трубчатых костей и происходит их искривление. У взрослыхиз-за накопления неминерализованного органического матрикса и замещения им нормальной костной ткани снижается прочность костей. Легкая и умеренная остеомаляция часто протекают бессимптомно, хотя и сопровождаются остеопенией. Тем не менее даже легкая остеомаляция повышает риск переломов. При тяжелой остеомаляции статические нагрузки вызывают деформации костей, а динамические нагрузки приводят к псевдопереломам (перестроечным переломам). Псевдопереломы обычно захватывают только компактное вещество кости. Они чаще всего возникают в шейке бедренной кости, в диафизах длинных трубчатых костей (в том числе пястных и плюсневых) и в костях таза. Псевдопереломы могут быть одиночными и множественными. При тяжелой остеомаляции наблюдаются разные варианты деформации длинных трубчатых костей; особенно часто встречаются X-образная и О-образная деформация нижней трети бедренных костей. Характерна боль в костях, особенно ребрах, костях таза и ног. Рентгенологические признаки остеомаляции: остеопения, зоны перестройки Лоозера (псевдопереломы) в виде светлых поперечных полос в длинных костях, костях таза и лопатках. При двухфотонной рентгеновской абсорбциометрии выявляется значительное снижение плотности костей. Содержание минеральных веществ в трубчатых костях может снижаться на 50-80%.

2.При тяжелой остеомаляции больные с трудом передвигаются из-за боли в костях и деформации конечностей. Нелеченная или неправильно леченная остеомаляция может привести к инвалидизации.

3.Причины рахита и остеомаляции: дефицит витамина D, нарушения метаболизма витамина D, резистентность к витамину D, хроническая гипофосфатемия, врожденная или приобретенная дисфункция остеобластов.

Б.Дефицит витамина D может быть следствием нарушенного всасывания жиров и жирорастворимых веществ в кишечнике или дефицита витамина D в пище. При дефиците витамина D ухудшается всасывание кальция в кишечнике; снижаются уровни кальция, фосфата и 25(OH)D3 в сыворотке; увеличивается активность щелочной фосфатазы и умеренно повышается уровень ПТГ1-84 в сыворотке. При избытке ПТГ уменьшается канальцевая реабсорбция фосфата и отношение канальцевая реабсорбция фосфата/СКФ. Кроме того, ПТГ подавляет экскрецию кальция.

1.Заболевания ЖКТ

а.Этиология и патогенез. Умеренный или тяжелый дефицит витамина D возникает при целиакии (глютеновой энтеропатии), надпочечниковой недостаточности, обструкции желчных путей, дивертикулезе тонкой кишки, синдроме слепой петли, а также после наложения анастомоза между проксимальным отделом подвздошной и проксимальным отделом толстой кишки (способ лечения ожирения и гиперлипопротеидемии). Связывание пищевого кальция жирными кислотами с образованием нерастворимых комплексов еще больше уменьшает его всасывание. Дефицит витамина D после гастрэктомии может быть обусловлен изменением привычного режима питания; у таких больных часто возникает остеопороз вследствие хронического дефицита кальция и белка.

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

 

 Рахит - заболевание раннего детского возраста, вызванное нарушением витаминного баланса (D) и последующим расстройством обмена минеральных веществ, особенно кальция и фосфора. Возникновение у ребенка рахита связано с рядом факторов экзогенного и эндогенного характера. Сюда относятся алиментарные, санитарно-гигиенические, климатические факторы, конституциональные особенности, инфекционные заболевания, интоксикации, приводящие к нарушениям функции различных органов.

Рахит дает наиболее выраженные изменения в костно-суставном аппарате, но эти изменения являются лишь частным проявлением общего страдания, заключающегося в тяжелом нарушении минерального, белкового и углеводного обмена. При рахите происходят серьезные расстройства функции нервной системы, желудочно-кишечного тракта и др.

Рахит чаще всего поражает детей второго полугодия жизни и на протяжении всего второго года. Однако существуют формы так называемого позднего рахита, к которым относят затянувшиеся, рецидивирующие случаи (рефрактерный, D -негативный рахит) и заболевания, выявленные в возрасте от 12 до 14-15 лет. Развитие позднего рахита связывают, кроме авитаминоза D, с гипофункцией щитовидной и паращитовидной желез, играющих важнейшую роль в солевом обмене. Рефрактерный рахит требует применения высоких доз витамина о, поздний рахит с наступлением половой зрелости прекращается. Совершенно особое заболевание представляют так называемые висцеральные формы рахита - почечная и кишечная, являющиеся разновидностями остеодистрофии на почве хронического нарушения функции выделительного аппарата.

Сущность заболевания рахитом состоит в нарушении процесса окостенения. Возникающая при этом гипофосфатэмия вызывает понижение окислительных процессов и сдвиг щелочно-кислотного равновесия в сторону ацидоза. Кислая среда препятствует нормальному усвоению и фиксации солей кальция (апатитов) хрящевой тканью, т. е. превращению ее в остеоидную. Значительно уменьшается процесс обызвествления и окостенения на месте роста кости в длину и ширину, вместо нормальной кости образуется незрелое остеоидное вещество. Необызвествленные островки хряща заходят глубоко в губчатую кость метафиза, и, наоборот, островки губчатой кости с кровеносными сосудами проникают в ростковый хрящ.

В эпифизарных концах длинных трубчатых костей постепенно истончается и исчезает зона предварительного (препараторного) обызвествления, где обычно наряду с рассасыванием отложившихся в хряще солей кальция идет все новое отложение извести. В области эпиметафиза вместо обычного расположения слоев появляется так называемая рахитическая зона, образованная из остатков хряща, остеоидной ткани и сосудистых разветвлений. Ширина этой зоны от нескольких миллиметров до 1,5- 2 см; утолщаясь, она ведет к деформации эпифизов. Наибольшей деформации подвергаются те эпифизы, активность роста которых в данный период преобладает (грудинные концы средних ребер, дистальный конец бедра, костей предплечья, оба конца костей голени). Такие же изменения претерпевает надкостница: на поверхности костей она образует не новые слои компактной кости, а остеоидное вещество, окружающее в виде муфты диафиз.

Кости при рахите гиперемированы, мягки, легко режутся ножом. Надкостница утолщена и плотно припаяна к кости. Под действием мышечной тяги и нагрузки происходит деформация костей, причем в первую очередь усиливаются их естественные кривизны.

Значительно изменяется соотношение между неорганическими солям и органическим веществом кости. Если в норме оно составляет 3:1, то при рахите - 1:4. Изменяется соотношение кальция и фосфора в крови в связи с резким понижением количества фосфора (с 5,4 до 2,4 мг%). Нормальный уровень кальция в крови равен 9-11 мг%. Титр фосфатов крови равен 3-4 мг%.

Уровень щелочной фосфатазы в крови ребенка 0,25, при рахите он резко повышен - до 0,8 (вместо 3-13 единиц Боданского в 1 мл - 20-40 единиц). Антирахитическое лечение снижает количество фосфатазы в крови.

Ранними клиническими признаками заболевания являются изменение эмоционального состояния ребенка (возбудимость, плаксивость, потеря аппетита), потливость головки, ухудшение тургора тканей, гипотония, фокусы размягчения костей черепа, задержка зарастания родничка, утолщения в области эпифизов ("четки", "браслетки"). Вследствие мышечной гипотонии происходит выпячивание живота, ребенок позднее обычного садится, встает. При краниотабесе, наиболее заметном в затылочной области, наступает в соответствующем участке облысение, так как ребенок неспокоен, крутит головкой. Ребенок бледен, иммунитет снижен. Зубы появляются с опозданием или с большими интервалами. Со временем обнаруживается искривление костей конечностей, кифоз позвоночника, отставание в росте. Из-за расхождения концов ребер образуется гариссонова борозда, перешнуровывающая грудную клетку.

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить диагноз, выявить тяжесть заболевания рахитом, стадию болезни, динамику процесса, действенность терапевтических средств.

Одним из первых признаков обеднения костей солями кальция является остеопороз костей, их малая контрастность. Патология энхондрального окостенения на ранних стадиях болезни проявляется в виде небольшого разрыхления зоны предварительного обызвествления, особенно в ее средней части. На уровне росткового хряща возникают участки более светлых включений. Постепенно четкость зоны роста теряется и на высоте цветущего рахита граница между эпифизарным хрящом и метафизарной костью исчезает, костные балочки свободно, в виде отдельных волосков, кисточки или бахромы, заканчиваются по направлению к эпифизу и образуется широкая, неоднородная рахитическая зона. Метафиз увеличивается в диаметре и приобретает характерную бокаловидную форму. Ввиду продолжающегося роста эпифизарное ядро все дальше отодвигается от метафиза, прозрачная для рентгеновских лучей рахитическая зона увеличивается. Ядро окостенения эпифиза также поротично, прослеживаются только наиболее толстые трабекулы, контуры его неровны, особенно со стороны, обращенной к метафизу. В очень тяжелых случаях тень ядра может полностью исчезнуть.

В области диафиза костей определяется истончение коркового вещества, контуры его со стороны костномозгового канала и особенно снаружи делаются нечеткими, вследствие откладывания остеоидно-го вещества появляется продольная слоистость, соответствующая разъединенным пластинам и несколько напоминающая периостит.

Характерным для рахита является образование в кости зон просветления Лоозера (Looser). На месте наибольшего изгиба и приложения сил возникает усиленное рассасывание костного вещества. Одновременно более вяло идет процесс построения новой кости, чрезвычайно бедной солями. Костный мозг на этом участке претерпевает фиброзное превращение. Рентгенологически выявляется прозрачная, поперечно расположенная полоса шириной до 8 мм (Рейнберг, 1964), проходящая через весь поперечник кости или часть его. Отграничивающие зону участки кости несколько уплотнены, надкостница на атом участке немного приподнята, под ней прослеживается перекидывающаяся через зону в виде скобочки костная тень. Нередко отмечается наличие нескольких лоозеровских зон.

Истинные переломы при рахите наступают редко, так как кость скорее гнется, чем ломается. Характерными являются поднадкостничные надломы по типу "зеленой ветки" с угловым смещением костей.

Лишение скелета определенной части неорганических веществ содействует увеличению пластичности костей. Последнее достигает при рахите такой степени, что под влиянием мышечной тяги и нагрузки наступает деформация скелета, которая сказывается прежде всего на изменении формы длинных трубчатых костей. Искривления длинных трубчатых костей на уровне диафизов и деформация суставов проявляются особенно резко на нижних конечностях, где фактор нагрузки наиболее выражен. Деформации эти весьма многообразны и при резко выраженной степени наряду с косметическими нарушениями вызывают функциональные расстройства. В норме линия, соединяющая головку бедра с основанием Ш плюсневой кости, проходит через середину коленной чашки. Угол, образованный между осью голени и бедра, равен в норме у мужчин 173°, а у женщин 172°. Уменьшение или увеличение этого угла за счет боковых отклонений во фронтальной плоскости приводит к образованию genua vara или genua valga. При варусном искривлении коленного сустава вершина образованного угла обращена в наружную сторону, при вальгусной деформации - кнутри.

Наряду с искривлениями на уровне коленного сустава мы наблюдаем при рахите варусные, вальгусные и саблевидные искривления на уровне диафизов бедренной и берцовых костей. Деформации подвергается шеечно-диафизарный угол бедренной кости. Пластичность скелета нередко приводит к значительному уменьшению нормального шеечно-диафизарного угла и образованию coxa vara, которое проявляется в значительном ограничении отведения в тазобедренном суставе, наличии симптома Тренделенбурга и хромоте. При двусторонней coxa vara ребенок передвигается раскачиваясь в стороны, наподобие детей с двусторонним вывихом бедер. Клиническим признаком, позволяющим дифференцировать coxa vara от вывиха, является симптом З.А. Ляндреса (симптом пульса). При врожденном вывихе симптом этот при надавливании на область головки сохраняется, при coxa vara пульс на тыле стопы исчезает. Гипотония мышц при рахите приводит к снижению продольного свода и раннему возникновению плоскостопия. Изменения при рахите нередко проявляются в деформации позвоночника. Под влиянием нагрузки при раннем сидении у ребенка может развиться патологически кифотическая форма спины и боковое отклонение оси туловища - сколиоз.

В связи с большой пластичностью и податливостью костей при длительном пребывании ребенка в сидячем положении нагрузка на позвоночник может вызвать сдавливание передних отделов тел позвонков, вследствие чего грудные позвонки принимают клиновидную форму, являясь, таким образом, причиной рахитического кифоза, который нередко ошибочно принимают за туберкулезный спондилит. Характерное отличие рахитического кифоза от специфического заключается в том, что при укладке ребенка, болеющего рахитом, на живот кифоз полностью пропадает. При туберкулезном спондилите деформация при такой укладке остается фиксированной.

Искривления могут распространяться на кости таза. Неправильное развитие отдельных костей тазового кольца приводит к сужению таза, нарушению его физиологической оси и диаметров. Грудная клетка может деформироваться как в области нижней апертуры, так и в области реберных дуг. На костно-хрящевой границе отмечается утолщение IV - VIII ребер, нередко ребра представляются как бы перешнурованными, нижние их концы торчат. При асимметричной деформации грудной клетки развивается кифосколиоз грудо-поясничного отдела.

Лечение рахита состоит в улучшении санитарно-гигиенических условий с возможно более длительным пребыванием ребенка на свежем воздухе, в сухом, светлом помещении. Важное значение имеет разнообразное питание, прием внутрь облученного витамина D (рыбий жир, эргостерин), сырых овощей, содержащих большое количество минеральных веществ. Одновременно проводится общий массаж для улучшения функции всегда ослабленных при рахите мышц. В грудном возрасте рекомендуется часто менять положение ребенка и предупреждать статическую нагрузку. Следует ограничить время сидения ребенка и стояния в кровати или манеже, так как сидение вызывает образование кифоза позвоночника, а при стоянии усиливается в более раннем возрасте физиологический варус голеней, а в 2-3 года - вальгус коленных суставов. При стоянии рано возникает варусное искривление бедер.

Ортопедическая профилактика используется уже в период цветущего рахита. Наряду с массажем и гимнастикой применяют пластмассовые, гипсовые шины, гипсовые кроватки, специальные укладки. Рекомендуется ортопедическая обувь с боковыми шинами, с шарнирами на уровне коленных и голеностопных суставов. Дряблый, растянутый живот рахитичного ребенка подвязывают плотной тканью в виде бандажа.

При лечении проводятся также водные процедуры, особенно соленые ванны, кальций-фосфор-ионофорез; очень полезно пребывание на берегу моря (при этом необходимо защищать ребенка от длительного облучения солнцем), прогревание искривленных ног песком, плавание.

Выраженные искривления костей и области суставов при незакончившемся рахите подлежат коррекциям в гипсовых повязках. Оперативное искривление оси конечностей в зависимости от вида искривления заключается в производстве различных видов остеотомии. Операция показана лишь после полного преодоления рахита, в возрасте не ранее 4-5 лет, так как у недолечившихся больных может наступить рецидив деформации.

Рентгенологически начало излечения определяется по отложению солей. На участках энхондрального окостенения становится заметной новая зона препараторного обызвествления - в середине светлой рахитической зоны появляется темная, неровная, дугообразная полоска, но не на конце окостеневшего метафиза, а в суставном конце кости, обозначая, с одной стороны, остеоидное метафизарное вещество, а с другой - ростковую зону. Зона постепенно расширяется в направлении метафиза, она дает очень интенсивную гомогенную или неравномерной плотности тень. Структура восстанавливается лишь через много месяцев, она остается более плотной, на основании чего угадывается бывший процесс. При рецидивах зона препараторного обызвествления вновь разрыхляется, в результате каждая ремиссия делается заметной по чередованию светлых и темных участков, расположенных перпендикулярно к длиннику кости. Ядра окостенения также окружаются темной полосой зоны обызвествления. При рецидивах эта зона может принять слоистый характер.

Легкие формы рахита излечиваются на протяжении года без особых последствий. При тяжелых формах ослабленный соматически ребенок часто более восприимчив к простудным и инфекционным заболеваниям. Рецидивирующий рахит может длиться несколько лет. Спонтанное исправление искривлений длинных трубчатых костей происходит при излечении заболевания в наиболее младшем возрасте. 

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 7 месяцев 4 недели назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54932

Рахит

 

Приложения: 
0.radiologyinfo_eng.gif11.rahit_.jpg
Алексей Воронов аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 месяцев 3 дня назад
Зарегистрирован: 10.01.2014 - 10:00
Публикации: 144

2 года. Социальное неблагополучие. Задержка темпов психо-моторного развития. Дефицит массы тела.

Приложения: 
img_20180712_083104.jpg